Kongenitalna hipotireoza

Kongenitalna hipotireoza (VH) je bolest štitnjače koja se javlja s učestalošću od 1 slučaja na 4000–5000 novorođenčadi. Kod djevojčica bolest se otkriva 2–2,5 puta češće nego kod dječaka. U srcu

Kongenitalna hipotireoza (VH) je bolest štitnjače koja se javlja s učestalošću od 1 slučaja na 4000–5000 novorođenčadi. Kod djevojčica bolest se otkriva 2–2,5 puta češće nego kod dječaka.

Bolest se temelji na potpunoj ili djelomičnoj insuficijenciji hormona štitnjače koje proizvodi štitnjača, što dovodi do kašnjenja u razvoju svih organa i sustava. Prije svega, središnji živčani sustav pati od nedostatka hormona štitnjače. Utvrđena je izravna veza između dobi u kojoj je započeto liječenje i indeksa intelektualnog razvoja djeteta u budućnosti. Povoljan (adekvatan) mentalni razvoj može se očekivati ​​samo ako je zamjenska terapija započeta u prvom mjesecu djetetovog života.

Postavlja se pravovremena dijagnoza, pa se stoga liječenje može započeti na vrijeme samo ranim (u prvim danima života) pregledom sve novorođenčadi.

Masovni probir (skrining) na urođenu hipotireozu prvi je put proveden u Kanadi 1971. Danas je to uobičajena metoda probira u većini razvijenih zemalja. U Rusiji je sličan skrining bio proveden u posljednjih 12 godina..

Osnovna načela neonatalnog probira za HB su sljedeća. Sve varijante urođenog hipotireoze prate niske razine hormona štitnjače (T4, T3), porast razine hormona koji stimulira štitnjaču (TSH) karakterističan je za primarnu hipotireozu. No budući da je riječ o najčešćoj varijanti bolesti (do 90% svih slučajeva), u većini zemalja probir se temelji na definiciji TSH-a. U SAD-u i Kanadi probir se temelji na definiciji T4. Određivanje oba parametra bilo bi optimalno, no to značajno povećava troškove ispitivanja.

Primarni cilj probira na urođenu hipotireozu je rano otkrivanje sve novorođenčadi s povišenom razinom TSH u krvi. Sva novorođenčad s abnormalno visokim TSH-om zahtijeva hitan dubinski pregled za konačnu dijagnozu bolesti i trenutni početak zamjenske terapije (optimalno - u prva 3 tjedna života).

Sva novorođenčad 4. do 5. dana života (nedonoščad 7. do 14. dana života) uzima krv (obično s pete) i 6–8 kapi nanese se na poseban porozni filtrirni papir. Primljeni i osušeni uzorci krvi šalju se u specijalizirani laboratorij gdje se utvrđuje TSH..

Koncentracija TSH ovisi o metodi određivanja. Razina praga TSH podliježe fluktuacijama i postavlja se zasebno za svaki laboratorij, ovisno o odabranoj metodi određivanja. Većina laboratorija radi s Delphia dijagnostičkim setovima, za koje je prag razina TSH-a od 20 mU / l. Dakle, svi uzorci TSH do 20 mU / L su varijanta norme. Svi uzorci s koncentracijom TSH iznad 20 mU / L trebali bi biti ponovno testirani, koncentracija TSH iznad 50 mU / L omogućuje sumnju na hipotireozu, a razina TSH iznad 100 mU / L ukazuje na prisutnost bolesti. Stoga je potrebno hitno razjasniti dijagnozu kod sve novorođenčadi s razinom TSH iznad 20 mU / L, to je moguće ponovljenim uzorkovanjem krvi i određivanjem TSH i St. T4 u serumu.

Nakon uzimanja krvi djeci s razinom TSH iznad 50 mU / L odmah se propisuje (bez čekanja na rezultate) nadomjesna terapija levotiroksinom (eutirox, L-tiroksin, tiro-4, L-tiroks, L-tiroksin-Acre, L-tiroksin-Farmak), Liječenje se može otkazati nakon dobivanja normalnih rezultata. T4 i TTG.

Pitanje propisivanja liječenja djeci s razinama TSH od 20-50 mU / L odlučuje se nakon opetovanog davanja krvi i dobivanja pokazatelja razine TSH i St. T4.

Djeca kojima nije propisano liječenje odmah trebaju ponovljena ispitivanja s određivanjem razine TSH i T.4 (nakon tjedan dana, zatim nakon mjesec dana), a ako se razina TSH poveća, potrebno je propisati nadomjesnu terapiju štitnjače uz daljnje pažljivo praćenje djeteta.

Etiologija urođene hipotireoze

Kongenitalni hipotireoza je prilično heterogena etiološka skupina bolesti uzrokovanih morfofunkcijskom nezrelošću hipotalamo-hipofiznog sustava, štitnjače ili njihovim anatomskim oštećenjima u prenatalnom razdoblju.

Posljednjih godina, u vezi s razvojem metoda molekularne genetske analize, pogledi na etiologiju urođene hipotireoze uvelike su se promijenili. U velikoj većini slučajeva (85–90%) javlja se primarna prirođena hipotireoza. Otprilike 85% slučajeva primarne hipotireoze je sporadično, 15% je nasljedno. Većina sporadičnih slučajeva nastaje zbog disgeneze štitne žlijezde, a slučajevi ektopije štitne žlijezde su češći od potpune odsutnosti (ageneze) ili hipoplazije štitne žlijezde. Prema raznim autorima, ageneza štitnjače javlja se u 22–42% slučajeva, izvanmaterijalno tkivo štitnjače opaža se u 35–42%, hipoplazija štitnjače javlja se u 24–36%.

