Feokromocitom: što je to, uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Feokromocitom (FHC) je neoplazma koja se pojavljuje kao rezultat patološke proliferacije kromafinskih stanica. Tumor je hormonski aktivan. Razvija se na pozadini arterijske hipertenzije. Glavni tretman je operacija.

Što je feokromocitom

Feokromocitom (kod prema ICD-10 D35) endokrini je tumor koji se sastoji od feokromnih stanica koje stvaraju suvišne nadbubrežne hormone - dopamin, norepinefrin, adrenalin. Te se tvari nazivaju kateholaminima. Hiperfunkcija hormona dovodi do povećanja krvnog tlaka, uzrokuje vegetovaskularne poremećaje, promjene u miokardu i bubrezima. U pravilu se bolest manifestira u obliku hipertenzivne krize.

Patogeneza: pod djelovanjem adrenalina povećava se otkucaji srca, raste sistolički krvni tlak. Ovaj hormon uzrokuje i vazospazam, hiperglikemiju. Pod njegovim utjecajem pojačava se lipoliza (metabolički proces raspada masti na njihove sastavne masne kiseline lipazom).

Norepinefrin povećava krvni tlak, dovodi do spazma žila skeletnih mišića, čime se povećava periferni otpor. Velika količina hormona dovodi do jakog uzbuđenja, znojenja, straha, tahikardije.

Dopamin ima utjecaj na psihoemocionalno stanje osobe. Također, pod utjecajem velikog broja ovih hormona nastaju poremećaji u vegetovaskularnom sustavu.

Produljena arterijska hipertenzija i hiperkatelalamemija mogu dovesti do promjena miokarda i razvoja kateholaminske miokardne distrofije, što na kraju dovodi do nekronarogene nekroze miokarda. Prekomjerni kateholamin dovodi do spazma perifernih žila i razvoja hipertenzije.

Što je feokromocitom i kako izgledaju bolesni organi na fotografiji:

Feokromocitom može biti benigni i zloćudni. Onkološki proces se razvija samo u 10 od 100 slučajeva. Maligni tumor ima lokalizaciju izvan nadbubrežne žlijezde i stvara se dopamin. Takve neoplazme metastaziraju u regionalne limfne čvorove, kosti, jetru, mišiće, pluća.

Tumor se razvija u jednoj od nadbubrežnih žlijezda (češće u desnoj). Može biti unutar ili u blizini žlijezde. Ovisno locirani tumor proizvodi samo norepinefrin. Benigna neoplazma zatvorena je u kapsulu koja je zahvaljujući brojnim krvnim žilama dobro opskrbljena krvlju. Maligni nema membranu, a zastupljen je zahvaćenim stanicama. Tumor rijetko zahvaća obje nadbubrežne žlijezde. Veličina neoplazme je 0,5-14 cm. Svake se godine povećava za 3-7 mm. Može težiti oko 70 grama.

U 90% slučajeva tumor se nalazi u nadbubrežnoj meduli, u zoni aorte - u 8%. Grudi i trbušna šupljina čine samo 2%. FCC je izuzetno rijedak. Bolest najčešće pogađa žene u dobi od 20 do 50 godina. Ponekad se feokromocitom javlja kod djece, uglavnom u dječaka.

Uzroci feokromocitoma

Adrenalni feokromocitom izlučuje hormone koji utječu na dobrobit pacijenata. Kardiovaskularni, endokrini, živčani sustav pati od hiperfunkcije kateholamina.

Bolest je karakteristična za ljude s visokim krvnim tlakom. Hipertenzija može biti epizodna ili trajna. Povećanje pritiska može izazvati emocionalna iskustva, fizički napor, pregrijavanje, uzimanje alkohola, određenih lijekova, duboku palpaciju trbuha u zahvaćenoj nadbubrežnoj žlijezdi. Patološki proces u nadbubrežnoj žlijezdi razvija se zbog različitih čimbenika.

  • nasljedna - u 10 slučajeva od 100, roditelji bolesnika imali su karcinom nadbubrežne žlijezde;
  • genetski - bolest je uzrokovana nepravilnim radom kromosoma odgovornih za proizvodnju hormona nadbubrežnih žlijezda;
  • zbog sippleovog ili Gorlinovog sindroma - pojave se poremećaji u radu nadbubrežne žlijezde, štitnjače, mišićno-koštanog sustava i sluznica.

Najčešće se nadbubrežni feokromocitom pojavi neočekivano, njegova pojava možda nije povezana s lošom nasljednošću. Na razvoj bolesti utječu različite kronične patologije koje smanjuju ljudski imunitet. Česti stres, zarazne bolesti, loše navike, život na teritoriju zagađenom toksičnom emisijom i zračenjem mogu izazvati neispravnost žlijezda..

Klinički simptomi bolesti povezani su s djelovanjem na tijelo prevelike količine kateholamina, koje tumor proizvodi. Uz ove hormone, FCC može proizvesti somatostatin, serotonin, kalcitonin i druge tvari koje uzrokuju različite poremećaje u tijelu.

simptomi

Nadbubrežni feokromocitom ponekad karakterizira produljeni asimptomatski tečaj. Ponekad se u životu osobe bolest ne osjeća. FHT imaju 2 oblika: asimptomatski i klinički izraženi.

Latentni stadij bolesti očituje se kao hipertenzivna kriza s jakim emocionalnim ili fizičkim stresom. Klinički izražen FCC prati porast krvnog tlaka, učestali puls, smanjen vid, bol u trbuhu, učestalo mokrenje, groznica do 40 stupnjeva, gubitak tjelesne težine. Na pozadini upornog visokog pritiska nastaju krize, ali ponekad mogu biti i takve.

Simptomi feokromocitoma na pozadini hipertenzije:

  • lupanje glavobolje;
  • mučnina;
  • zimica;
  • pretjerano znojenje;
  • bljedilo;
  • povećani broj otkucaja srca;
  • nelagodu u prsima.

Ispitivanje prisutnosti FCC-a treba provesti sa sljedećim simptomima:

  • napadi panike;
  • sindrom hiperventilacije;
  • povećana potrošnja kave;
  • vruće trepće tijekom menopauze;
  • nesvjestica
  • trovanje;
  • grčevi u želucu.

Patologije kod kojih se na FHC-u provodi diferencijalna dijagnoza:

  • psihoza;
  • neuroza;
  • tirotoksikoza;
  • encefalitis;
  • moždani udar;
  • Ozljede FM-a;
  • hipertenzija
  • tahikardija.
  • porast krvnog tlaka;
  • aritmija, tahikardija;
  • umor, glavobolja, osjećaj straha;
  • pojačano znojenje, lakriminacije, sline;
  • mučnina, crijevni grčevi, zatvor, proljev;
  • sužavanje žila kože, blijedost;
  • oštećenje vida;
  • razvoj dijabetesa;
  • promjene u sastavu krvi, leukocitoza, limfocitoza, hiperglikemija;
  • gubitak težine.

