Analiza mokraće 17 ketosteroida

Za procjenu stupnja aktivnosti muških spolnih hormona pomoći će vam propisana analiza urina na 17 CS. Androgeni se sintetiziraju u muškaraca i kod žena te su odgovorni za mnoge funkcije. Promjena indikatora je potrebna kako bi se utvrdili brojni endokrini poremećaji, uzroci patološkog tijeka trudnoće, tumorske formacije endokrinih žlijezda.

Što pokazuje 17 COP?

Studija na steroidnom profilu pokazuje razmjenu muških spolnih hormona sintetiziranih u spolnim žlijezdama muškaraca i nadbubrežne kore u žena. Biološki aktivni metaboliti izlučuju se mokraćom. Test najčešće propisuju endokrinolozi, rjeđe ginekolozi i onkolozi, kako bi izračunali pravilno funkcioniranje nadbubrežne kore, kako bi se utvrdili endokrini disfunkcije i faktori koji utječu na neplodnost.

Steroidni profil urina uključuje određivanje koncentracije etioholanolona, ​​androstenediona, dehidroepiandrosterona, androsterona i epiandrosterona.

Kada treba uzeti?

Daje se test za procjenu razine 17 CS u mokraći kako bi se potvrdila pojava neoplazme endokrinih žlijezda ili adrenogenitalnog sindroma i radi sveobuhvatne procjene aktivnosti endokrinog aparata. Takođe se studija provodi ako:

  • slučajevi iskrivljenog puberteta;
  • reproduktivne disfunkcije;
  • izražene muške seksualne osobine kod žena;
  • česti spontani pobačaji, intrauterine smrti, neplodnost, kvarovi menstrualnog ciklusa.
Natrag na sadržaj

Kakva priprema i kako proći?

Priprema uključuje dijetu 3 dana prije sakupljanja urina. Isključuje alkoholna pića, masnu i začinjenu hranu, hranu jarko obojene (mrkva, rajčica, naranča, repa). Potrebno je minimizirati razinu mentalnog i fizičkog stresa, uključujući intenzivni sportski trening. Zabranjeno pušenje. U slučaju uzimanja lijekova, njihovu upotrebu treba prekinuti ili upozoriti liječnika i laboratorijskog pomoćnika. Urin se skuplja 24 sata. Treba pohraniti supstrat u hladnjak, a prije nego što ga predate na ispitivanje, volumen se miješa i oko 100 ml se uzima u sterilni spremnik. Količina urina dodijeljena na dan mjeri se i bilježi.

17-hidroksikortikosteroidi (17-ACS)

17-hidroksikortikosteroidi (17-ACS) - derivati ​​kortizola, određeni u urinu, ako je kortizol u krvi nemoguće odrediti.

Biokemijski analizator Elecsys 2010. Dizajniran za kvantitativno i kvalitativno određivanje sastava i svojstava bioloških tekućina in vitro; provesti studije primjenom elektrokemiluminiscentne (ECL) tehnologije (za hormone, tumorske markere). Roche Dijagnostika

Pojačano izlučivanje 17-ACS s dnevnom mokraćom primjećuje se kod:

- sindrom hiperglukokortizma (Itsenko-Cushingov sindrom, adrenogenitalni sindrom);

- prirođena hiperplazija nadbubrežne kore;

    • Da biste razjasnili dijagnozu, MORAJU biti donesene:

- opća analiza krvi; opća analiza urina.

- biokemijska analiza urina i mineralnih anorganskih tvari;

- biokemijska analiza krvi (ukupni protein, albumin, glukoza, urea, direktni i ukupni bilirubin, ukupni kolesterol, kreatinin, serum lipaza, alfa lipoproteini (HDL), beta - lipoproteini (LDL), trigliceridi, koncentracija kalcija, natrija, kalija, željezo, magnezij.);

- o ispitivanju seruma u krvi za kvantitativno određivanje CA 19-9;

- o ispitivanju krvnog seruma za kvantitativno određivanje CEA;

- određivanje koncentracije hormona u krvnom serumu: inzulina, prolaktina, kortizola, hormona koji stimulira štitnjaču (TSH), folikula-stimulirajućeg hormona (FSH), luteinizirajući hormon (LG), tiroksina (T4), trijodtironina (T3), slobodnog T4 i T3, estrogena: progestogen:, estradiol, testosteron;

- studija krvnog seruma za kvantitativno određivanje dihidroepiandrosterona;

- određivanje tumorskog markera CA 242 u krvnom serumu;

- ELISA otkrivanjem Ferritina u krvnoj plazmi.

Smanjeno izlučivanje 17-ACS s mokraćom primjećuje se kod:

- hipofunkcija nadbubrežne kore (Addisonova bolest);

    • Da biste razjasnili dijagnozu, MORAJU biti donesene:

- opća analiza krvi; opća analiza urina.

- biokemijska analiza urina i mineralnih anorganskih tvari;

- biokemijska analiza krvi (ukupni protein, albumin, glukoza, urea, direktni i ukupni bilirubin, ukupni kolesterol, kreatinin, serum lipaza, alfa lipoproteini (HDL), beta - lipoproteini (LDL), trigliceridi, koncentracija kalcija, natrija, kalija, željezo, magnezij.);

- određivanje koncentracije hormona u krvnom serumu: inzulina, prolaktina, kortizola, hormona koji stimulira štitnjaču (TSH), folikula-stimulirajućeg hormona (FSH), luteinizirajući hormon (LG), tiroksina (T4), trijodtironina (T3), slobodnog T4 i T3, estrogena: progestogen:, estradiol, testosteron;

- o ispitivanju seruma u krvi za kvantitativno određivanje CA 19-9;

- o ispitivanju krvnog seruma za kvantitativno određivanje CEA;

- određivanje tumorskog markera CA 242 u krvnom serumu;

- ELISA otkrivanje Ferritina u krvnoj plazmi;

- studija krvnog seruma za kvantifikaciju dihidroepiandrosterona.

Dijagnoza hipofize-nadbubrežnog sustava

Posebna pažnja u endokrinologiji posvećuje se proučavanju hipotalamično-hipofizno-nadbubrežnog sustava s obzirom na raznolikost njegovog utjecaja na metaboličke procese.

U konvencionalnim biokemijskim laboratorijima komponente hipotalamičke regulacije rada nadbubrežne žlijezde i tropskih hormona hipofize praktično nisu određene.

Razina hipotalamus kortikoliberina ispituje se biološkim metodama ispitivanja..

Adrenokortikotropni hormon

Koncentracija kortikotropina (ACTH) adenohipofize određena je radioimunološkim metodama.

Normalne vrijednosti

Serum
novorođenčad120 ± 8,3 pg / ml
odrasli8 h25–100 pg / ml
18 h50 pg / ml

Klinička dijagnostička vrijednost

Povećanje koncentracije hormona u krvi primjećeno je kod Itsenko-Cushingove bolesti, Addisonove bolesti (insuficijencija kore nadbubrežne kore), bilateralne adrenalektomije, posttraumatičnih i postoperativnih stanja, ACTH ili ubrizgavanja inzulina.

Smanjenje razine kortikotropina otkriveno je slabljenjem funkcije hipofize, Cushingovim sindromom (tumor nadbubrežne kore), primjenom glukokortikoida i tumora koji luče kortizol.