Vjerojatno i genetski i okolišni čimbenici mogu biti uzrok disgeneze štitnjače, međutim, njegova molekularna osnova nije mnogo proučena. Do danas su identificirana 3 faktora transkripcije koji su uključeni u polaganje i diferencijaciju štitne žlijezde - PAX-8 (homeobox uparene domene), TTF-1 i TTF-2 (čimbenici transkripcije štitnjače 1 i 2). U pokusu s miševima prikazana je uloga TTF-1 u prisutnosti ageneze štitne žlijezde, teških malformacija pluća i prednjih dijelova mozga. TTF-1 gen lokaliziran u regiji 14q13.

TTF-2 potreban je za normalnu morfogenezu štitnjače. Eksperimentalno je dokazano sudjelovanje TTF-2 u migraciji štitne žlijezde i obrastanju tvrdog nepca. Uz to, TTF-2 regulira ekspresiju tiroglobulina i peroksidaze štitnjače u štitnjači, kao i PAX-8.

Većina obiteljskih slučajeva hepatitisa B jesu prirođene "pogreške" koje narušavaju sintezu T4 odnosno njegovo vezanje na ciljne organe, ova se inačica bolesti najčešće očituje kongenitalnim gušavicom. Do danas su poznati sljedeći urođeni poremećaji stvaranja hormona u štitnjači: smanjenje osjetljivosti na štitnjače-stimulirajući hormon; nedostatak sposobnosti koncentracije jodida; kršenje organizacije joda (zbog oštećenja peroksidaze ili sustava koji stvara H2O2); kršenje jodtirozin deiodinaze; kršenje sinteze ili transporta tiroglobulina.

Apgar skala za dijagnozu urođene hipotireoze kod novorođenčadi

Opisane su mutacije u genima štitnjače peroksidaze i tiroglobulina. Nedostatak aktivnosti štitnjače peroksidaze dovodi do smanjenog unosa jodida u tireocite, poremećaja u organizaciji jodida, što zauzvrat dovodi do smanjenja sinteze hormona štitnjače. Novorođenčad s enzimatskim oštećenjima TPO-a kod rođenja ima vrlo visoku razinu TSH-a i vrlo nisku razinu T4, kasnije formiraju gušavost.

Mnogo rjeđe (5–10% slučajeva) javlja se sekundarni kongenitalni hipotireoza, koja se očituje izoliranim nedostatkom sinteze TSH ili hipopituitarizmom. U nekim je slučajevima uzrok sekundarne hipotireoze oštećenje gena Pit-1, specifičnog transkripcijskog faktora-1, hipofize, mutacije u kojima uzrokuje kombinirani nedostatak hormona rasta, prolaktina i hormona koji stimulira štitnjaču. Proučava se uloga gena Prop-1 gena - transkripcijskog faktora koji uzrokuje manjak ne samo TSH, STH i prolaktina, već i gonadotropina.

Kongenitalni izolirani nedostatak TSH vrlo je rijedak autosomno recesivni poremećaj uzrokovan mutacijama gena TSH. Donosimo najčešću klasifikaciju do danas uzroka urođene hipotireoze..

  • Disgeneza štitnjače: ageneza (ateroza); hipogeneza (hipoplazija); distopija.
  • Poremećaji stvaranja hormona u štitnjači: nedostatak (defekt) TSH receptora; kvar u transportu jodida; oštećenje peroksidaznog sustava; oštećenje sinteze ili transporta tiroglobulina; kršenje jodtirozin deiodinaze.
  • Panhypopituitarism.
  • Izolirani nedostatak sinteze TSH.

Otpornost na hormone štitnjače. Prolazni hipotireoza

  • Hipotireoza lijekova (majka koja uzima antitiroidne lijekove).
  • Hipotireoza izazvana majčinskim antitijelima za blokiranje TSH receptora.
  • Izloženost jodu u pre- ili postnatalnom razdoblju.

Dijagnoza urođene hipotireoze

Prije ere probira na urođenu hipotireozu, široko prihvaćenog u kliničkoj praksi radioimunoloških metoda za određivanje hormona u krvnom serumu, dijagnoza hipertenzije postavljena je na temelju podataka iz kliničke i medicinske povijesti, što je objasnilo prilično kasni početak zamjenske terapije.

Tipična klinička slika urođene hipotireoze kod novorođenčadi, djece prvog mjeseca života, kada je izuzetno važno postaviti dijagnozu, opaža se u samo 10-15% slučajeva. Najtipičniji znakovi bolesti u ranom postnatalnom razdoblju su: postporođajna trudnoća (više od 40 tjedana); velika tjelesna težina pri rođenju (više od 3500 g); natečeno lice, usne, kapci, poluotvorena usta sa širokim, "spljoštenim" jezikom; lokalizirani edem u obliku gustih "jastučića" u supraklavikularnoj fosi, stražnjim površinama ruku, stopala; znakovi nezrelosti s dugotrajnom trudnoćom; tih, nepristojan glas kad plače, vrišti; kasni odlazak mekonija; kasno pražnjenje pupčane vrpce, loša epitelizacija pupčane rane; produljena žutica.

Ubuduće, nakon 3-4 mjeseca života, ako se ne započne liječenje, pojavljuju se i drugi klinički simptomi bolesti: smanjen apetit, otežano gutanje, loše debljanje; nadimanje, zatvor; suhoća, blijedost, ljuštenje kože; hipotermija (hladne ruke, stopala); krhka, suha, dosadna kosa; mišićna hipotenzija.