S FCC-om je moguć razvoj hipertenzivne krize. Napad traje nekoliko minuta ili nekoliko sati i može iznenada završiti oštrim padom krvnog tlaka. Kriza se može pojaviti jednom mjesečno ili nekoliko puta dnevno. Teški napad može rezultirati moždanim udarom, infarktom miokarda, kateholaminskim šokom.

Važno! Maligni feokromocitom uzrokuje slabost, bol u trbuhu. Pacijent ima oštar gubitak težine. Tumor može metastazirati u druge organe, utječući na njih, i u regionalne limfne čvorove.

Dijagnostika

Prije liječenja bolesti potrebno je provesti laboratorijsku i računalnu dijagnozu feokromocitoma. Prije svega, liječnik procjenjuje simptome i pritužbe pacijenta, mjeri krvni tlak i šalje ga na EKG. Ispituje pacijenta i propisuje terapiju lijekovima endokrinologu. Kirurg liječi bolest. Na temelju rezultata pregleda liječnik propisuje potrebne testove. Najbolje ih je provoditi tijekom hipertenzivne krize..

Laboratorijska dijagnoza feokromocitoma temelji se na utvrđivanju količine hormona (kateholamina) i njihovih metabolita u krvi i urinu. Konačni produkti raspadanja ovih tvari su metanefrini koji su važni za utvrđivanje slike bolesti. Njihov se pokazatelj otkriva na temelju analize urina..

Norme ukupnog metanefrina:

Normmetanephrine

U mokraći se primjećuje povišena razina metanefrina. Analize kažu da je to FHC. Također povećana glukoza i proteini. Mikroskopskim pregledom otkrivaju se cilindri.

Prije uzimanja testa urina, pacijent se mora pripremiti. Proizvodi koji sadrže serotonin trebaju biti isključeni iz vaše prehrane. Potrebno je prestati uzimati sve lijekove, izbjegavati stres, fizičku aktivnost, napustiti loše navike.

Dijagnoza feokromocitoma uključuje krvne pretrage za:

  • kalcitonin;
  • kromogranin A;
  • aldosterona;
  • ACTH;
  • renina;
  • kortizola u krvi.

Opći krvni test može pokazati limfocitozu, leukocitozu, eritrocitozu, kao i eozinofiliju. Biokemijska - povećana glukoza.

Tijekom krize količina kateholamina u krvi povećava se nekoliko desetaka (stotina) puta. Štoviše, norepinefrin može biti veći od adrenalina. Povećani broj dopamina ukazuje na maligni proces.

Rezultati krvne pretrage s FCC-om na pozadini hipertenzivnog napada:

  • bijela krvna zrnca - iznad 9,0 x 109 / l;
  • limfociti - više od 37% ukupnog broja leukocita;
  • eozinofili - iznad 5% ukupnog broja leukocita;
  • eritrociti - više od 5,0 · 1012 / l;
  • glukoza - iznad 5,55 mmol / l.

Normalna razina kateholamina u krvi:

  • norepinefrin - 95-450 pg / ml;
  • adrenalin - 10-85 pg / ml;
  • dopamin - 10-100 pg / ml.

Ako dijagnoza razine kateholamina nije dala rezultate, mogu se učiniti funkcionalni testovi - provokativni ili adrenolitički. Stimulirajući testovi opasnost su za zdravlje pacijenata i rijetko se koriste. Provokativni testovi potiču oslobađanje kateholamina od strane tumora. Test se vrši u pozadini razvoja hipertenzivne krize. Visoka razina hormona u krvi i urinu.

Za vizualizaciju tumora koriste se instrumentalne metode:

Pomoću ultrazvuka možete vidjeti veličinu i oblik tumora. Slika prikazuje sadržaj novotvorine (tekućina, kalcifikacije). CT i MRI daju informacije o prirodi tumora. Dijagnoza je suprotna. Radioizotopsko skeniranje omogućuje vam da pronađete tumore koji se nalaze izvan nadbubrežne žlijezde, kao i metastaze. Za prikupljanje krvi iz vena koristi se angiografija. Pomoću ove metode otkriva se razina kateholamina..

Liječenje feokromocitomom

Glavni tretman bolesti je kirurški. Prije operacije, pacijentu je propisana terapija lijekovima. Prije operacije, pacijent bi trebao ukloniti simptome hipertenzivne krize..

Da bi se normalizirao krvni tlak i zaustavila tahikardija, propisani su a- i b-blokatori: Tropafen, Phentolamine, Fenoxybenzamine, Metoprolol, Propranolol. Blokatori kalcijevih kanala (Nifedipin) koriste se za smanjenje otkucaja srca i snižavanje krvnog tlaka. Kako bi se spriječila proizvodnja adrenalina i norepinefrina, propisan je inhibitor sinteze kateholamina (metirozin).

Način upotrebe lijekova:

  • Tropafen - lijek se daje intravenski svakih 5 minuta dok se simptom krize ne ukloni, 1 ml 1% -tne otopine razrijedi se s 10 ml otopine NaC;
  • Fhentolamin - uzima se oralno u 0,05 g 3-4 str. dnevno nakon obroka 3-4 tjedna;
  • Propranolol - intravenski 1-2 mg svakih 5-10 minuta do krize;
  • Metirozin - uzima se oralno u 250 mg 4 str. dnevno, nakon toga doza se povećava na 500-2000 mg;
  • Nifedipin - oralno 10 mg 3-4 r. u danu.

Tijekom operacije obavlja se totalna adrenalektomija. Ovim se uklanja zahvaćena nadbubrežna žlijezda zajedno s tumorom. Zbog velike vjerojatnosti položaja tumora izvan žlijezde i prisutnosti više neoplazmi, preferira se pristup laporotomiji. U nekim je slučajevima dopuštena laparoskopska intervencija. Ako postoji više endokrinih neoplazija, obje nadbubrežne žlijezde se reseciraju..

Prije operacije pacijent prolazi posebnu obuku. Ponovno mu je propisana krv, urin, MRI, radiografija, EKG. 5 dana prije operacije pacijent uzima lijekove za normalizaciju krvnog tlaka i poboljšanje rada srca, kao i restorativne lijekove.

Predoperativni tijek liječenja lijekovima:

  • lijekovi koji smanjuju aktivnost adrenalina;
  • lijekovi koji normaliziraju krvni tlak;
  • lijekovi za smanjenje otkucaja srca;
  • vazodilatacijski lijekovi.

Indikacije za operaciju:

  • hormonski aktivni FHC;
  • hormonska neaktivna neoplazma veća od 4 cm.
  • loša koagulacija krvi;
  • previsok ili nizak krvni tlak, ne podliježe korekciji;
  • prisutnost teških kroničnih patologija;
  • starija dob (preko 70 godina).