Uobičajeni kortikosteroidi

Za utvrđivanje sadržaja ukupnih kortikosteroida u krvnoj plazmi koristite:

1) kolorimetrijske metode temeljene na reakcijama - s fenilhidrazinom (najspecifičnijim), s 2,4 - difenilhidrazinom u kiseloj otopini, obnavljanje tetrazolijevim solima, s hidrazinom izonikotininske kiseline;

2) fluorimetrijske metode koje se temelje na svojstvu steroida da fluoresciraju u otopinama jake sumporne kiseline i etanola, pri čemu je 95% ukupne fluorescencije analizirane plazme kortizol i kortikosteron.

Klinika proučava izlučivanje ukupnog neutralnog 17-ketosteroida iz urina.

Treba imati na umu da izvor formiranja 17-CS nisu samo skupina androgena sintetiziranih u kore nadbubrežne žlijezde, već i spolni hormoni. Na primjer, kod muškaraca najmanje 1/3 od 17 - KS izlučenih urinom dolazi iz proizvodnje spolnih žlijezda, a 2/3 zbog biosinteze u kore nadbubrežne žlijezde. U žena ih izlučuju uglavnom nadbubrežna kora.

Načelo

Kolorimetrijsko određivanje temelji se na interakciji 17-KS s metadinitrobenzenom u alkalnom mediju, što dovodi do stvaranja kompleksa ljubičaste ili crveno-ljubičaste boje s maksimalnom apsorpcijom svjetlosti pri valnoj duljini od 520 nm. Postoje mnoge modifikacije Zimmermannove reakcije. [A.G. Reznikov, 1980.].

Normalne vrijednosti

Urin
djecamlađi od 5 godina3,5 μmol / dan
5-16 godina3,5-35 μmol / dan
muškarci20-40 godina17-49 μmol / dan
žene20-40 godina31 - 60 µmol / dan
40 godina i višesmanjenje izlučivanja

Faktor konverzije: µmol / dan × 0,288 = mg / dan.

Pokazatelji se razlikuju ovisno o metodi.

Klinička dijagnostička vrijednost

Mora se zapamtiti da određivanje 17-KS u bolesnika s bubrežnim zatajenjem ima sumnjivu dijagnostičku vrijednost.

Izlučivanje 17-KS tijekom trudnoće, uzimanje ACTH i anaboličkih steroida, derivata fenotiazina, meprobamata, penicilina, krvi se povećava s Itsenko-Cushingovim sindromom, adrenogenitalnim sindromom, tumorom kore nadbubrežne žlijezde koji stvaraju androgen, virilizirajući tumor nadbubrežne kore..

Smanjenje koncentracije 17-KS u urinu uzrokuje unos derivata benzodiazepina i rezerpina, što može ukazivati ​​na primarnu insuficijenciju nadbubrežne kore (Addisonova bolest), hipofunkciju hipofize, hipotireozu, oštećenje jetrenog parenhima, kaheksiju.

glukokortikoidi

Ispitivanje glukokortikoida u krvi i urinu jedno je od najčešće korištenih hormonskih studija.

Glavni hormon ove skupine - kortizol (hidrokortizon) često se određuje neovisno ili paralelno s metodama ACTH liganda: radioimuno, enzimski imunološki test, konkurentno vezivanje proteina (s transkortikom) koristeći standardne komplete reagensa.

Normalne vrijednosti

Serum8 sati0,14-0,56 μmol / L
Urinbesplatni kortizol0,55-2,76 μmol

Utjecajni faktori

Sadržaj oba hormona u krvi je podređen dnevnom ritmu (maksimalno - 6-8 sati ujutro, minimalno - kasni večernji sati), uz stres, hormon se oslobađa bez obzira na doba dana.

17-hydroxycorticosteroids

U kliničkoj laboratorijskoj dijagnostici određuje se skupina od 17 - hidroksikortikosteroida (17-ACS) u urinu i plazmi. Do 80% 17-ACS u krvi je kortizol. Pored njega, 17-OX uključuje 17-hidroksikortikosteron, 17-hidroksi-11-dehidrokortikosteron (kortizon), 17-hidroksi-11-deoksikortikosteron (spoj S Reichsteina).

Pri određivanju 17-ACS najčešće se kolorimetrijske metode temelje na reakciji 17-ACS sa fenilhidrazinom, što dovodi do stvaranja obojenih spojeva - hidrazona-kromogena (metoda Porter i Silver). Skupina ovih steroida čini najveći dio metabolita kore nadbubrežne žlijezde (80-90%) izlučenih u urinu, a također uključuje tetrahidro derivate kortikosteroida. Ti se spojevi nalaze u urinu u slobodnom i vezanom obliku (konjugati s glukuronskom, sumpornom, fosfornom kiselinom, lipidima). Enzimska ili kiselinska hidroliza koristi se za oslobađanje kortikosteroida iz vezanih oblika. Najspecifičnija je enzimska hidroliza β-glukuronidaze.

Normalne vrijednosti

Plazma140-550 nM / L
Urinslobodnog hormona0,11-0,77 µM / dan
ukupni hormon3,61-20,38 µM / dan

Klinička dijagnostička vrijednost

Sadržaj 17-ACS u plazmi i izlučivanje hormona s urinom kod Itsenko-Cushingove bolesti, adenoma i raka nadbubrežne žlijezde, nakon kirurške intervencije, u slučaju sindroma ektopične proizvodnje ACTH, tireotoksikoze, pretilosti, stresa, jake hipertenzije, akromegalije, povećava se dijagnostički značajno. Smanjenje je ustanovljeno u Addisonovoj bolesti (ponekad potpuno odsutnoj), hipopituitarizmu, hipotireoidizmu i androgenitalnom sindromu (kongenitalna nadbubrežna hiperplazija).

11-hydroxycorticosteroids

Za potpuniju karakterizaciju rada kore nadbubrežne kore, posebno kada se liječi steroidnim lijekovima, određuje se 11-ACS (hidrokortizon i kortikosteron) paralelno s proučavanjem 17-ACS u krvnoj plazmi. Najpoznatije fluorometrijsko određivanje, koje se temelji na sposobnosti nekonjugiranog 11-ACS-a da reagira s koncentriranom ili umjereno razrijeđenom sumpornom kiselinom u obliku fluorescentnih proizvoda.

Normalne vrijednosti

Plazma0,358-0,635 µM / L

Klinička dijagnostička vrijednost

Razina ovih hormona povećava se do kraja trudnoće, nakon operacije, uz mišićni stres, emocionalne reakcije i hiperkortiku. Smanjuje - s Addisonovom bolešću, sekundarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde, hipofizom, infektivnim poliartritisom, bronhijalnom astmom.

17 oks i 17 ks

Okružni pedijatar pozvan je na 4-godišnjeg dječaka. Dijete je bolesno 2 dana. Primijećeno povećanje temperature na 38 ° C, curenje iz nosa, smanjen apetit. Trećeg dana bolesti noću bilo je pritužbi na otežano disanje sa otežanim disanjem, hrapavim glasom, "suzavim" suhim kašljem. Na pregledu: stanje djeteta je umjereno, koža je blijedo bistra, cijanoza nazolabijalnog trokuta. Sluznica ždrijela je hiperemična. Dah je bučan, povlačenjem popustljivih područja prsa, oticanje krila nosa. Otkucaji disanja 54 u trajanju od 1 min., Brzina otkucaja srca - 118 u trajanju od 1 min. U plućima udaraljke nepromijenjene, auskultacija - teško disanje. Za ostale organe i sustave - bez mogućnosti. Postavite preliminarnu dijagnozu.

Akutni stenozirajući laringotraheitis stranog tijela na tragovima;

B Akutni opstruktivni bronhitis

C Strano tijelo traheje;

D difterijska skupina;

E Bronhijalna astma.