Kasnijeg razdoblja, nakon 5-6. Mjeseca života, dolazi do sve većeg kašnjenja psihomotornog, tjelesnog razvoja djeteta, kasnije dolazi do izražaja zuba..

Omjer tijela u djece s hipotireozom približava se kondrodistrofičnim, razvoj kostura lica zaostaje (širok potopljeni most nosa, hipertelorizam, kasno zatvaranje fontanela). Kašnjenje zuba kasni, a kasnije i promjena zuba. Primjećuju se kardiomegalija, gluhoća srčanih zvukova, sniženi krvni tlak, sniženi pulsni tlak, bradikardija (kod djece prvih mjeseci srčani ritam može biti normalan). Djeca s urođenom hipotireozom karakteriziraju nizak, hrapav glas, često imaju cijanozu nazolabijalnog trokuta, stridorsko disanje.

Rezimirajući gore navedene kliničke znakove urođenog hipotireoze, predstavljamo Apgar-ovu ljestvicu koja pomaže u ranom kliničkom pregledu HBV-a (tablica). Međutim, samo probir na urođenu hipotireozu omogućava vam postavljanje dijagnoze u prvim danima djetetovog života, prije nego što se razvije razvijena klinička slika bolesti i na taj način izbjegnu ozbiljne posljedice bolesti, a glavne su odgode djetetova mentalnog i fizičkog razvoja. Ekonomski, troškovi probira i troškovi liječenja djeteta s invaliditetom u kasno dijagnosticiranim slučajevima povezani su 1: 4.

Zamjenska terapija natrijevim levotiroksinom

Promatranje djece s HB u prvoj godini života trebao bi provoditi endokrinolog, pedijatar, neuropatolog.

Kontrolni uzorci krvi uzimaju se 2 tjedna i 1,5 mjeseca nakon početka zamjenske terapije. Potrebno je stalno imati na umu mogućnost predoziranja natrijevog levotiroksina. Doziranje levotiroksina natrija bira se pojedinačno, uzimajući u obzir kliničke i laboratorijske podatke.

U djece prve godine života potrebno je uglavnom usredotočiti se na razinu T4, jer je u prvim mjesecima života moguće kršenje regulacije izlučivanja TSH po principu povratne informacije. Procjena samo razine TSH može dovesti do imenovanja pretjerano velikih doza natrijevog levotiroksina. U slučajevima relativno visoke razine TSH-a i normalne razine ukupnog T4 ili St. T4 doza levotiroksina natrija može se smatrati prikladnom. Daljnja kontrolna određivanja koncentracije TSH, T4 razine treba provoditi u prvoj godini života svaka 2-3 mjeseca života, nakon godinu dana - svaka 3-4 mjeseca.

Dakle, odmah nakon uspostavljanja dijagnoze, a također i u sumnjivim slučajevima, treba započeti nadomjesnu terapiju preparatima natrijevog levotiroksina (eutirox, L-tiroksin, tiro-4, L-tiroks, L-tiroksin-Acre, L-tiroksin-Pharmac). Liječenje u većini zemalja započinje najkasnije prvog mjeseca života, u prosjeku u drugom tjednu, na primjer, u Njemačkoj, liječenje započinje od 8. do 9. dana života, u Velikoj Britaniji - 11. do 15. dana.

Lijek prve linije u liječenju urođene hipotireoze je natrijev levotiroksin. Lijek se može proizvesti u različitim dozama - 25, 50 i 100 μg u jednoj tableti. Na prisutnost različitih doza lijekova, roditelji bi trebali obratiti pažnju i navesti propisanu dozu levotiroksina u mikrogramima, a ne samo u dijelovima tablete.

Levotiroksin je potpuno identičan prirodnom ljudskom hormonu tiroksinu, što je njegova glavna prednost u odnosu na druge sintetičke lijekove. Pored toga, nakon uzimanja levotiroksina (eutirox, L-tiroksin, tiro-4, L-tiroks, L-tiroksin-Acre, L-tiroksin-Farmak), u krvi se stvara „depo“ ovog lijeka koji se troši po potrebi deiodinacijom tiroksina i pretvarajući je u T3. Dakle, može se izbjeći visoka vršna razina trijodtironina u krvi..

Cjelokupnu dnevnu dozu treba davati ujutro, 30 minuta prije doručka, s malom količinom tekućine. Za malu djecu lijek treba propisati tijekom jutarnjeg hranjenja, zgnječen.

Početna doza levotiroksina iznosi 12,5–25–50 µg / dan ili 10–15 µg / kg / dan. Osim toga, djetetova potreba za štitnjačim hormonima je u korelaciji s površinom tijela. Novorođenčadi se preporučuje levotiroksin u dozi od 150-200 mcg / m 2 tjelesne površine, a za djecu stariju od 100-150 mcg / m 2.

Uzimajući u obzir kliničke simptome, ipak treba imati na umu da normalna razina TSH u serumu u krvi služi kao najpouzdaniji pokazatelj adekvatnosti liječenja koje dijete prima zbog hipotireoze i razine tiroksina u djece prve godine života. Imajte na umu tu razinu T4 obično se normalizira unutar 1-2 tjedna nakon početka liječenja, razina TSH - 3-4 tjedna nakon početka nadomjesne terapije. Uz produljeno liječenje, pokazatelji adekvatnosti doze natrijevog levotiroksina korišteni su podaci o dinamici rasta, ukupnom razvoju djeteta i pokazateljima diferencijacije kostura.