Načini rada:

  • otvoren pristup - tijekom operacije izrađuje se dugačak kosi rez ispod rebara, razdoblje oporavka je nekoliko tjedana;
  • laparoskopski pristup - na trbušnom zidu rade se 3 reza od 1,5 cm, kroz njih se ubacuju kirurški instrumenti i endoskop s video opremom, obnova traje 3-5 dana;
  • retroperitoneoskopska operacija - pristup tumoru je preko donjeg dijela leđa, žile se prekidaju tijekom operacije, a neoplazma se uklanja posebnom tehnologijom.

Tijekom operacije, liječnici stalno prate hemodinamiku. Nakon uklanjanja tumora, krvni tlak bi trebao pasti. Ako se to nije dogodilo, onda takva komplikacija ukazuje na oštećenje bubrežne arterije ili nepotpuno uklanjanje neoplazme. 8 dana nakon operacije, trebali biste ponovo uzeti testove krvi i urina na kateholamine. Arterijska hipertenzija može biti i neovisna hipertenzija. Da bi se otkrio uzrok visokog krvnog tlaka, provodi se test s klonidinom ili fntolaminom..

Ako se FCC nalazi u trudnica, oni prvo podliježu stabilizaciji krvnog tlaka. Tada se vrši pobačaj ili carski rez. Tada se uklanja i sam tumor.

Ako pacijent ima zloćudnu neoplazmu, tada je nakon operacije propisan tečaj kemoterapije. Liječenje se provodi takvim citostatičkim lijekovima: Vincristin, Dacarbazine, Ciklofosfamid.

S više tumora ne postoji niti jedan standard za kirurške operacije. Resekcija neoplazme provodi se u nekoliko faza. Zbog visokog rizika potrebno je uklanjanje tumora u dijelovima.

S feokromocitomom se ne primjenjuje konzervativno liječenje. To je neučinkovito. Lijekovi samo smanjuju količinu kateholamina u tijelu, ali ne utječu na tumor. Liječenje lijekovima uglavnom je usmjereno na sprečavanje razvoja hipertenzivne krize. Uzimanje adrenoblokera predugo može dovesti do mentalnih poremećaja i poremećaja u probavnom traktu.

Prognoza

Nakon uklanjanja benigne neoplazme, prognoza je povoljna. Nakon operacije, normalizacija krvnog tlaka, postupna regresija patoloških simptoma. Petogodišnje preživljavanje u ovom slučaju je 95%. U 10 slučajeva moguća je 100 relapsa. U postoperativnom razdoblju morate biti pod nadzorom endokrinologa i podvrgavati redovite preglede (najmanje 1 put godišnje).

U nedostatku liječenja, kao i nakon uklanjanja malignog tumora, prognoza je manje povoljna. U tom slučaju pacijent može živjeti ne više od 5 godina. Nakon otkrivanja FCC-a kod trudnica, smrtnost je gotovo 50% (i za majku i za dijete).

komplikacije

Bolest se mora dijagnosticirati na vrijeme i pravodobno liječiti. Inače, pacijent može imati različite poremećaje u tijelu. Tijekom liječenja pridržavajte se preporuka liječnika i izbjegavajte čimbenike koji pogoršavaju tešku situaciju..

  • infarkt miokarda;
  • aritmija;
  • moždani udar;
  • oslabljen vid, sljepoća;
  • plućni edem.

Bolest može dovesti do razvoja dijabetesa. FCC često izaziva aterosklerozu žila bubrega. Teški oblici bolesti dovode do poremećaja cerebralne cirkulacije, pa čak i smrti.

prevencija

Kao prevencija bolesti potrebno je voditi zdrav način života. Jedite puno svježeg voća i povrća. Diverzificirajte svoju prehranu morskom hranom, mršavim mesom, jajima, orasima, mliječnim proizvodima, žitaricama.

U prisutnosti visokog krvnog tlaka, pacijentima se savjetuje dijeta br. 10 prema Pevznerovoj. Potrebno je smanjiti unos masti i ugljikohidrata. Sol se treba konzumirati u ograničenim količinama. Režim pijenja - 1,3 litre tekućine dnevno.

Trebalo bi biti svakodnevno na svježem zraku, baviti se umjerenom vježbom. Morate se moći zaštititi od utjecaja stresa i različitih negativnih čimbenika.

Postoji skupina rizika koja uključuje ljude koji su najosjetljiviji na feokromocitom. To su žene u dobi od 30 do 50 godina, dječaci mlađi od 14 godina, ljudi s nasljednim genetskim patologijama. Treba ih redovito pregledavati endokrinolog..

Feokromocitom: fotografija, simptomi, liječenje i dijagnoza

Feokromocitom je hormonski ovisan benigni tumor. Patogeneza se javlja u nadbubrežnoj meduli. Tkivo mozga tvori kromafin centar. Kromafinska stanica sintetizira kateholamine - adrenalin i norepinefrin. Ovi hormoni pomažu u održavanju poslovne sposobnosti u ekstremnim situacijama. Adrenalin posebno oslobađa glukozu koja sagorijeva masno tkivo i njeguje mišiće..

Tumor feokromocitom čini proces proizvodnje hormona straha kontinuiranim. Višak kateholamina uzrokuje porast krvnog tlaka, kao rezultat - problemi s kardiovaskularnim sustavom, situacija dovodi do mentalne neravnoteže. Tijelo gubi zalihe glukoze i masti. Na CT-u to izgleda kao okrugla heterogena formacija, ponekad s kalcifikacijama, gustoće do 40 jedinica.

Feokromocitom ima vjerojatno pretpostavljenu genetsku prirodu i nasljedni karakter. U 10% slučajeva razvija se tumor desne nadbubrežne žlijezde, ali dolazi i do bilateralne lokalizacije. Hipertenzija je periodična, trajna. Uz feokromocitom, normalan tlak se također opaža s napadima hipertenzije, kao i hipertenzivnim krizama na pozadini stabilno visokog tlaka. Kriza se događa s različitim frekvencijama - od jednom mjesečno do nekoliko puta tjedno.

Ovo je rijetka bolest. Prema američkoj statistici, dijagnosticira se u 40% slučajeva. Općenito, tumor uzrokuje hipertenziju s učestalošću manjom od 1%. Bolest se javlja kod djece i odraslih, ali najčešće su to ljudi mlade i zrele dobi - 25-50 godina. Dječaci češće pate od dječjeg feokromocitoma. Nasljedni karakter primjećuje se i u 10% slučajeva.

Bolest je benigne prirode, ali u 10% slučajeva javlja se zloćudnost. Maligna tvorba feokromoblastoma stvara metastaze u kostima, limfnim čvorovima, mišićima i jetri, kao i u mozgu i plućima.

Klasifikacija

Prema međunarodnom registru ICD-10, feokromocitom je naveden pod šifrom D35.0 u skupini benignih formacija neodređenih endokrinih žlijezda.