U dječaka G., u dobi od 2 godine, povremeno se pojavljuju sitni eritematsko-papulozni osipi na koži lica. Osip se primjećuje epizodno nakon prekomjerne konzumacije slatkiša - čokolade, brzo prođu bez upotrebe lijekova nakon odgovarajuće korekcije prehrane. Majka pacijenta bolesna je od atopijskog dermatitisa. Navedite manifestaciju na kojoj je stanje ili bolest naznačeno na kožnim osipima?

Alergijska (atopična) dijateza

B Urtikarija

C Alergijski kontaktni dermatitis

D Limfna dijateza

E Atopijski dermatitis

Djevojka koja 5 godina pati od bronhijalne astme otkrila je gastroezofagealnu refluksnu bolest. Koju skupinu lijekova treba isključiti iz terapije bronhijalne astme.

Metilksantin

B B2 - Adrenomimetici

C Udisani steroidi

D Stabilizacija membrane

E mukolitičari

Beba od 3 mjeseca Rođena od zdravih roditelja težine 3500, duljine tijela 50 cm, prirodno se hrani. Primijenjena je na dojku, na zahtjev, otprilike svaka 3 sata. Prije mjesec dana postao sam nemiran, jeo sam pohlepno, ali nakon 1-1,5 sati ponovo sam postao nemiran Objektivno: koža je čista, elastičnost i turgor su malo smanjeni, nabor kože na pupku je 0,8 cm, a od unutarnjih organa bez patoloških promjena. Tjelesna težina - 5050, duljina -59cm. Formulirajte dijagnozu.

Hipotrofija prvog stupnja, alimentarnog porijekla, razdoblje napretka.

B Hipotrofija 11. stupnja, alimentarno-zaraznog podrijetla, napredak razdoblja.

C Hipotrofija 1. stupnja, prenatalno, početno razdoblje.

Hormonski poremećaji

naslovi

  • Stručnjak će vam pomoći (15)
  • Zdravstvena pitanja (13)
  • Gubitak kose. (3)
  • Hipertenzija. (1)
  • Hormoni (33)
  • Dijagnoza endokrinih bolesti (40)
  • Endokrine žlijezde (8)
  • Neplodnost žena (1)
  • Liječenje (33)
  • Višak kilograma. (23)
  • Muška neplodnost (15)
  • Medicinske vijesti (4)
  • Patologija štitne žlijezde (50)
  • Dijabetes melitus (44)
  • Akne (3)
  • Endokrina patologija (18)

17-hydroxycorticosteroids

U mokraći se otkriju 17-hidroksikortikosteroidi (17-ACS, 17-OKS). Ovaj se termin odnosi na grupu glukokortikoidnih hormona i njihove metabolite..

  • Glukokortikoidi su hormoni koje proizvodi kore nadbubrežne žlijezde (kortizol, kortizon).
  • Nadbubrežne žlijezde su par malih endokrinih žlijezda smještenih iznad bubrega i sastoje se od dva sloja - vanjskog kortikalnog i unutarnjeg.
  • Metaboliti - tvari nastale u stanicama tijela tijekom metabolizma.

Razina 17-ACS u mokraći ovisi o spolu i dobi. Kod žena je nešto niži nego kod muškaraca. Nakon 60 godina izlučivanje 17-ACS u urinu opada.

Predaja urina na 17-OKS ne ometa znati:

  • - Rezultati utvrđivanja ovog pokazatelja u bolesnika s bubrežnim zatajenjem imaju sumnjivu dijagnostičku vrijednost.
  • - U bolesnika s prekomjernom težinom mokraća 17-OKS može se povećati.
  • - Povišena razina hormona hipofize ACTH (adrenokortikotropni hormon) povećava sadržaj 17-OKS u mokraći.

Ispitivanje mokraće na 17-hidroksikortikosteroide propisano je za dijagnosticiranje sljedećih stanja i bolesti.

Povećana je razina 17-hidroksikortikosteroida:

  • - Itsenko-Cushingov sindrom - skupina bolesti s povećanom proizvodnjom ACTH i kortizola;
  • - hipertireoza (povišena razina hormona štitnjače); to povećava proizvodnju glukokortikoida nadbubrežne žlijezde;
  • - gojaznost.

Razina 17-hidroksikortikosteroida je smanjena:

  • - insuficijencija nadbubrežne kore (oslabljen učinak, proizvodnja hormona nadbubrežne kore smanjuje se);
  • - adrenogenitalni sindrom (kongenitalna hiperplazija nadbubrežne kore) je nasljedna bolest u kojoj manjak određenih enzima dovodi do poremećaja sinteze hormona; kongenitalni poremećaji proizvodnje hormona u kore nadbubrežne žlijezde;
  • - hipofunkcija (smanjeni učinak) štitne žlijezde; to smanjuje proizvodnju glukokortikoida nadbubrežne žlijezde;
  • - oštećenje jetre;
  • - kaheksija je iscrpljenost tijela, koju karakterizira opća slabost, oštar pad težine, kao i promjena u pacijentovom mentalnom stanju.

Uzimanje sljedećih lijekova može utjecati na pouzdanost rezultata ispitivanja (prema gore):

  • - sintetički glukokortikoidni pripravci;
  • - fenotiazin i njegovi derivati;
  • - benzodiazepin i njegovi derivati;
  • - meprobamat;
  • - antiepileptički lijekovi;
  • - barbiturati;
  • - spironolakton.

17-hidroksikortikosteroidi određuju se u dnevnoj mokraći. Kako prikupiti i proći dnevni urin, pročitajte članak "Ispravno položite testove".

17-ketosteroid

17-KS je skupina hormona koja je ovo ime dobila zbog prisutnosti keto grupe na 17. položaju ugljikovog atoma. 17-KS, definirane u urinu, su metaboliti androgena. U žena je izvor gotovo svih 17-KS izlučenih mokraćom mokraća, a kod muškaraca je izvor 17-KS nadbubrežna žlijezda (oko 50%) i spolne žlijezde (oko 30%). Mala količina 17-KS (do 10%) krajnji je produkt metabolizma glukokortikoida. Vrhunac izlučivanja uočava se ujutro, najmanji izlučivanje noću. U novorođenčadi i djece mlađe od 15 godina, sadržaj 17-KS u mokraći je niži nego u odraslih. S godinama se izlučivanje 17-KS povećava, no nakon 30-40 godina primjećuje se njegovo postupno smanjivanje. Kod muškaraca je izlučivanje 17-KS veće nego u žena.

Razina izlučivanja 17-KS tradicionalno se koristi u kliničkoj praksi za procjenu androgene funkcije nadbubrežne kore. Povećanje pokazatelja opaženo je s tumorima ili nadbubrežnom hiperplazijom, propisano je istraživanje kada se utvrđuju uzroci neplodnosti ili pobačaja.

Indikacije za studiju

  • Dijagnoza adrenalnog karcinoma;
  • dijagnoza neplodnosti i pobačaja;
  • diferencijalna dijagnoza trudnoće u trudnoći.
  • Itsenko-Cushingova bolest i sindrom;
  • VCD (nedostatak / nedostatak 21-hidroksilaze);
  • tumori testisa, tumori jajnika koji proizvode androgene;
  • sindrom policističnih jajnika;
  • adenom, rak nadbubrežne kore;
  • jak stres.
  • Addisonova bolest;
  • panhypopituitarism;
  • primarni hipogonadizam (kod muškaraca), sekundarni (u žena).