V. A. Peterkova, profesorica, doktorica medicinskih znanosti
O. B. Bezlepkina, kandidat medicinskih znanosti
GU ENTS RAMS, Moskva

Simptomi kod novorođenčadi s urođenom hipotireozom

U ovom ćete članku naučiti:

Kongenitalna hipotireoza češće se dijagnosticira u djetinjstvu i njezin je uzrok obično nepovratan. Međutim, pravilno odabrana doza levotiroksina za nadomjesnu terapiju u potpunosti eliminira učinak urođene hipotireoze na tijelo..

Uzroci kongenitalne hipotireoze

Glavni su:

  • Nepostojanje / nerazvijenost štitnjače zbog genetike;
  • Genetski poremećaji u biosintezi hormona štitnjače;
  • Nedostatak ili višak joda u prehrani trudnice može dovesti do hipotireoze kod novorođenčadi;
  • Prekomjerne količine tio i izocijanata, kao i cijanogeni glikozidi, u prehrani. Uobičajeno je da se ove tvari u medicinskom okruženju nazivaju strumogenim, a sadržane su u običnoj, bruxelleskoj klice i cvjetači, kanoli, repa, slatkom krumpiru... Popis se može nastaviti, ali to uopće ne znači da tijekom trudnoće ove proizvode treba izuzeti iz prehrane. Dovoljno je da ih ne konzumirate u vrlo velikim količinama;
  • Rijetko kada je izloženost jodu koji je trudnica konzumirala. Otprilike 10-12 tjedana fetalna štitnjača već akumulira jod, uključujući radioaktivni;
  • Najrjeđe i najmanje obećavajuće liječenje kongenitalne hipotireoze jest patologija receptora hormona štitnjače. U ovom slučaju ima puno TSH-a, i T3, i T4 u krvi, ali hipotireoza se i dalje primjećuje. Opisano je samo dvjesto obitelji s ovom vrstom urođene hipotireoze..

Kongenitalna hipotireoza, ako se ustanovi kod djeteta, obično se naziva kretenizam. Doista, nedostatak hormona štitnjače usporava psiho-emocionalni razvoj osobe. Kaže se da je miksemi u ozbiljnoj hipotireozi, uključujući i urođenu, kada se razvije karakteristični hipotireoidni ili mijekseni edem..

Dijagnostika

Izgled novorođenčeta toliko je karakterističan da iskusni neonatolog sugerira dijagnozu već na temelju jednostavnog pregleda:

  • Masa novorođenčeta je iznad normalne vrijednosti ili na njenoj gornjoj granici;
  • Primjećuje se oticanje stopala, ruku, lica. Gusta djetetova koža upečatljiva je u usporedbi s drugim novorođenčadima;
  • Pri dodirivanju osjeća se neočekivano niska tjelesna temperatura;
  • Dijete s urođenom hipotireozom je sporo, plače malo, sisalni refleks je slab, što se često brka s oslabljenim apetitom;
  • Međutim, dok dijete intenzivno dobiva na težini. Tjelesna težina ne raste zbog masti, već zbog povećanja edema. S prirođenom hipotireozom kod novorođenčeta, djeteta i odrasle osobe, tvari koje su uglavnom bezopasne, ali imaju neugodnu sposobnost zadržavanja tekućine, akumuliraju se u potkožnoj masti. Zbog toga je edem s bilo kojom hipotireozom toliko gust, a koža izgleda zadebljana.

Pouzdaniji laboratorijski podaci mogu se dobiti ne ranije od 4-5 dana, jer se prije toga majčinski hormoni mogu pronaći u krvi novorođenčeta. Postoje testne trake, na njih se nanosi kap krvi, koja se kod novorođenčadi uzima iz pete. Ako se na ovaj način otkrije višak TSH, tada se postavlja dijagnoza.

Sljedeći je korak utvrđivanje uzroka urođene hipotireoze, budući da liječenje ovisi o tome u mnogočemu. Kongenitalna hipotireoza, ako je središnja, kombinira se s urođenom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde. To je zato što je problem u hipotalamusu (dio mozga, središnji živčani sustav), koji kod ove bolesti ne stimulira ni nadbubrežnu žlijezdu, niti štitnjaču. U tom je slučaju bolje propisati ne hormone štitnjače, već TSH i svakako u kombinaciji s nadbubrežni hormonima, koji su propisani prvi. Srećom, kongenitalna centralna hipotireoza je kauistički rijetka..

Neliječena prirođena hipotireoza

Čini se da je sve jednostavno: karakterističan izgled djeteta, analiza i može se liječiti. Ali mnogo su češći subklinički oblici urođene hipotireoze, koje nije lako utvrditi. Ovi simptomi kod novorođenčadi su, naravno, prisutni, ali oni su puno slabiji, ne upadaju u oči i obično prolaze neopaženo, a dijete se ne liječi. Najčešće se od uzroka urođene hipotireoze javlja nerazvijenost štitne žlijezde, a u ovom se slučaju razvija samo subklinički, blagi hipotireoza.

Dijete raste letargično i flegmatično, guste tjelesne građe, često zaostaje u razvoju. To je uzrokovano inhibicijom razvoja mozga. Usporava se i fizički razvoj: fontanele se kasnije zatvaraju, prvi zubi izbijaju. Sklonost zatvoru, općenito oticanje također je karakteristično za takvu djecu. Edem se proteže do nazofarinksa, a dijete često diše kroz usta. Adenoidni tip lica nastaje s malom bradom i stalno otvorenim ustima. Slušni aparat utječe na sličan način, oštećen je sluh.

Simptomi su kod odraslih općenito slični, ali dodaju se i srčani problemi: ateroskleroza se pojavljuje rano, a kasnije i CHD. Kosa otpada, nokti se lome, osoba je sklona depresiji, ali pokušaji samoubojstva su rijetki. Anemija se obično dodaje ovom standardnom kompletu za urođenu hipotireozu. Stoga je za lice osobe karakterističan blijedo žućkasti ton zbog kombinacije anemije s općim oticanjem.