Kromafinske stanice ne sadrže samo nadbubrežnu medulu. Smješteni su i u srcu, cervikalnoj regiji, mjehuru, u glavi, kralježnici. Stoga se razlikuju:

  • Feokromocitom - tumor nadbubrežne žlijezde;
  • Paraganglioma - patološke promjene u kromafinim stanicama drugih organa.

Paragangliom se razlikuje po lokalizaciji, ali baš kao i feokromocitom, stvara veliku količinu kateholaminog hormona - noradrenalina. Chromaffin tumor izvan nadbubrežne žlijezde javlja se u 15% slučajeva.

uzroci

Etiologija feokromocita je slabo razumljiva. Vjeruje se da ga izazivaju sljedeće nasljedne bolesti:

  • Sindrom sipe ili Hippel-Landau - brojni tumori prekrivaju tkivo gušterače, bubrege.
  • Višestruka endokrina neoplazija tipa 2 i 3 - tumori koji se prenose duž muške linije.
  • Recklingausenova bolest, neurofibromatoza - tumori utječu na optički živac, potječu iz slojeva epiderme, izlaze na površinu kože, pigment se također mijenja u odnosu na mjesto nastanka.
  • Carneyova trijada konglomerat je paraganglioma, plućne kondrome i stromalnog tumora želuca.

Paragangliom / feokromocitni sindrom nasljeđuje se zajedno sa specifičnom mutacijom gena.

Tijek bolesti

Simptomi se mogu sastojati od kompleksa manifestacija, prema kojima se ne može definitivno reći da su uzrokovani upravo patologijom nadbubrežne žlijezde. Opasnost je aktivna faza - kateholaminska kriza. Feokromocitom je također asimptomatski..

simptomi

Sposobnost tumora da luči hormone očituje se sljedećim simptomima:

  • Arterijska hipertenzija;
  • Nestabilan puls;
  • Uzaludno znojenje;
  • Lupanje glavobolje;
  • Blijedost lica;
  • Teško disanje.
  • Anksioznost;
  • Gastrična kolika, zatvor;
  • Gubitak težine;
  • hiperventilacija;
  • Ispiranje u menopauzi;
  • Ovisnost o kofeinu;
  • Grčevi u gležnju;
  • Kratkoročni gubitak svijesti.

Klinika feokromocitoma slična je simptomima mentalnih poremećaja, srčanih bolesti, gastrointestinalnog trakta i endokrinog sustava:

  • Neuroza
  • Vaskularne lezije fundusa, bubrega;
  • Hiperglikemija, višak glukoze;
  • Nedostatak androgena;
  • Povišena broj crvenih krvnih zrnaca;
  • Poremećaji srca;
  • Intenzivno lučenje sline.

Budući da je paragangliom sposoban proizvesti samo norepinefrin, ima manje agresivne simptome. Nadbubrežni feokromocitom stvara se i epinefrinom, zvanim epinefrin, i norepinefrinom. Zbog toga uzrokuje više kvarova u tijelu.

Stabilni tijek bolesti karakterizira stalno povećani pritisak, zatajenje bubrega. Tipičan znak tumora koji se luči je promjena u fundusu. Hormonska neravnoteža narušava metabolizam, crijevne smetnje, znojenje, aritmija. To podsjeća na abnormalnost u štitnjači koja mora biti isključena prilikom postavljanja dijagnoze. Razvoj dijabetesa s feokromocitomom zbog neravnoteže metaboličkih procesa i povećanja količine glukoze u krvi.

Kateholaminska kriza

Postoje dvije vrste stabilnog stanja s feokromocitomom: s hipertenzijom i bez hipertenzije. Akutni napad u oba slučaja naziva se kateholaminska kriza, koju endokrinologija naziva hitnom situacijom. Iznenadna egzacerbacija dostiže frekvenciju od 25 puta dnevno. Trajanje napada je 20 minuta. Kraj napada dolazi odjednom. Tlak se smanjuje na normalnu ili na veliku brzinu prije napada.

  • Stresne situacije;
  • Psihička vježba;
  • Hipotermija;
  • Oštra promjena položaja tijela;
  • Gastrična peristaltika;
  • Rođeni bolovi;
  • Droga kokain, amfetamin;
  • Alkohol;
  • Enzim tiramin;
  • Vasokonstriktivni lijekovi, antispazmodici, mišićni relaksanti.

Tiramin se nalazi u hrani: u tvrdom siru, dimljenom mesu, kiseloj ribi, kiselom kupusu. Voće s tiraminom - avokado, banane. Enzim je u grahu i pivu.

  • Mučnina, povraćanje,
  • Izlučivanje znoja;
  • grčevi u želucu.
  • Zimica;
  • Glavobolja;
  • Panični strah;
  • Bol u srcu;
  • Toplina;
  • Suha usta.

Pacijenti izgledaju blijedo, osjećaju "neuspjeh" u prsima. Sastav krvi se mijenja - povećavaju se leukociti i limfociti. Ispada do 5 litara urina. Na kraju napada koža postaje crvena. Pacijenti se osjećaju umorno i slabo..

Teške posljedice krize - moždani udar, krvarenje u očima, plućni edem. Kod djeteta - usporavanje rasta, gubitak težine i oštećenje vida javljaju se češće nego u odrasle osobe.

Dijagnostika

Uz opisani skup simptoma, trebali biste se obratiti svom endokrinologu. Na prvom sastanku liječnik intervjuira pacijenta ima li nasljednih bolesti u obitelji, mjeri pritisak i puls. Potom se dodjeljuje laboratorijski istraživački program:

  • Grimelius-Gamperlu-Masson srebrom otkriva kateholamin u nadbubrežnoj žlijezdi, bronhija i mokraćnog sustava.
  • Analiza mokraće - nakon krize, sadržaj kateholamina u njemu premašuje normu za 3 puta, prisutna je i vanilil-mentalna kiselina, koja normalno nedostaje.
  • Krvni testovi - karakterizira povećana koagulacija.
  • Funkcionalni testovi s alfa-adrenoblokatorima regitin, tropafen u nedostatku primarne bolesti bubrega, ali u slučaju hipertenzije.
  • Test s histaminom - izvršen između napadaja, u kombinaciji s određivanjem kateholamina u urinu.

Kliničke preporuke upozoravaju da istraživanje razine vanililindinske kiseline i kateholamina u urinu može dati lažno pozitivan rezultat, stoga je dijagnozu potrebno potvrditi drugim metodama.

Sa feokromocitomom reakcija na 10 mg regitina, koja se daje intramuskularno - smanjenje krvnog tlaka nakon 20 minuta. S intravenskom primjenom 5 mg histamina, tlak raste nakon 3 minute.

Sljedeće je ispitivanje dinamike arterijske hipertenzije i značajki srčanog ritma. Kardiomiopatija govori u prilog feokromocitoma, promjene u strukturi srčanog mišića bez primarne bolesti su karakteristične, aritmija.