Nastavljajući s korištenjem naše web stranice, pristajete na obradu kolačića, korisničkih podataka (informacije o lokaciji; vrsta i verzija OS-a; vrsta i verzija preglednika; vrsta uređaja i rezolucija zaslona; izvor iz kojeg je korisnik došao na web mjesto; s koje web stranice ili kojim oglašavanje; jezik OS-a i preglednika; koje stranice korisnik klikne i koje tipke; IP adresa) radi rada na web mjestu, provođenja retargetinga i provođenja statističkih istraživanja i pregleda. Ako ne želite da se vaši podaci obrađuju, napustite web mjesto.

Copyright FBUN Centralni istraživački institut za epidemiologiju Savezne službe za nadzor prava potrošača i dobrobiti ljudi 1998. - 2020.

Sjedište: 111123, Rusija, Moskva, ul. Novogireevskaya, d.3a, metro "Ljubitelji autocesta", "Perovo"
+7 (495) 788-000-1, [email protected]

! Nastavljajući s korištenjem naše web stranice, pristajete na obradu kolačića, korisničkih podataka (informacije o lokaciji; vrsta i verzija OS-a; vrsta i verzija preglednika; vrsta uređaja i rezolucija zaslona; izvor iz kojeg je korisnik došao na web mjesto; s koje web stranice ili kojim oglašavanje; jezik OS-a i preglednika; koje stranice korisnik klikne i koje tipke; IP adresa) radi rada na web mjestu, provođenja retargetinga i provođenja statističkih istraživanja i pregleda. Ako ne želite da se vaši podaci obrađuju, napustite web mjesto.

17-ketosteroidi (17-KS) u urinu

Riječ je o metaboličkim produktima steroidnih spolnih hormona koji se izlučuju mokraćom i odražavaju razinu izlučivanja androgena..

Proizvodi metabolizma Androgena.

17-ketosteroidi (17-KS), urin.

Mg / dan (miligram dnevno).

Koji se biomaterijal može upotrijebiti za istraživanje?

Kako se pripremiti za studij?

Isključite fizički i emocionalni stres tijekom prikupljanja dnevnog urina (tijekom dana).

Pregled studije

17-ketosteroidi su metabolički produkti muških androgenih hormona. Njihovo ime povezano je s prisutnošću karbonilne skupine na 17. položaju steroidnog prstena molekule. U ženskom tijelu gotovo svi 17-ketosteroidi izlučeni mokraćom nastaju iz androgena koji se izlučuju mrežom zone nadbubrežne kore. Kod muškaraca 1/3 svih izvora metabolita androgena čine testisi, a 2/3 nadbubrežne žlijezde. Oko 10-15% 17-ketosteroida nastaje iz prekursora glukokortikoida, posebno kortizola. Raspad i pretvorba hormona događa se u jetri spajanjem s glukuronidom ili sulfatom i daljnjim izlučivanjem mokraćom. Definicija 17-KS uključuje nekoliko pokazatelja: etioholanolon, androstenedione, dehidroepiandrosteron, androsteron, epiandrosteron. Većina od 17-ketosteroida su dehidroepiandrosteronski sulfat i epiandrosteron, koji imaju nadbubrežno podrijetlo. Prekursori testosterona i njegovi produkti raspada (androstenedione, androsteron, etiocholanolone i epiandrosteron) povezani su s sekretornom aktivnošću testisa.

Normalno, razina androgenih metabolita u krvi i urinu je prilično stabilna, dok se sami hormoni proizvode na impulsni način, ovisno o cirkadijanskim ritmovima i koncentraciji drugih biološki aktivnih tvari. S tim u vezi, analiza 17-ketosteroida u dnevnoj mokraći omogućava nam procjenu funkcionalne aktivnosti nadbubrežne žlijezde i muških spolnih žlijezda.

Povećanje razine 17-CS odražava prekomjerno lučenje androgena, a smanjenje smanjuje broj muških spolnih hormona u tijelu, što pomaže u dijagnostici endokrinih disfunkcija i neoplazmi endokrinih žlijezda.

Za što se koristi studija??

  • Za procjenu funkcionalne aktivnosti nadbubrežne kore i izlučivanje muških spolnih hormona.
  • Za dijagnozu endokrine patologije nadbubrežne žlijezde.
  • Za pregled pacijenata s bolestima povezanim s oštećenim pubertetskim i reproduktivnim funkcijama.
  • Za dijagnozu određenih neoplazmi (tumori nadbubrežne žlijezde, testisa, jajnika i pluća).
  • Za pregled u trudnoći patologije i pobačaja.

Kada je zakazana studija?

  • S poremećenom pubertetskom i reproduktivnom funkcijom.
  • S pretjeranim razvojem muških seksualnih karakteristika kod žena.
  • S pobačajem, neplodnošću, menstrualnim nepravilnostima.
  • S sumnjama na novotvorine genitalnih žlijezda.
  • Uz sveobuhvatnu procjenu funkcija endokrinog sustava.

17 - ketosteroidi (17-KS)

Bolest nadbubrežne kore i trudnoća
Fiziološka uloga nadbubrežne žlijezde
Nadbubrežne žlijezde su uparene žlijezde koje se nalaze iznad gornjih polova bubrega na razini od XI torakalnih do I lumbalnih kralježaka i imaju oblik okomito stojećih ravnih ploča u obliku piramide ili trokuta. Njihova veličina u prosjeku ostavlja 4,5 x 2-3 cm, debljina 0,6-1 cm. Lijeva nadbubrežna žlijezda veća je od desne. Nadbubrežne žlijezde igraju ogromnu ulogu u zaštitnim i adaptivnim reakcijama tijela, utječu na menstrualnu funkciju, kontroliraju brojne metaboličke procese. Proizvodnja hormona u nadbubrežnoj žlijezdi ovisi o brojnim biološki aktivnim spojevima koji se nalaze u nadbubrežnoj žlijezdi, posebno prostaglandini, elementi u tragovima (kalcij, kalij) i o dobi. Nadbubrežna žlijezda je pod kontrolom hipofize. Nadbubrežne žlijezde luče više od 50 hormona, od čega 41 - kore nadbubrežne žlijezde, a ostatak - nadbubrežna medula.
Kortikosteroidi nastaju u kortikalnom sloju nadbubrežne žlijezde, a uključuju mineralokortikoide, glukokortikoide, ketosteroide i androgene. Kateholamini (adrenalin i norepinefrin) sintetiziraju se u moždanu sloju. Mineralokortikoidi uglavnom utječu na metabolizam kalija, natrija i oslobađanje vode. Najaktivniji među mineralokortikoidima je aldosteron. Manjak funkcije mineralokortikoida dovodi do Addisonove bolesti. Osim toga, aldosteron ima neki utjecaj na metabolizam ugljikohidrata. Glukokortikoidi uključuju: hidrokortizon, kortikosteron, kortizol, 11-dehidrokortikosteron. Glukokortikoidi utječu na metabolizam ugljikohidrata, proteina i masti. Osim toga, povećavaju otpornost tijela na razne podražaje. Ova skupina hormona ima izražen protuupalni i desenzibilizirajući učinak..
U kore nadbubrežne žlijezde stvaraju se i spolni hormoni - androgeni, gestageni, estroni. Ovi steroidi imaju utjecaj na maternicu i jajnike. Osobito, čak i nakon uklanjanja jajnika ili tijekom menopauze, ovi hormoni i dalje utječu na endometrij. Međutim, nadbubrežne žlijezde imaju samo pomoćni učinak, ne zamjenjujući jajnike. Androgeni nadbubrežne žlijezde uključeni su u sintezu proteina, djelujući anabolično, a također utječu na manifestaciju nekih sekundarnih muških spolnih karakteristika. Uzimajući u obzir da su 17-ketosteroidi (17-KS) konačni metabolički produkt niza hormona nadbubrežne kore, rezultati utvrđivanja količine ovih spojeva u urinu koriste se u kliničkoj praksi kao kriterij njegove funkcije androgena.
Mokraćna razina 17-KS izvan i tijekom trudnoće