Samo hormonski testovi mogu ukazivati ​​na točnu dijagnozu. TSH se značajno povećava, a hormoni štitnjače smanjuju. Ako napravite ultrazvuk, možete otkriti smanjenje, promjenu oblika štitnjače.

liječenje

Simptomi urođene hipotireoze uspješno se zaustavljaju imenovanjem hormona štitnjače, a liječenje treba započeti najkasnije 5-17 dana nakon rođenja osobe.

Što se tiče djece s kasno utvrđenom subkliničkom hipotireozom, njihovo stanje vrlo brzo reagira na pravo liječenje. Pedijatri ovu pojavu nazivaju "katastrofalnim oporavkom". Znojenje brzo nestaje, dijete se aktivira, radoznalost raste, razvoj napreduje uobičajenim tempom. Sve se to događa u nekoliko dana, iako hormoni u krvnim testovima još uvijek nisu normalni..

Složenost liječenja djece štitnjačanskim hormonima je da se s rastom potreba za njima mijenja i doza se, prema tome, ponovno bira. Što se tiče odraslih, tretman je uglavnom sličan, doze se rijetko mijenjaju (trudnoća, veliki stres, menopauza, itd.), A rezultat je predvidljiviji. Tijekom godina pridružuje se istodobna patologija, liječnik mora odabrati lijekove koji se kombiniraju s konstantno propisanim hormonima štitnjače, koji su od vitalnog značaja za osobu i koji se nikad ne otkazuju.

Danas je natrijev levotiroksin najpopularniji, ali ponekad se propisuju i kombinirani (T3 + T4 ili T3 + T4 + jod) preparati. Početna doza uvijek je minimalna (50-150 µg / dan za odraslu osobu, 5-15 µg / kg za novorođenče i najmanje 2 µg / kg za dijete), polako se povećava do pojedinačno prikladne. Endokrinolog se usredotočuje na razinu TSH: ako se poveća, tada se doza mora povećati, a ako se smanji, onda predoziranje. Ako je osoba starija od 55 godina, tada strogo kontroliraju kolesterol i rad srca, postoje obilježja odabira doze (vidjeti tablicu).

U odraslih se TSH provjerava 1-1, 3-1 i 6 mjeseci nakon normalizacije, zatim se u prvih nekoliko godina testovi ponavljaju svakih šest mjeseci, a zatim najmanje godinu dana. Djeca reagiraju na liječenje normalizacijom TSH brže - već u 2-3 tjedna. Ako TSH nije normalan u najmanje jednoj analizi, tada će se odabir doze ponovno započeti.

Kongenitalni hipotireoza obično zahtijeva kontinuirano, dugotrajno liječenje. Međutim, pravilna doza hormona štitnjače koju je propisao liječnik utječe na trajanje i kvalitetu života samo pozitivno..

Redovan unos hormona štitnjače u pravoj dozi omogućuje djetetu da zadrži istu stopu razvoja kao i njegovi vršnjaci.

Kongenitalna hipotireoza

U suvremenom svijetu medicina posvećuje veliku pozornost porođaju. Liječnici nastoje utvrditi sva odstupanja i nedostatke u djetetu u vrlo ranim fazama trudnoće, odmah nakon rođenja. Među mnogim prirođenim bolestima koje su zabilježene kod djece, hipotireoza se smatra vrlo opasnom i ozbiljnom. Karakterizira ga oštećeno funkcioniranje štitnjače, smanjenje količine njegovih hormona u krvi. Hipotireoza kod novorođenčadi može se pojaviti zbog mnogih razloga. Dijagnoza mu se postavlja dok su on i njegova majka bili u bolnici, trećeg ili četvrtog dana nakon rođenja.

Glavni simptomi bolesti: spor razvoj, kako u fizičkom, tako i u mentalnom smjeru, zujanje puno kasnije nego što je to uobičajeno u djece, povećana suhoća kože. Liječenje u dojenčadi s urođenom hipotireozom provodi se uz pomoć lijekova koji zamjenjuju hormone štitnjače. Pravovremena intervencija, prepoznavanje zdravstvenih problema i poduzimanje potrebnih mjera daju djeci šansu da rastu i razvijaju se zajedno s vršnjacima, da ne budu ništa lošiji, ne gluplji, niti manji od ostalih. Ako ne pridajete značaj bolesti, ubuduće se mogu pojaviti nedostaci u kosturu djeteta, problemi s živčanim sustavom.

Pojam kongenitalne hipotireoze

Kongenitalni hipotireoza odnosi se na bolest povezanu s oštećenom funkcijom štitnjače u novorođenčadi. Dvaput i pol puta veća je vjerojatnost da će se primijetiti kod djevojčica nego kod dječaka. Statistički podaci pokazuju da je ova bolest otkrivena u 1-2 djece od 5000 rođenih.

Zašto je štitna žlijezda toliko potrebna za pravilan, pravovremen razvoj djeteta? To je organ endokrinog sustava koji u ljudskom tijelu obavlja sljedeće funkcije:

  • metabolička regulacija: masti, ugljikohidrati, bjelančevine, kao i kalcij;
  • kontrola tjelesne temperature;
  • doprinosi formiranju inteligencije u djeteta.