Pozitivnim rezultatima laboratorijskih ispitivanja propisuje se vizualna dijagnoza:

  • Scintigrafija s metiodiobenzil-guanidinom - izotopsko obojenje isključuje ekstrarenalni tumor, a radioaktivna supstanca može se neravnomjerno rasporediti u zdravim nadbubrežnim žlijezdama.
  • Pozitronska emisijska tomografija pokazuje metastaze..
  • MRI i CT najučinkovitije su metode, a tumor od 5 mm bit će vidljiv na ekranu.

Na ultrazvuku je tumor vidljiv od 2 cm. Angiografija izaziva komplikacije, pa se ne koristi kao glavna metoda za dijagnozu.

Ako je u obitelji bilo slučajeva feokromocitoma, a pacijent nema 40 godina, propisuje se genetski test. Nakon 40-50 godina takav se test gotovo i ne provodi.

Diferencijalna dijagnoza sa tireotoksikozom, encefalitisom, neuroblastomom.

Konačni izraz odražava prisutnost napadaja: paroksizmalni feokromocitom s hipertenzivnim krizama ili stabilan s simptomatskom hipertenzijom.

Ako se utvrdi zloćudna priroda tumora, dolaze na savjetovanje kod specijaliste onkologa, kirurga.

liječenje

Lijekovi pomažu u snižavanju krvnog tlaka prije operacije. Da bi pacijent u potpunosti izliječio, tumor se mora ukloniti..

Kirurgija koristi metode adrenalektomije, operacije nadbubrežne žlijezde:

  • Laparoskopija - uvođenje mikro-instrumenata kroz mali rez na trbuhu i ekstrakcija tumora, koristi se za uklanjanje malih formacija.
  • Otvorena operacija - izravan pristup tumoru kroz otvoreni rez na trbuhu, koji se koristi za uklanjanje formacija većih od 8 cm.

Važno je tumor ukloniti kapsulom. Djelomičnim uklanjanjem povećava se vjerojatnost recidiva. Pacijentu se daje opća anestezija.

Metode koje se koriste za liječenje zloćudnog feokromocitoma:

  • kirurgija;
  • Radioterapija;
  • kemoterapija;
  • krioablacijom;
  • Embolizacija - blokiranje arterije koja hrani hranu;
  • Ciljano blokiranje enzima, proteina koji doprinose razvoju obrazovanja.

Da biste smanjili krvni tlak, 14 dana prije operacije propisani su lijekovi:

  • Za opuštanje vaskularnih mišića, neutralizirajte norepinefrin - alfa blokatore doksazosin, fenoksibenzamin, prazosin.
  • Da biste oslabili djelovanje adrenalina, smanjite rad srca - beta blokatori propranolol, metoprolol, atenolol.
  • Za blokiranje kalcijevih kanala - nifedipin, amlodipin.

S blago povišenim tlakom koristi se lijek mekog djelovanja Diltiazem.

Pojedinačni tumori učinkovito se liječe operacijom i ponavljaju se samo u 15% slučajeva. Prognoza nakon uklanjanja benignog feokromocitoma je povoljna. Opstanak 95% za pet godina. Pri uklanjanju feokromoblastoma - 44%.

Ako nastanu komplikacije, operacija nije pomogla, a pritisak je i dalje visok, što znači da tumor nije potpuno uklonjen ili je bubrežna arterija oštećena.

Višestruke lezije je teško izliječiti, standardi liječenja nisu predviđeni. Kako je potpuno uklanjanje prepuno rizika, operacija se odvija u nekoliko faza ili se obavlja djelomična resekcija.

Konzervativno liječenje lijekovima sprečava krize i može smanjiti količinu kateholaminskih hormona za 80%. Ali lijek alfa-metil-el-tirozin uzrokuje ozbiljne nuspojave - mentalne poremećaje i narušenu probavu. Stoga je poželjnije dugotrajnu uporabu destruktivnih lijekova zamijeniti operacijom.

Za liječenje neoperabilnog tumora, 10 mg Regitina daje se intramuskularno 4 puta dnevno..

Pheochromocytoma. Uzroci, simptomi, znakovi, dijagnoza i liječenje patologije.

Pheochromocytoma je tumor nadbubrežne medule koji luči hormone kateholamin: adrenalin ili norepinefrin. Povišena razina ovih tvari uzrokuje: trajno povećanje tlaka, palpitacije, bol iza sternuma, mučninu, povraćanje, živčano uzbuđenje. Uglavnom se bolest očituje u obliku hipertenzivnih kriza.

Feokromocitom je prilično rijetka bolest: 2 slučaja na 1 milijun ljudi. Prosječna dob bolesnika je 20-50 godina, ali 10% su djeca. U dječjoj dobi dječaci češće obolijevaju, ali među odraslim pacijentima većina žena.

Feokromocitom je tumor koji ima dobru cirkulaciju krvi i okružen je kapsulom. Njegove veličine mogu varirati od 0,5 do 14 cm, a svake se godine povećavaju za 3-7 mm. U 90% slučajeva feokromocitom je benigni tumor, ali u 10% je maligna neoplazma koja se sastoji od stanica raka.

Tumor se može lokalizirati na ili u blizini nadbubrežne žlijezde. Izvan nadbubrežne žlijezde, feokromocitom izlučuje samo norepinefrin. U ovom su slučaju simptomi bolesti manje izraženi, budući da ovaj hormon blaže djeluje na tijelo. U velikoj većini bolesnika tumor se dijagnosticira na jednoj nadbubrežnoj žlijezdi, a u 1/10 lezija je bilateralna.

Što je nadbubrežna žlijezda??

Nadbubrežne žlijezde su uparene endokrine žlijezde koje se nalaze na gornjim polovima bubrega. Masa svakog organa je 4 g.

Funkcija nadbubrežne žlijezde je proizvodnja hormona koji reguliraju metabolizam i olakšavaju prilagodbu tijela na nepovoljna stanja.

Nadbubrežne žlijezde imaju 2 sloja:

  • kortikalna tvar - nalazi se na površini;
  • medula - unutrašnjost nadbubrežne žlijezde.

Kortikalni hormoni - steroidni hormoni

Kortikalni slojhormonifunkcije
glomerularneMineralokortikoidi: aldosteron, deoksikortikosteron, 18-hidroksikortikosteron, 18-oksideoksi-kortikosteronRegulirati metabolizam minerala.
Izazivaju zadržavanje vode, smanjuju ispuštanje urina, povećavaju krvni tlak.
Doprinos razvoju upalnih reakcija.
PuchkovayaGlukokortikoidi: kortizol, kortizon, kortikosteron, 11-deoksikortizol, 11-dehidrokortikosteron.Regulirajte metabolizam proteina, masti i ugljikohidrata.
Povećajte šećer u krvi.
Uzrok propadanja proteina - smanjuje mišićnu masu, usporava zacjeljivanje rana, provocira osteoporozu.
Inhibirati upalne i alergijske reakcije.
Smanjite imunitet, smanjite stvaranje limfocita i antitijela.
MrežaSpolni hormoniOni igraju ulogu tek u djetinjstvu. Promicati razvoj sekundarnih spolnih karakteristika.