Kontingent predmeta
17-KC µmol / dan

Izvan trudnoće
20,8 - 34,6 µmol / dan

32-35 tjedana gestacije
22,26 ± 0,21 µmol / dan

38-40 tjedana gestacije
30,79 ± 0,36 µmol / dan

Smanjeno izlučivanje 17-CS karakteristično je za Addisonovu bolest, kaheksiju hipofize, miksem i teške zarazne bolesti, kao rezultat iscrpljivanja funkcije kore nadbubrežne žlijezde. Pretjerano izlučivanje 17-KS često je popraćeno manifestacijama prekomjerne funkcije nadbubrežne kore s manifestacijama virilizma, akromegalije i Itsenko-Cushingovog sindroma. Osobito visoke stope (300 - 700 µmol / dan) javljaju se s tumorima nadbubrežne žlijezde.
Kateholamini (adrenalin, norepinefrin i dopamin), koji također sintetiziraju nadbubrežne žlijezde, utječu na kardiovaskularni, hipotalamičko-hipofizni sustav. Pod djelovanjem adrenalina sistolni krvni tlak raste, a dijastolički krvni tlak ostaje nepromijenjen. Povećani rad srca i otkucaji srca. Osim toga, ima izravan učinak na miokard. Adrenalin također ima inhibicijski učinak na hormonsku funkciju jajnika. Norepinefrin povećava sistolički i dijastolički krvni tlak, lagano smanjuje rad srca, usporava rad srca i ne povećava ekscitabilnost miokarda. Oba hormona imaju raširajući učinak na žile srca i kontrakcijski učinak na žile na koži. Pod utjecajem ovih hormona povećava se razina šećera u krvi. Odnos između kore nadbubrežne žlijezde i hipofize određuje se principom povratne informacije. Na primjer, hipofiza proizvodi adrenokortikotropni hormon (ACTH), koji kontrolira proizvodnju glukokortikoida u kore nadbubrežne žlijezde. Hormoni nadbubrežne kore imaju važan učinak na procese prilagodbe i osiguravaju otpornost tijela na razne štetne učinke.
Postoji određena povezanost između kore nadbubrežne žlijezde i jajnika zbog činjenice da se kortikalna tvar jajnika i nadbubrežna kora tijekom embrionalnog razvoja formiraju iz bliskih embrionalnih primordija. Njihovi su hormoni slični u općoj kemijskoj strukturi i pripadaju steroidima. Nakon uklanjanja jajnika, nadbubrežne žlijezde se blago smanjuju, i obrnuto, estrogeni uzrokuju porast nadbubrežne mase. Stoga dugotrajna primjena estrogena može dovesti do androgenizacije..
Bolest nadbubrežne kore i trudnoća
Tijekom trudnoće dolazi do povećanja funkcionalne aktivnosti nadbubrežne kore, što je povezano s funkcionalnom aktivnošću posteljice, značajkama metabolizma kortizola u jetri i povećanjem razine estrogena. Uz to, kortizol koji cirkulira u višku tijekom normalne trudnoće ima smanjenu biološku aktivnost. Posteljica je propusna za kortikosteroide majčinskog i fetalnog porijekla.
Uzroci disfunkcije nadbubrežne kore su inferiornost enzimskih procesa, kongenitalna hiperplazija nadbubrežne kore kao rezultat genetskog oštećenja jednog ili više enzimskih sustava. Promjene u enzimskim sustavima u kore nadbubrežne žlijezde mogu biti uzrok primarnog hiper- i hipoaldosteronizma koji se javljaju sa simptomima nedovoljne ili prekomjerne funkcije nadbubrežne žlijezde..
Uzroci bolesti nadbubrežne kore uključuju: urođene mane u sintezi kortikosteroida; kronične zarazne bolesti; tumorski procesi; autoimuni poremećaji; promjene u središnjim mehanizmima regulacije rada nadbubrežne kore.
Klinički oblici nadbubrežne patologije

Hipokortizam (smanjena funkcija kore nadbubrežne kore).

Kronična nadbubrežna insuficijencija: a) primarna (Addisonova bolest, atrofija nadbubrežne kore); b) sekundarna (hipotalamičko-hipofizna insuficijencija sa smanjenom sekrecijom ACTH).
Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

Hiperkortika (prekomjerna funkcija nadbubrežne kore).

Primarno: tumori kore nadbubrežne korekcije (kortikosteroma) - Itsenko-Cushingov sindrom.
Sekundarna: hiperplazija nadbubrežne korekcije kao rezultat povećane sekrecije ACTH: Itsenko-Cushingova bolest, koja je uzrokovana tumorom (adenomom) hipofize, koji uključuje nadbubrežnu koru i razvoj hiperkortizma.

Adrenalna kortikalna disfunkcija: adrenogenitalni sindrom (AGS).

Hipokortizam (smanjena funkcija kore nadbubrežne kore)
Kronična nadbubrežna insuficijencija rezultat je destruktivnih lezija, najčešće bakterijskog porijekla. Javlja se i kod pacijenata koji već duže vrijeme primaju steroidne hormone zbog različitih bolesti (bronhijalna astma, reumatizam itd.). Ovim procesima dolazi do smanjenja proizvodnje hormona nadbubrežne kore - kortizola, aldosterona i povećanja proizvodnje melanoformnog hormona.
Dijagnoza se postavlja na temelju ispitivanja razine kortizola u krvi, aldosterona, izlučivanja glukokortikoida i neutralnih ketosteroida - 17-KS u mokraći. Kliničku sliku bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi: progresivna slabost, trajni umor, nesanica, umor, hipotenzija, mentalna astenija, nedostatak apetita, mučnina, povraćanje, zatvor, naizmjenična proljeva, bol u trbuhu, gubitak težine.
Kod Addisonove bolesti jedan od karakterističnih simptoma je progresivno povećanje mišićne slabosti, smanjen mišićni tonus, hiperpigmentacija kože i sluznice. Uz stresne reakcije, infekcije, duševne ozljede, kirurške intervencije, tijekom trudnoće i porođaja, javlja se ozbiljna hipotenzija i dehidracija - Addisonova kriza. Liječenje bolesnika s kroničnom nadbubrežnom insuficijencijom sastoji se u primjeni lijekova s ​​mineralokortikoidnim (DOXA) ili glukokortikoidnim učinkom - kortizon, hidrokortizon, prednizon, deksametazon.
Trudnoća se obično javlja nakon kirurškog liječenja ili terapije prednizonom. Unatoč liječenju, kod ovih bolesnika ostaje kronična nadbubrežna insuficijencija..
Uvjeti za pozitivnu prognozu trudnoće s hipokortizmom

Nakon uklanjanja nadbubrežne žlijezde, trudnoća se preporučuje godinu dana kasnije u slučaju kompenzacije nadbubrežne insuficijencije i uz stalni unos malih doza lijekova iz nadbubrežne kore..
Produljenje trudnoće dopušteno je u nedostatku pogoršanja i učinkovitosti odgovarajućeg liječenja.
Trudnice koje su bile podvrgnute ranom uklanjanju nadbubrežne žlijezde podliježu nadzoru endokrinologa i opstetričara.