Od rođenja, štitnjača ima izravnu ulogu u rastu i razvoju djetetovog tijela, posebno kostiju i stvaranju živčanog sustava. Jedan od zadataka koji vrši štitnjača je proizvodnja dvije vrste hormona: tiroksina, trijodtironina. Manjak ovih tvari može značajno utjecati na fizički i mentalni razvoj osobe, inhibirati mentalne procese, rast djeteta.

uzroci

Kongenitalna hipotireoza kod djece javlja se iz različitih razloga, od kojih su glavni:

  • Nasljedstvo. Uglavnom zbog genetskih mutacija, čak i kada se dijete nađe, stvaranje i rad štitne žlijezde je poremećeno utero.
  • Nepravilno stvaranje, proizvodnja hormona štitnjače, na primjer, zbog pogoršanja, usporavanja metabolizma joda.
  • Oštećenje centra živčanog sustava odgovornog za rad štitne žlijezde, što može uzrokovati ozbiljne poremećaje u endokrinom sustavu.
  • Osjetljivost hormona štitnjače se pogoršava.

simptomi

Kongenitalna hipotireoza uglavnom se očituje kod novorođenčadi ne odmah, već nekoliko mjeseci kasnije. Samo u brojnom broju djece bolest se može otkriti u prvim danima, tjednima života. Najupečatljiviji simptomi bolesti su: oticanje lica, velika težina (više od tri i pol kilograma), cijanoza u nosu, usnama (cijanoza), oteklina u supraklavikularnoj fosi, poluotvorena usta, nepristojnost glasa, žutica koja traje nekoliko tjedni.

Kasnije, u dobi od tri ili četiri mjeseca, urođeni hipotireoza izražava se kao oslabljen apetit, lomljiva kosa, zatvor, smanjena tjelesna temperatura, suhoća i ljuštenje kože. Tada im se s odrastanjem dodaje fizička i mentalna inhibicija u razvoju.

Zahvaljujući suvremenoj medicini, svestranom pregledu dojenčadi, otkrivanje urođene hipotireoze omogućuje vam da odmah započnete s njegovim liječenjem, isprva kako biste pomogli djetetu da se razvija zajedno s drugom djecom, njegovim vršnjacima. Zanemarivanje bolesti nakon čega negativno utječe na djecu, dovodi do kretenizma, kada imaju deformaciju lica, zakrivljenost nogu, ruku, znatno niži rast, podložnost kroničnim bolestima, prestaju se intelektualno razvijati.

Dijagnostika

U novorođenčadi se dijagnoza urođene hipotireoze provodi pomoću posebno razvijene Apgar-ove ljestvice, koja ukazuje na najčešće simptome, njihov se značaj ogleda u točkama:

  • zatvor - 2 boda;
  • pupčana kila - 2 boda;
  • oticanje lica - 2 boda;
  • blijedost - 1 bod;
  • velika težina (više od 3,5 kg) - 1 bod;
  • mišićna slabost - 1 bod;
  • produljena žutica (više od 3 tjedna) - 1 bod;
  • veliki jezik - 1 bod;
  • otvoreni stražnji fontanel - 1 bod;
  • trajanje trudnoće više od 40 tjedana - 1 bod.

Kongenitalna hipotireoza može se posumnjati ako pregled ima više od pet bodova..

Da bi se točno utvrdilo je li dijete bolesno ili ne, trećeg ili četvrtog dana boravka u bolnici, krv mu se uzima s pete. Rezultat analize postaje poznat nekoliko tjedana nakon uzimanja uzorka krvi. Prema razini hormona koji stimulira štitnjaču, otkriva se prisutnost ili odsutnost urođene hipotireoze. Ako je koncentracija TSH veća od 50 mU / l - to je već razlog za zabrinutost. Roditelji su obaviješteni o bolesti ako se sumnja potvrdi.

liječenje

Ako se potvrdi urođena hipotireoza kod djeteta, tada je potrebno bez odlaganja započeti liječenje. Najmanje kašnjenje, ignoriranje može imati najteže posljedice, imati negativan utjecaj na njegov mentalni i fizički razvoj. Postupci koji se provode pravodobno će imati blagotvoran učinak na dijete, on se ni na koji način neće razlikovati od druge djece, bit će i aktivan, pametan, inteligentan.

U pravilu, glavni oblik liječenja novorođenčadi od ove bolesti je zamjenska terapija lijekovima natrijevim levotiroksinom. Pozitivno utječe na rast tijela i stvaranje potrebnih tvari, kada se koristi u malim dozama, prosječne doze lijeka mogu poboljšati metabolizam, povećati potrebu za kisikom u tkivu, pospješiti brzi, pravodobni razvoj djeteta i rast njegova tijela. Poboljšanja nakon upotrebe ovog lijeka postaju vidljiva nakon tjedan i pol.

Glavna značajka levotiroksina, njegova prednost u odnosu na druge lijekove, je njegov sličan kemijski sastav kao tiroksin. Grudima se najčešće savjetuje davanje lijekova tijekom jutarnjeg hranjenja, starijoj djeci se savjetuje da konzumiraju levotiroksin ujutro, sat prije jela, pijući ga s malom količinom tekućine.

Pozitivna dinamika kod djeteta može se odrediti sljedećim pokazateljima, kriterijima:

  • Normalizacija u krvi potrebne razine hormona koji stimulira štitnjaču.
  • Koncentracija tiroksina je u skladu sa standardima. Do jedne godine u djetetu određuje se razina neke tvari svaka dva do tri mjeseca, a potom svaka tri do četiri mjeseca.
  • Dobar rast kostiju, kostur.
  • Pozitivna dinamika intelektualnog razvoja usklađena sa standardima.
  • Pozitivna dinamika fizičkog razvoja usklađena sa standardima.