Adrenalni hormoni medule - kateholamini.

HormonFunkcija
80% adrenalinaStimulira rad srca
Stisne krvne žile, povećava pritisak
Prošire žile srca, mozga i radnih mišića, poboljšavajući njihovu prehranu i rad.
Proširi bronhijalni lumen.
Usporava crijevnu pokretljivost.
Razrjeđuje zjenice.
Smanjuje znojenje.
Povećava glukozu u krvi.
Aktivira sagorijevanje masti i proizvodnju energije.
Podiže tjelesnu temperaturu.
Norepinefrin 20%Predhodnica je adrenalina.
Sužava krvne žile i povećava krvni tlak.
To uzrokuje da se srce češće i intenzivnije steže i baci više krvi u arterije, povećava krvni tlak.
Povećava potrebu za kisikom u srcu.
Potiče prolazak živčanih impulsa kroz sinapsu (spoj živčanih stanica).
Povećava znojenje.
dopaminPredznak je adrenalina i norepinefrina..
Omogućuje prolazak impulsa u živčanom sustavu.
Poboljšava pažnju, pruža osjećaj užitka.
Povećava vaskularnu otpornost i krvni tlak.
Povećava snagu srčane kontrakcije i protok krvi.
Poboljšava filtriranje bubrega.
Uzrokuje povraćanje stimulirajući povraćajući centar mozga.
Pojačava gastroezofagealni i duodeno-želudačni refluks - refluks hrane iz želuca u jednjak ili tankog crijeva u želudac.
Povećanje njegovog sadržaja u mozgu uzrokuje poremećaje u središnjem živčanom sustavu - šizofreniju i neurozu.

Sadržaj kateholamina povećava se u krvi osoba s feokromocitomom. Istodobno, učinci ovih hormona uvelike se pojačavaju..

Uzroci feokromocitoma

Uzroci feokromocitoma nisu potpuno razumljivi. Pojava bolesti može biti povezana s nizom patologija:

  • Nasljedna predispozicija. U 10% slučajeva pacijenti imaju rođake s nadbubrežnim tumorom. Bolest je povezana s mutacijama u genu odgovornom za rad nadbubrežne žlijezde. Kao rezultat toga, stanice adrenalne medule nekontrolirano rastu.
  • Višestruka endokrina neoplazija tipa 2A (Sippleov sindrom) i tipa 2B (Gorlinov sindrom). Riječ je o nasljednim bolestima koje su karakterizirane proliferacijom stanica endokrinih žlijezda. Pored nadbubrežne žlijezde zahvaćen je i niz drugih organa: štitnjača i paratireoidne žlijezde, sluznica i mišićno-koštani sustav.

U većini slučajeva ne može se utvrditi uzrok feokromocitoma..

Simptomi feokromocitoma

Feokromocitom izlučuje hormone koji utječu na cijelo tijelo. Kardiovaskularni, endokrini i živčani sustav najviše su pogođeni povećanjem adrenalina i norepinefrina..

SimptomMehanizam pojaveVanjske manifestacije
Visoki krvni tlakSvakim ritmom srce baca povećanu količinu krvi u žile. Pod djelovanjem kateholamina, glatki mišići krvnih žila se stežu, smanjujući njihov lumen. To je popraćeno značajnim porastom krvnog tlaka u arterijama i venama..U isto vrijeme raste sistolički (gornji) i dijastolički (donji) pritisak.
Postoje dva oblika tijeka bolesti:
-Paroksizmalni - periodično se javlja oštar porast tlaka do -300 mm RT. Umjetnost. Tijekom hipertenzivne krize pojavljuju se svi simptomi bolesti. Kriza se naglo završava nakon nekoliko minuta ili sati: blijedost se zamjenjuje crvenilom kože, gnojnim znojem i velikom količinom urina se oslobađa.
-Konstantno - trajno povećanje krvnog tlaka. Ostali simptomi su blagi.
Poremećaji srčanog ritmaHormoni potiču adrenergičke receptore srca. U vezi s tim, snaga i otkucaji srca se povećavaju. Dolazi do središta vagusnih živaca, koji usporavaju rad srca, refleksno. Rezultat takvih višesmjernih učinaka su poremećaji srčanog ritma - aritmije.Lepršanje u prsima ili vratu manifestacija je tahikardije.
Osjećaj "neuspjeha" tijekom prekida u radu srca.
Periodi ubrzanja ili usporavanja srčanog ritma.
Bol iza sternuma.
Slabost.
dispneja.
Pobuđenje živčanog sustavaKateholamini aktiviraju procese ekscitacije u leđnoj moždini, korteksu i mozgu, povećavaju prijenos impulsa iz središnjeg živčanog sustava do organa.Anksioznost, strah.
Prehlada, drhtanje.
Umor, promjene raspoloženja.
Puše glavobolja.
Jačanje aktivnosti žlijezdaPovećava se aktivnost žlijezda, oni izdvajaju više tajne.suzenje.
Izolacija viskozne sline.
Pojačano znojenje. Udovi su hladni i mokri.
Bol u trbuhu, proljev, zatvorAdrenalin stimulira crijevne α- i β-adrenergičke receptore. To usporava kretanje hrane kroz crijeva i uzrokuje sažimanje sfinktera..
Međutim, ako je početni tonus crijeva smanjen, tada adrenalin ubrzava peristaltiku i uzrokuje ubrzane kontrakcije crijeva.
Mučnina.
Bol u trbuhu uzrokovana grčevima u crijevima.
Odgađanje crijeva - zatvor.
Tekuća stolica - proljev.
Blijedost kožeAdrenalin uzrokuje sužavanje žila na koži.Koža je blijeda i hladna na dodir..
Međutim, s naglim porastom tlaka, koža postaje crvena, pacijenti osjećaju iscjedak.
Oštećenje vidaVisoki krvni tlak može dovesti do krvarenja mrežnice i odvajanja.
Oštećenje vida.
Pomicanje tamnih mrlja u vidnom polju.
Pred očima bljesne svjetlost.
Hifema - crvena tvorba na proteinskom omotaču oka.
Promjene u fundusu otkrivene pregledom kod oftalmologa.
MršavjetiGubitak kilograma povezan je s povećanim metabolizmom.Gubitak kilograma za 6-10 kg bez promjene prehrane.

Feokromocitom se pretežno manifestira u obliku hipertenzivnih napadaja koji traju od 5 minuta do nekoliko sati.