Komplikacije trudnoće i porođaja s hipokortizmom

Možda razvoj akutne krize nadbubrežne insuficijencije. Karakterističan je i razvoj preeklampsije, što dovodi do poremećaja ravnoteže elektrolita i gubitka tekućine..
Gubitak apetita.
Dehidracija s gubitkom elektrolita što dovodi do dekompenzacije.
Od 28-30. Tjedna trudnoće dolazi do kliničkog poboljšanja stanja trudnice. Međutim, ove promjene ne daju pravo zaustaviti hormonsko liječenje.
Trudnoća zbog niske proizvodnje estrogena.
Nije isključeno prerano odvajanje placente.

Posljednje tromjesečje trudnoće, posebno posljednjih 4-5 tjedana, teže se podnosi. Mogući razvoj i pogoršanje gestoze povezane s primjenom steroidnih hormona. Ponekad se primjećuje povoljan tijek trudnoće zbog kompenzacijske "pomoći" hormona fetusa i placente, a trudnice ne trebaju liječenje. Pigmentacija kože nestaje. Drugo kritično razdoblje za razvoj Addisonove krize je rađanje djece, koje se kvalificira kao stres. Povećani gubitak krvi pogoršava krizu. Treći, najopasniji, kritičan za razvoj krize je razdoblje nakon porođaja (prvi dan). Štoviše, razvoj krize povezan je s naglim padom proizvodnje kortikosteroida zbog rođenja fetusa, nedostatka placente i neizbježnog gubitka krvi u porođaju.
Tijekom trudnoće potrebno je pratiti tjelesnu težinu, elektrolite u krvi, krvni tlak, EKG i šećer u krvi. Bolesnicima s Addisonovom bolešću treba dopustiti da trudnoću završe s velikom pažnjom i samo s benignim tijekom bolesti. Trudnice trebaju biti zadovoljavajuće opetovano hospitalizirane na endokrinološkom odjelu u zadovoljavajućem stanju. S povećanim pojavama nadbubrežne insuficijencije koja nije podložna terapiji, indicirano je rano porođaj. Preporučljivo je hospitalizirati trudnice u bolnici u prvom tromjesečju, u 28. tjednu i 3 tjedna prije poroda. Tijekom trudnoće provodi se pažljivo praćenje stanja fetoplacentalnog sustava. Potrebno je provesti prevenciju gestoze i fetoplacentalne insuficijencije.
Trudnicama s hipokortizmom propisuju se prednizon, deksametazon i DOXA za liječenje. Doza lijekova odabire se ovisno o trajanju trudnoće. Uz to, preporučuju dobru prehranu, kuhinjsku sol do 10 g (haringa), askorbinsku kiselinu 1,0 dnevno, unos kalijevih soli je ograničen. Glavne komplikacije u porođaju i u postporođajnom razdoblju s hipokortizmom su: akutna insuficijencija nadbubrežne faze u II i III razdoblju i prvog dana nakon porođaja; postporođajna dehidracija; slabost rada. Preporučljivo je provesti porod kod ovih bolesnika kroz prirodni porođajni kanal. Kirurško isporučivanje vrši se samo na stroge indikacije. Pri porodu je adekvatno ublažavanje boli obvezno. Provodi se steroidna hormonska terapija. Liječenje se provodi pod kontrolom krvnog tlaka (BP). S padom krvnog tlaka, primjena doksa se ponavlja. U razdoblju nakon porođaja nastavlja se liječenje kortikosteroidima.
Zdrava novorođenčad rađa se s učestalošću 1: 500 s ovom patologijom. Često dolazi do kašnjenja u razvoju fetusa, moguće su urođene anomalije do 2%. Mrtvorođenje je 3 promatranja na 100 rođenih.
Hiperkortika (prekomjerna funkcija nadbubrežne kore)
Prekomjerna funkcija kore nadbubrežne žlijezde može biti primarna i sekundarna.
Uz primarni hiperkortizam, manifestacije bolesti uzrokuju tumor nadbubrežne kore - kortikosteroma. Javlja se u 25-30% bolesnika s znakovima hiperkortizma. Uz ovaj tumor dolazi do pretjeranog lučenja glukokortikoida, djelomično androgena ili estrogena i mineralokortikoida.
S Itsenko-Cushingovim sindromom nadbubrežne žlijezde malo se povećavaju. Uočene su atrofične promjene u organima reproduktivnog sustava. Postoje kršenja menstrualne i reproduktivne funkcije, najčešće u obliku nedostatka menstruacije i neplodnosti. U tom smislu, trudnoća se javlja samo u početnim fazama bolesti ili nakon hormonske terapije osnovne bolesti.
Opći simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma karakterizirani su poremećajima hipofize i nadbubrežne jajnice s izraženom manifestacijom hirzutizma i endokrino-metaboličkih poremećaja. Kortikosteromom kod pacijenata dolazi do kršenja svih vrsta metabolizma.
Ovi pacijenti su primijetili: opću slabost; depresija; suha koža sa sklonošću hiperkeratozi; tamne mrlje; prekomjeran rast kose (hipertrihoza); istezanje zavoja na trbuhu, stražnjici, rjeđe na ramenima i bokovima; prekomjerna pigmentacija; mjesečevo lice; taloženje masti na trbuhu i deblu; osteoporoza; rachiocampsis; spontani prijelomi kostiju; zadrzavanje tekucine; neurološki poremećaji; kardiovaskularni poremećaji, arterijska hipertenzija (zbog hiperkalemije); oskudna menstruacija ili amenoreja (zbog promjena u mehanizmima hipotalamo-hipofize regulacije menstrualne funkcije pod utjecajem prekomjerne količine androgena i kortizola proizvedenih kortikosteromom); neplodnost; hipertrofija klitorisa; smanjenje maternice i jajnika; atrofija mliječnih žlijezda; dijabetes melitus ili hiperglikemija.
Za dijagnozu bolesti koristite: određivanje razine lučenja hormona, hormonalne testove (deksametazon); Ultrazvuk računalna tomografija nadbubrežne žlijezde (izloženost zračenju ovom istraživačkom metodom nalazi se na gornjoj granici doze dostupne tijekom trudnoće); kristalografsko istraživanje krvnog seruma pomoću nuklearne magnetske rezonancije.
Trudnoća i porod u bolesnika s kortikosteromom relativno su rijetki (u 4-8% bolesnih žena). Kortikosteromi u trudnica u 18-30% slučajeva su maligni.
Komplikacije u trudnoći s primarnim hiperkortikom

Pogoršanje osnovne bolesti.
Trudnoća je često komplicirana spontanim pobačajem, mrtvorodjenjem.
Rani je razvoj teške gestoze.
Intrauterusna fetalna asfiksija, fetalna distrofija.
Pojavi nadbubrežne insuficijencije kod novorođenčadi.