Normalizacija tiroksina u krvi djece događa se u roku od deset do četrnaest dana nakon početka liječenja, a hormona koji stimulira štitnjaču u dva do tri tjedna. Doziranje za svako novorođenče propisano je strogo pojedinačno, na temelju njegovog stanja, analiza, kliničkih podataka, laboratorijskih studija. Tablete levotiroksina nalaze se u različitim dozama u 25,50 i 100 mcg.

Doziranje levotiroksina

Dojenčadi u prvih nekoliko tjedana nakon rođenja obično se propisuje početna doza od 12,5 do 50 mcg / dan po kvadratnom metru tjelesne površine i doza održavanja od 100 do 150 mcg / dan.

Do šest mjeseci, novorođenčad se daje od 8 do 10 mcg / dan. po kilogramu mase, od šest mjeseci do godinu dana - od 6 do 8 mcg / dan. po 1 kg težine, od jedne do pet godina - 5-6 mcg / dan. po 1 kg težine, djeci od 6 do 12 godina propisano je, u pravilu, 4-5 µg / dan. po 1 kg težine.

Samo odgovarajući specijalist, endokrinolog, može propisati liječenje novorođenčadi s urođenom hipotireozom. Pedijatri, neuropatolozi, zajedno s endokrinologom, trebali bi pratiti tijek liječenja, promjene u stanju djece.

Pravovremenim otkrivanjem problema, prepoznavanjem urođene hipotireoze, provedbom preporuka liječnika, ispravnim liječenjem, beba se neće razlikovati od vršnjaka u razvoju, rastu, intelektualnim sposobnostima.

Kongenitalna primarna hipotireoza kod djece

Sav sadržaj iLive-a provjerava medicinski stručnjaci kako bi se osigurala najbolja moguća točnost i dosljednost s činjenicama..

Imamo stroga pravila za odabir izvora informacija i pozivamo se samo na ugledna mjesta, akademske istraživačke institute i, ako je moguće, dokazana medicinska istraživanja. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Interaktivne poveznice za takve studije..

Ako mislite da je bilo koji od naših materijala netačan, zastario ili na drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Kongenitalna primarna hipotireoza javlja se s učestalošću 1 od 3500-4000 novorođenčadi.

Uzroci kongenitalne hipotireoze

U 75-90% slučajeva prirođeni hipotireoza nastaje kao posljedica malformacije štitnjače - hipo- ili aplazije. Često se hipoplazija kombinira s ektopijom štitne žlijezde u korijenu jezika ili traheje. Malformacija štitne žlijezde nastaje u 4.-9. tjednu prenatalnog razvoja zbog: virusnih bolesti majke, autoimunih bolesti štitnjače majke, zračenja (na primjer, uvođenja trudničkog radioaktivnog joda), toksičnog djelovanja lijekova i kemikalija.

U 10-25% slučajeva genetski određeni poremećaji sinteze hormona, kao i nasljedni nedostaci trijodtironin (T3), tiroksina (T4) ili TSH receptora, dovode do urođene hipotireoze.

I. Primarna hipotireoza.

  • Disgeneza štitnjače.
  • Aplazija štitnjače.
  • Hipoplazija štitnjače.
  • Vanjska štitnjača.
  • Poremećena sinteza, izlučivanje ili periferni metabolizam štitnih hormona.
  • Liječenje majke radioaktivnim jodom.
  • Nefrotski sindrom.

II. Prolazni primarni hipotireoza.

  • Uporaba antitiroidnih lijekova za liječenje tirotoksikoze u majke.
  • Manjak joda majke.
  • Učinci viška joda na fetus ili novorođenče.
  • Transplacentalni prijenos antitijela koji blokiraju majčinu štitnjaču.

III. Sekundarni hipotireoza.

  • Malformacije mozga i lubanje.
  • Ruptura nogu hipofize zbog povrede rođenja ili asfiksije.
  • Kongenitalna aplazija hipofize.

IV. Prolazni sekundarni hipotireoza.

Patogeneza urođene hipotireoze

Smanjenje sadržaja hormona štitnjače u tijelu dovodi do slabljenja njihovih bioloških učinaka, što se očituje kršenjem rasta i diferencijacije stanica i tkiva. Prije svega, ovi se poremećaji tiču ​​živčanog sustava: smanjuje se broj neurona, poremećena je mijelinacija živčanih vlakana i diferencijacija moždanih stanica. Usporavanje anaboličkih procesa, stvaranje energije očituje se u kršenju enhondralne okosnice, diferencijaciji kostura i smanjenju aktivnosti hematopoeze. Aktivnost određenih enzima jetre, bubrega i probavnog trakta također se smanjuje. Lipoliza usporava, metabolizam mukopolisaharida je poremećen, nakuplja se mucin, što dovodi do pojave edema.

Rana dijagnoza bolesti glavni je čimbenik koji određuje prognozu za tjelesni i intelektualni razvoj djeteta, jer kasnim početkom liječenja promjene u organima i tkivima gotovo su nepovratne.

Simptomi urođene hipotireoze

Najraniji simptomi urođene hipotireoze nisu patognomonični za ovu bolest, samo kombinacija znakova koji se postupno pojavljuju stvara cjelovitu kliničku sliku. Djeca se češće rađaju s velikom tjelesnom težinom, moguća je asfiksija. Izražena produljena (duže od 10 dana) žutica. Smanjena motorička aktivnost, ponekad postoje poteškoće u hranjenju. Respiratorni poremećaji nastaju u obliku apneje, bučnog disanja. U djece se otkrivaju poteškoće u nazalnom disanju, povezane s pojavom mucinoznog edema, zatvor, natečenost, bradikardija i smanjenje tjelesne temperature. Mogući razvoj anemije otporne na željezo.