Povećanje pritiska u 95% slučajeva očituje se s tri simptoma:

  • glavobolja
  • otkucaj srca
  • pojačano znojenje

Takvo pogoršanje može biti potaknuto emocionalnim i fizičkim preopterećenjem, hipotermijom, naglim pokretima. Ovisno o težini bolesti, krize mogu biti od jednom mjesečno do 15 na dan.

Dijagnoza feokromocitoma

Tumor možda ne luči hormone stalno, tako da ima smisla testirati nekoliko sati nakon napada. U krvi i urinu određuju se adrenalin, norepinefrin, dopamin, kao i metanefrin i normetanefrin (produkti raspada adrenalina i norepinefrina)..

Stimulirajući test

Ispitivanje s α-blokatorima - fntolaminom ili tropafenom. Ovi lijekovi blokiraju učinke adrenalina i norepinefrina na tijelo. Ispitivanje se provodi za ljude čiji krvni tlak stabilno drži iznad 160/110 mm. Hg.

Intravenski se daje 1 ml 1% fntolamin ili 2% otopine tropafena. Ako se unutar 5 minuta tlak smanji za 40/25 mm Hg, to sugerira feokromocitom. Da bi se spriječio razvoj nuspojava (ortostatski kolaps), pacijenti moraju leći 2 sata nakon testa.

Ostatak stimulativnih testova predstavlja rizik za zdravlje pacijenata, stoga se ne koriste.

Laboratorijska ispitivanja

Krvni test

    Opća analiza krvi

Tijekom napada u krvi primjećuju se promjene povezane sa smanjenjem glatkih mišića slezene pod utjecajem kateholamina.

  • povećana su bijela krvna zrnca: preko 9,0x10 9 / l
  • povećani su limfociti: preko 37% ukupnog broja leukocita
  • eozinofili su povećani: preko 5% ukupnog broja leukocita
  • povećavaju se crvena krvna zrnca: preko 5,0 · 10 12 / l
  • razina glukoze povećana: preko 5,55 mmol / l
  • Određivanje razine kateholamina u krvnoj plazmi

    Norma:

    • adrenalin: 10 - 85 pg / ml.
    • norepinefrin: 95 - 450 pg / ml.
    • dopamin: 10 - 100 pg / ml.
  • Simptomi feokromocitoma:
    • Razina hormona povećala se tijekom napadaja desecima i stotinama puta. U drugim slučajevima, to može biti normalno ili smanjeno. S hipertenzijom se razina hormona povećava za 2 puta.
    • Razina norepinefrina viša od razine adrenalina.
    • Razina dopamina značajno se povećava s karcinomom nadbubrežne žlijezde.
    Analiza mokraće

    Za analizu se uzima urin 3 sata nakon krize ili svakodnevno.

    1. Analiza mokraće Sav urin tijekom dana sakuplja se u posudu od najmanje 2 litre. Spremnik se mora čuvati u hladnjaku. Kao konzervans dodajte 10 ml 30% -tne otopine H2SO4. Posljednja porcija urina uzima se istodobno s prvom. Zabilježuje se volumen urina. Sadržaj spremnika se protrese i baci u sterilni spremnik od 100 ml radi istraživanja.
    2. Analiza trosatne porcije urina. Najtočniji rezultat može se dobiti tijekom napada, ali u ovom trenutku, prikupljanje urina može biti teško. Stoga se uzorak uzima u roku od 3 sata nakon napada.
    simptomi
    • Norma kateholamina je 200 µg / dl. S feokromocitomom razina se povećava nekoliko puta.
    • U mokraći se nalaze cilindri.
    • Povećana glukoza: preko 0,8 mmol / L.
    • Povećani protein: preko 0,033 g / l.

    Vanjski napadi analiza urina je normalna.

    Određivanje ukupne koncentracije metanefrina (metanefrina i normetanefrina) u plazmi i urinu Hormoni se brzo razgrađuju u krvi i vežu na receptore, a metanefrin i normetanefrin (produkti raspada adrenalina i norepinefrina) traju 24 sata. Osjetljivost metode je 98%.

    Simptomi feokromocitoma:

    Razina metanefrina u plazmi:

    • metanefrin preko 2-3690 pg / ml.
    • normetanefrin preko 5-3814 pg / ml.
    Metanefrini mokraće:
    • metanefrina preko 345 mcg / dan.
    • normetanefrin preko 440 mcg / dan.

    Instrumentalne metode istraživanja

    Ultrazvuk unutarnjih organa

    Neinvazivno i sigurno ispitivanje unutarnjih organa na temelju svojstva ultrazvučnih valova. Tkiva odražavaju ultrazvuk na različite načine, a aparat analizira rezultate i sastavlja sliku. Točnost studije je 80-90%. Učinkovitost se povećava ako veličina tumora prelazi 2 cm.

    Na kožu se nanosi hidrogel, koji osigurava prolazak ultrazvuka u tkivo. Senzor šalje ultrazvučne valove i uzima organe njihove refleksije. Feokromocitom razlikuje gustoću i strukturu od nadbubrežnog tkiva, pa je jasno vidljiv na ekranu monitora.

    Cilj dijagnoze: utvrditi mjesto i veličinu tumora.

    simptomi

    • mala zaobljena formacija na gornjem polu nadbubrežne žlijezde
    • jasno vidljiva kapsula
    • glatke granice tumora
    • akustična gustoća je povećana - feokromocitom izgleda kao svijetla točka
    • unutar tumora nalaze se šupljine (područja nekroze) napunjene tekućinom
    • naslage kalcija
    CT nadbubrežne žlijezde

    Računalna tomografija je studija tijekom koje se pacijentu daje niz rendgenskih zraka iz različitih uglova. Upotrebom računalne opreme uspoređuju se njihovi rezultati za dobivanje slojevite slike unutarnjih organa. Uvođenjem intravenskog kontrastnog sredstva može se dobiti više informacija o tumoru i njegovim žilama. Učinkovitost takve studije s feokromocitomom približava se 100%.

    Svrha studije je procijeniti veličinu tumora nadbubrežne žlijezde i pojasniti njegovu prirodu. Obvezna studija u pripremi za operaciju.

    simptomi

    • okrugla ili ovalna
    • heterogena struktura. Tumor može imati kapsulu ili područja taloženja kalcija, krvarenje, šupljinu
    • uvođenjem kontrastnog sredstva vidljive su brojne posude koje hrane tumor
    • stopa uklanjanja kontrastnog medija iz feokromocitoma veća od 50% u 10 minuta
    • tumor - mjesto povećane gustoće (25–40 jedinica)
    MRI retroperitonealnih organa

    Metoda istraživanja bez rendgenskih zraka koja vam omogućuje vizualizaciju nadbubrežne žlijezde i drugih organa retroperitonealnog prostora. U stalnom magnetskom polju atomi vodika u stanicama stvaraju elektromagnetske valove koji se hvataju pomoću osjetljivih senzora. Kontrastno sredstvo ubrizgava se intravenski za vizualizaciju žila koje opskrbljuju nadbubrežnu žlijezdu i samog tumora.