Bez obzira na gestacijsku dob, kortikosteroma zahtijeva uklanjanje tumora i prekid trudnoće. Pobačaj se preporučuje do 12 tjedana. U slučaju nastavka trudnoće u II tromjesečju, liječenje se provodi do porođaja. U III tromjesečju preporučuje se hitna isporuka nakon pripremne simptomatske terapije. Tijekom trudnoće provodi se pažljivo nadgledanje fetoplacentalnog sustava. Pravovremeno treba provoditi prevenciju, dijagnostiku i liječenje gestoze i placentne insuficijencije. Rana isporuka provodi se prema indikacijama. Upravljanje rađanjem trebalo bi očekivati. Provodi se adekvatno ublažavanje boli i krvarenje. U porođaju se primjenjuju glukokortikoidi. U postporođajnom razdoblju nastavljaju se primjenjivati ​​kortikosteroidi. Dojenje može pogoršati tijek osnovne bolesti..
Djeca majki koja pate od hiperkortikoze rađaju se, u pravilu, s manjom težinom, s osobinama dijabetičara, što je povezano s kršenjem metabolizma ugljikohidrata u majci. U neonatalnom razdoblju primjećuje se sklonost povećanoj incidenciji. Ta djeca trebaju biti registrirana kod endokrinologa i neurologa. S razvojem nadbubrežne insuficijencije propisuju se glukokortikoidi. Međutim, velika većina djece rođene majkama koje pate od kortikosteroma, ali koja su bila u fazi trajne kliničke remisije i kompenzacije nadbubrežne insuficijencije, praktično su zdrava, bez izraženih promjena u endokrinom sustavu.
Sekundarni hiperkortizam (Itsenko-Cushingova bolest) uzrokovan je prisutnošću tumora hipofize (adenom hipofize), stvaranjem sekundarne hiperplazije nadbubrežne kortike i razvojem hiperkortizma. U ovom slučaju, adenom hipofize karakterizira pojačano lučenje ACTH, oslabljena funkcija hipotalamo-hipofize-nadbubrežnog sustava s prekomjernim izlučivanjem svih steroidnih hormona u kore nadbubrežne žlijezde..
Kliničke manifestacije Itsenko-Cushingove bolesti odvijaju se identično Itsenko-Cushingovom sindromu različite geneze s izraženim metaboličkim poremećajima, promjenama u hipotalamičko-hipofizno-jajnom sustavu itd. Sve ove kliničke manifestacije značajan su faktor rizika za oštećen razvoj fetusa i novorođenčadi..
Vanjske manifestacije bolesti su: crveno-cijanotično lice u obliku mjeseca; kožni mramor; pretilost s prekomjernim taloženjem masti u gornjem dijelu torza, na trbuhu i licu, ne odnosi se na regije udova, lumbalnog i glutealnog dijela; amyotrophy; ružičasto-ljubičasti atrofični rastezljivi trakovi na koži trbuha, mliječnih žlijezda, kukova; prekomjerna pigmentacija bradavica mliječnih žlijezda, genitalija; ćelavost glave; dlake; pojave osteoporoze; arterijska hipertenzija; manifestacije dijabetesa. Od reproduktivnih organa primjećuje se hipotrofija maternice, lagano povećanje jajnika u početnim fazama bolesti. Kako proces napreduje, oni se smanjuju..
Dijagnoza se može razjasniti pomoću rendgenskog pregleda lubanje i turskog sedla, kao i pomoću magnetske rezonancije. Za dijagnozu i diferencijalnu dijagnozu koriste se hormonalni testovi s deksametazonom, metapironom..
U slučaju trudnoće s aktivnom fazom bolesti, ona se mora prekinuti u ranim fazama. Povoljna prognoza tijeka trudnoće i ishoda poroda u Itsenko-Cushingovoj bolesti moguća je samo uz potpunu remisiju bolesti, normalizacijom krvnog tlaka, metabolizma ugljikohidrata i odgovarajućom nadomjesnom terapijom. Pitanje mogućnosti produljenja trudnoće rješava se zajedničkim savjetovanjem endokrinologa, specijalista radijacijske dijagnostike i opstetričara-ginekologa. Trudnoća kod ovih bolesnika visok je faktor rizika za život majke i djeteta..
Komplikacije trudnoće s sekundarnim hiperkortikom

Prijetnja pobačaja u ranim fazama.
Prerano rođenje.
Rani početak gestoze.
Arterijska hipertenzija.

U slučaju kontinuirane trudnoće, kontrola je potrebna za: opće stanje; razina krvnog tlaka; tjelesna težina; diureza; prisutnost edema; razina hormona; šećer u krvi. Povremeno je potrebno zajedničko savjetovanje s endokrinologom kako bi se riješilo pitanje daljnjeg održavanja trudnoće i hormonalne korekcije. Preporučuje se dijeta s ograničenjem soli, ugljikohidrata, uz imenovanje vitamina, difenina (lijek koji smanjuje rad nadbubrežne kore). Pravovremeno treba provoditi profilaksu, dijagnostiku i terapiju gestoze i fetoplacentalne insuficijencije, treba pratiti stanje fetoplacentalnog sustava.
Tipične komplikacije kod porođaja i postporođajnog razdoblja su: slab porođaj; prerano pražnjenje amnionske tekućine; porast arterijske hipertenzije; intrauterina asfiksija fetusa; akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde u ranom postporođajnom razdoblju; kardiovaskularne komplikacije ili moždana krvarenja; povećana učestalost operativne isporuke; krvarenje u kasnijem i ranom postporođajnom razdoblju; nakon porođaja - relaps osnovne bolesti.
U prisutnosti aktivne faze bolesti kod pacijenta, djeca se rađaju vrste Cushingoid zbog intrauterine insuficijencije sinteze steroidnih hormona. Dijete može razviti dijabetes. Često postoji duboka preuranjenost i mala tjelesna težina.
Disfunkcija kore nadbubrežne kore (adrenogenitalni sindrom)
Adrenogenitalni sindrom (AGS) je nasljedna urođena bolest, koju karakterizira inferiornost sinteze niza steroidnih hormona u kore nadbubrežne žlijezde. To dovodi do stvaranja nadbubrežne kortikalne hiperplazije i aktiviranja sinteze androgena, praćenog poremećajem seksualnog razvoja i reproduktivne funkcije. Učestalost AHS-a varira od 1 na 5000 do 10 000 novorođenčadi. Prekomjerna proizvodnja androgena glavni je razlog zatajenja ženskog tijela, čija manifestacija ovisi o težini izlučivanja androgena i vremenu nastanka ove bolesti.
Adrenogenitalni sindrom (AGS) prema kliničkim manifestacijama podijeljen je u tri oblika: kongenitalni, prepubertalni i postpubertetski. U potonjem obliku, kršenje sinteze hormona se dugo vremena ne može očitovati i nadoknaditi nadbubrežnom hiperplazijom. Klinički znakovi bolesti se ne pojavljuju sve dok neki štetni faktor ne izazove aktiviranje latentnog oblika disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde..
Prve manifestacije prekomjerne proizvodnje androgena u post-pubertalnom obliku AGS-a nastaju nakon koštanja i završeno je formiranje primarnih i sekundarnih spolnih karakteristika. Klinički znakovi post-pubertalnog oblika AGS-a su: dobro definiran ženski fenotip; hirzutizam (prekomjerni rast dlaka na licu, oko bradavica, na udovima); struktura genitalija i mliječnih žlijezda je normalna; opća slabost; glavobolje i bolovi u mišićima; smanjene performanse; niski krvni tlak; poremećen menstrualni ciklus (anovulacija, hipo-oligomenoreja, amenoreja); neplodnost.
Dijagnoza tipičnih slučajeva AHS-a nije osobito teška. Određivanje razine izlučivanja androgenih metabolita 17-ketosteroida (17-KS) i intermedijarnih produkata sinteze glukokortikoida, progesterona i 17-hidroksiprogesterona, od važne je dijagnostičke vrijednosti. Kod AGS-a primjećuju se niska razina 17-ACS i visoka razina (5-10 puta) 17-CS. Koncentracija testosterona, 17-hidroksiprogesterona i DHEA značajno se povećava u krvi.
Trudnoća s disfunkcijom nadbubrežne kore (AGS)
Početak trudnoće s izbrisanim oblicima AGS-a kod žena nije neuobičajena. Međutim, često se tijekom ove trudnoće prekida u ranim fazama prije nastanka posteljice zbog inferiornosti luteuma korpusa. Višak androgena uzrokuje poremećaje cirkulacije u maternici, sklerotičnu promjenu žila maternice i koriona, što dovodi do povećanja krhkosti žila i njihovog puknuća. Kao rezultat toga dolazi do krvarenja i odvajanja korionskih zglobova. Učestalost pobačaja s AGS doseže 26%. Važan problem je utjecaj visokih razina androgena u majci na razvoj embrija i fetusa tijekom trudnoće. Prekomjerni sadržaj androgena negativno utječe na stvaranje vanjskih genitalija u ženskom fetusu. Međutim, učinak povećane razine majčinih androgena na fetus očituje se različito, ovisno o stadiju razvoja fetusa. Pod djelovanjem povećane koncentracije androgena između 8 i 12 tjedana nastaju vanjske genitalije ženskog fetusa prema muškom tipu (ženski pseudohermafroditizam), pri djelovanju između 13 i 20 tjedana razvija se sinus urogenitales, a kada je izložen nakon 20 tjedana, povećava se klitoris raznih stupnjeva. Osim toga, androgeni mogu utjecati na stvaranje i pravilno funkcioniranje neuroendokrinih regulatornih mehanizama i takozvanu seksualnu diferencijaciju fetalnog mozga.
Upravljanje trudnoće za disfunkciju kore nadbubrežne žlijezde
Tijekom trudnoće potrebno je nastaviti primjenu kortikosteroidne terapije, započetu prije trudnoće, jer je s ukidanjem ovih lijekova moguć prekid trudnoće i negativan učinak hipendrondrogenizma na plod. Liječenje se provodi pod kontrolom razine 17-KS. Obično se od glukokortikoida koristi deksametazon. U razdoblju od 16, 20 i 28 tjedana potrebno je pažljivo praćenje razine 17-KS, jer se tijekom tih razdoblja povećava proizvodnja hormona nadbubrežnima žlijezdama fetusa. Zbog široke uporabe kortikosteroida tijekom trudnoće, učestalost gestoza raste, što povlači za sobom razvoj placentarne insuficijencije i kašnjenje u razvoju fetusa. Prevencija pobačaja provodi se općeprihvaćenim metodama. Pravodobno se provode prevencija, dijagnoza i liječenje gestoze i placentne insuficijencije, a prati se stanje placentnog sustava. Djeca rođena majkama s adrenogenitalnim sindromom trebaju pažljivo praćenje i ispitivanje funkcije nadbubrežne kore.
Feokromocitom i trudnoća
Pheochromocytoma je tumor koji stvara kateholamin i potječe iz nadbubrežne medule. Tumor se javlja u dobi između 2 godine i starosti, podjednako često kod žena i muškaraca. Njegova je veličina od 1 do 15 cm, težina od 1 do 75-100 g. Tumor je obično jednostran, zatvoren u kapsulu i ima zaobljeni oblik. Češće je zahvaćena desna nadbubrežna žlijezda. Histološki je tumor benigni (do 90-98%), a klinički je zloćudan.
Simptomi tumora nastaju zbog izloženosti prekomjernim kateholaminima (adrenalin i norepinefrin). Postoje napadi palpitacija srca i porast krvnog tlaka do 300/190 mmHg povezan s periodičnim oslobađanjem norepinefrina i adrenalina. Hipertenzivne krize prate napadi srčane astme, porast šećera u krvi i urina, leukocitoza, groznica, pojava boli u udovima, parestezije. Tijekom krize postoji oštra blijeda lica, udova, hlađenje ruku i nogu, grčevi, kratkoća daha, tjeskoba, povraćanje, glavobolja. Kriza može trajati i do 2-3 sata. Hipertenzivne krize mogu se ponavljati 1-2 puta dnevno ili 1 put mjesečno i mogu ih pratiti brojni simptomi: glavobolja; mučnina; povraćanje cardiopalmus; znojenje slabost; bol u srcu, u trbuhu, u mišićima udova; tremor u tijelu; grčevi u želucu porast tjelesne temperature na 40 ° C (zbog kašnjenja prijenosa topline zbog vazospazma).
U nekim se slučajevima bolest može pojaviti bez kriza, ali s visokim krvnim tlakom. Bubrežno zatajenje događa se sa sindromom maligne hipertenzije. U teškim krizama moguće je krvarenje u mozgu, mentalni poremećaji, razvoj nekontrolirane hemodinamike, u kojoj se visoki krvni tlak zamjenjuje niskim krvnim tlakom. Metastaza feokromocitoma pojavljuje se u regionalnim limfnim čvorovima, jetri, plućima i kostima. Trudnoća s feokromocitomom je rijetka i kontraindicirana. Stopa smrtnosti novorođenčadi veća je od 75%. Smrtnost majki doseže 11%.
Glavne komplikacije tijekom trudnoće su: trajno povećanje krvnog tlaka s paroksizmalnim krizama; hipertenzivne krize često se zamjenjuju šokama, često sa smrtnim ishodom; prerano odvajanje placente; krvarenje u mozgu, tkivu nadbubrežne žlijezde ili tumor; plućni edem; oštećenja kardiovaskularnog sustava. Te komplikacije često dovode do smrti. U trudnica se kateholamička kriza može razviti nakon promjene položaja tijela, tijekom poroda, tijekom porođaja i tijekom pokreta fetusa. Iznenadna smrt ili šok u trudnica moguć je s prvim kontrakcijama. Smrt se obično događa tijekom porođaja ili u prva 72 sata nakon rođenja, bez obzira na vrstu porođaja. Visok perinatalni mortalitet objašnjava se smanjenjem utero-placentalnog protoka krvi zbog visokog sadržaja kateholamina i preuranjene abrupcije placente.
Na temelju prethodnog, trudnoća s ovom patologijom je kontraindicirana. Ako je došlo do trudnoće, preporučljivo je uvjeriti trudnicu (njezinu obitelj) u potrebu prekida trudnoće zbog prijetnje životu i zdravlju pacijentice s ovom bolešću u kombinaciji s trudnoćom. U bilo kojem stadiju trudnoće indicirano je trenutno uklanjanje tumora. Pobačaj se provodi nakon preliminarnog uklanjanja tumora. Ako pacijentica odbije prekinuti trudnoću, moguće su tri mogućnosti porođaja: 1) carski rez s istodobnim uklanjanjem tumora; 2) carski rez s naknadnim uklanjanjem tumora; 3) rođenje kroz prirodni porođajni kanal nakon čega slijedi uklanjanje tumora. Prednost se daje prvoj opciji. Dostava kroz prirodni porođajni kanal predstavlja opasnost zbog činjenice da se kontrakcijom maternice događa mehaničko komprimiranje tumora s povećanjem oslobađanja kateholamina sa svim slijedećim posljedicama.
Primarni aldosteronizam (Connov sindrom) i trudnoća
Primarni aldosteronizam nastaje kao rezultat pojave dobroćudnog tumora nadbubrežne žlijezde koji stvara aldosteron. Ovaj tumor je češći kod žena i pojavljuje se klinički tijekom trudnoće. Uz ovaj tumor, oslobađanje aldosterona povećava se 40-100 puta (normalno 5,5-28 nmol / dan). Javljaju se značajne poremećaje u metabolizmu elektrolita: porast razine natrija, smanjenje razine kalija s povećanim izlučivanjem kalija u urinu. Kliničke manifestacije ove patologije karakteriziraju: slabost mišića; povremena paraliza; parestezija; grčevi u želucu poliurije; visok protein u urinu; glavobolja; promjene u fundusu; trajno povećanje krvnog tlaka. Uz primarni aldosteronizam (aldosteroma), trudnoća je kontraindicirana. Potrebno je uklanjanje tumora.