    Pacijent leži na stolu, a oko njega, u tunelu uređaja, skener uzima očitanja. Dobiveni rezultati sažeti su i stvaraju slojevite slike (kriške) područja od interesa.

    Pomoću MRI-ja moguće je otkriti feokromocitom od 2 mm i točno odrediti njegovu lokaciju. MRI se u pravilu propisuje ako, prema rezultatima CT s kontrastom, nije moguće točno utvrditi dijagnozu. Točnost istraživanja 90-100%.

    simptomi

    • zaobljena formacija od nekoliko mm do 15 cm;
    • s benignim tokom, konture ispravne za rak nadbubrežne kore, konture su nejasne;
    • može imati kapsulu;
    • struktura je heterogena, može imati čvrste inkluzije ili cistične šupljine ispunjene tekućinom.

    Scintigrafija nadbubrežne žlijezde

    Izotopi tvari (jodhoterol, scintadren), koji se akumuliraju u tkivu nadbubrežne žlijezde, ubrizgavaju se intravenski. Tada se njihova prisutnost bilježi pomoću skenera - gama detektora.

    Ova metoda omogućuje vam da identificirate feokromocitome, koji nisu samo na nadbubrežnoj žlijezdi, već i u blizini, kao i tumorske metastaze u malignom tijeku bolesti.

    simptomi

    • asimetrična akumulacija radioizotopa u nadbubrežnoj žlijezdi;
    • nakupljanje izotopa u području nadbubrežne medule;
    • nakupljanje izotopa izvan nadbubrežne žlijezde.
    Biopsija tanke igle

    Ako feokromocitom nema karakterističan prikaz CT i MRI, tada je potrebna biopsija fine igle. Obavlja se lokalna anestezija mjesta novokainom ili lidokainom. Pod nadzorom ultrazvuka ili CT-a, igla se ubacuje u tumor i povlačenjem klipa štrcaljke odabire se materijal za pregled pod mikroskopom.

    Svrha biopsije je razlikovati feokromocitom od upalnog procesa ili malignog tumora, kako bi se utvrdilo iz kojih stanica se tumor sastoji. Je li benigna ili je rak nadbubrežne žlijezde.

    Simptomi feokromocitoma:

    • stanice nadbubrežne kore i medule
    • krvne stanice
    • koloidna tekućina
    • atipične maligne stanice koje ukazuju na kanceroznu prirodu tumora
    Biopsija može izazvati hipertenzivnu krizu, pa se ova metoda istraživanja ne koristi često.

    Liječenje feokromocitomom

    Liječenje lijekom feokromocitom


    Skupina lijekovapredstavniciMehanizam terapijskog djelovanjaNačin primjene
    Alfa blokatoriTropafenBlokira adrenoreceptore, čineći ih neosjetljivim na visoku razinu adrenalina. Smanjuje negativne učinke hormona na unutarnje organe.1 ml 1% otopine razrijedi se u 10 ml izotonične otopine NaC. Ulazite intravenski svakih 5 minuta prije zaustavljanja krize.
    fentolaminNormalizira krvni tlak i rad srca, poboljšava cirkulaciju krvi u perifernim žilama.Uzimajte oralno po 0,05 g, 3-4 puta dnevno nakon jela. Tijek liječenja je 3-4 tjedna.
    Beta blokatoripropranololSmanjuje osjetljivost na adrenalin. Eliminira poremećaje srčanog ritma i snižava krvni tlak.Za ublažavanje krize, 1-2 mg daje se intravenski svakih 5-10 minuta.
    Iznutra, 20 mg 3-4 puta dnevno. Ako je potrebno, doza se postupno povećava na 320-480 mg dnevno.
    Inhibitor sinteze kateholaminaMethyrosineSuzbija proizvodnju adrenalina i norepinefrina. Smanjite manifestacije bolesti za 80%.Uđite unutra. Početna doza od 250 mg 4 puta dnevno. U budućnosti se povećava na 500-2000 mg dnevno.
    Blokatori kalcijevih kanalanifedipinBlokira ulazak kalcija u stanice glatkih mišića i miokarda i sprječava vaskularni spazam. Smanjuje otkucaje srca i snižava krvni tlak.Uzimajte oralno 10 mg 3-4 puta dnevno.

    Kirurgija za feokromocitom

    Priprema za operaciju. Tijekom razdoblja pripreme, pacijent mora ponovno testirati, obaviti MRI, radiografiju i kardiografiju. Da bi se smanjio rizik od komplikacija tijekom operacije, svi pacijenti prolaze lijekove. 5 dana prije predložene operacije, lijekovi su propisani za normalizaciju krvnog tlaka, poboljšanje rada srca i restorativno.

    Indikacije za operaciju:

    • hormonski aktivan feokromocitom;
    • hormonski neaktivni tumor veći od 4 cm.
    kontraindikacije:
    • poremećaji zgrušavanja krvi;
    • pretjerano visok ili nizak tlak, ne podliježe korekciji;
    • teško stanje pacijenta;
    • stariji od 70 godina.
    Operacije s feokromocitomom provode se na dva načina:
    • Otvoreni pristup je tradicionalna operacija kada kirurg napravi veliki kosi rez ispod rebara kako bi otkrio tumor. Takva operacija je prilično traumatična. Ova metoda je odabrana u slučaju kada nije bilo moguće utvrditi točan položaj feokromocitom, s malignim tumorom i oštećenjem obje nadbubrežne žlijezde. Razdoblje oporavka traje nekoliko tjedana..
    • Laparoskopski pristup je moderna, manje traumatična metoda liječenja. Da bi dobio pristup nadbubrežnoj žlijezdi, kirurg napravi 3 mala ureza dužine 1,5 cm na trbušnom zidu, kroz koji se ubacuju kirurški instrument i endoskop s video opremom. Kroz otvor u peritoneumu instrument prelazi u retroperitonealni prostor i tumor se uklanja s nadbubrežnom žlijezdom. Nakon toga, liječnik vraća cjelovitost peritoneuma i trbušne stijenke. Oporavak traje 3-5 dana.

    Posljednjih 20 godina primjenjuju se retroperitoneoskopskom nadbubrežnom operacijom kada je pristup tumoru preko donjeg dijela leđa. Kako bi se spriječilo ulazak hormona u krvotok i razvoj krize, posude koje hrane feokromocitom odmah se odrežu. Tumor se stavlja u plastični spremnik i drobi, a zatim uklanja kroz rupe. S ovom varijantom operacije, osjetljivi peritoneum nije ozlijeđen..

    Učinkovitost operacije. Mnogi liječnici smatraju operaciju jedinim učinkovitim liječenjem. Brzo uklanja simptome bolesti i smanjuje rizik od moždanog udara. U 90% bolesnika tlak se normalizira odmah nakon uklanjanja feokromocitoma. Rizik od recidiva tumora je minimalan..