Teški simptomi urođene hipotireoze razvijaju se od 3-6 mjeseci. Rast djeteta i njegov neuropsihički razvoj znatno se usporavaju. Stvara se neproporcionalna tjelesnost - udovi postaju relativno kratki zbog nedostatka rasta kostiju u duljini, ruke su široke s kratkim prstima. Fontanele ostaju otvorene duže vrijeme. Mucinozni edemi se pojavljuju na kapcima, usnama, nosnicama, jeziku zadebljaju. Koža postaje suha, blijeda, pojavljuje se blaga žutica zbog karotinemije. Zbog smanjenja lipolize i mucinoznog edema kod djece s vrlo slabim apetitom, hipotrofija se ne razvija. Granice srca su umjereno proširene, tonovi su prigušeni, bradikardija. Trbuh je natečen, pupčana kila i zatvor su česti. Štitnjača u većini slučajeva nije određena (malformacija) ili, obrnuto, može se povećati (s nasljednim poremećajima sinteze štitnjačnih hormona).

Pregled na urođenu hipotireozu

Pregled novorođenčadi na urođenu hipotireozu temelji se na utvrđivanju TSH u krvi djeteta. Četvrtog i petog dana života u rodilištu, a kod nedonoščadi u dobi od 7. do 14. dana, određuje se nivo bolesne u kapi krvi nanesene na poseban papir s naknadnom ekstrakcijom seruma. S koncentracijom TSH iznad 20 mcED / ml, potrebno je ispitivanje sadržaja TSH u serumu venske krvi.

Dijagnoza urođene hipotireoze

Kriterij za prirođenu hipotireozu je razina TSH u serumu iznad 20 mcED / ml. Plan pregleda pacijenta treba sadržavati:

  • određivanje sadržaja slobodnog tiroksina u krvnom serumu;
  • klinički test krvi - s hipotireozom, otkriva se normokromna anemija;
  • biokemijska analiza krvi - hiperkolesterolemija i visoki lipoproteini u krvi tipični su za djecu stariju od 3 mjeseca;
  • EKG - promjene u obliku bradikardije i smanjenje napona zuba;
  • Rendgenski pregled zgloba zgloba - odgoda brzine okoštavanja otkriva se tek nakon 3-4 mjeseca.

Ultrazvuk se provodi kako bi se potvrdila malformacija štitnjače..

Diferencijalna dijagnoza

U ranom djetinjstvu treba provesti diferencijalnu dijagnozu s rahitisom, Downovim sindromom, rođenom traumom, žuticom različitog podrijetla, anemijom. U starijoj djeci potrebno je isključiti bolesti popraćene usporavanjem rasta (kondrodisplazija, patuljak hipofize), mukopolis-haridozom, Hirschsprungovom bolešću, kongenitalnom displazijom zglobova kuka, srčanim manama.

Hipotireoza kod novorođenčadi: simptomi i liječenje

Hipotireoza kod novorođenčadi je endokrina patologija povezana s nedovoljnom proizvodnjom hormona štitnjače ili njihovom neučinkovitošću. Ovo je vrlo opasna bolest, jer nepravilnim ili neblagovremenim liječenjem može izazvati pojavu raznih vrsta poremećaja i patologija.

Što je hipotireoza novorođenčeta

Hipotireoza kod dojenčadi odnosi se na patološka stanja karakterizirana potpunom ili djelomičnom insuficijencijom hormona štitnjače. U prvim tjednima fetalnog razvoja na nju djeluju majčinski hormoni, ali već sredinom drugog mjeseca trudnoće dječja štitna žlijezda počinje funkcionirati.

Hormoni koje proizvodi štitna žlijezda osiguravaju stvaranje koštanog tkiva, stvaranje krvi, disanje, imunitet, kontroliraju sazrijevanje mozga. Manjak ovih hormona može izazvati vrlo ozbiljne posljedice za dijete. Vrijedno je napomenuti da što je dijete mlađe, to je opasniji hipotireoza za njegov život.

Klasifikacija hipotireoze

Hipotireoza može biti prirođena i stečena. Kongenitalna hipotireoza često se opaža kod novorođenčadi koja su rođena s nedostatkom hormona. Učestalost urođenog oblika patologije otprilike je 1 slučaj na 4-5 tisuća djece. Najčešće se ova patologija javlja kod djevojčica. U smislu ozbiljnosti, hipotireoza može biti:

Ovisno o stupnju kršenja proizvodnje hormona, razlikuje se nekoliko faza ove bolesti kod djeteta.

uzroci

Štitnjača se počinje formirati sredinom drugog mjeseca trudnoće. Oko 10. tjedna počinje samostalno proizvoditi hormone. Ako hormonalna aktivnost štitne žlijezde nije u mogućnosti u potpunosti zadovoljiti sve potrebe rastućeg fetusa ili se hormoni uopće ne proizvode, tada se mogu pojaviti različite malformacije.

Hipotireoza kod novorođenčadi može se pojaviti iz razloga kao što su:

  • genetska predispozicija;
  • nedovoljna količina hrane koja sadrži jod u majčinoj prehrani;
  • liječenje štitnjače kod majke tijekom trudnoće;
  • fetalna ozljeda štitnjače;
  • zagađenje okoliša;
  • povećana pozadina zračenja;
  • zarazne bolesti djeteta i majke.

Kongenitalni oblik i stečena hipotireoza kod djece mlađe od godine dana razlikuju se po tome što se stečeni oblik pojavljuje nakon rođenja, a to se događa uglavnom zbog autoimunih procesa u tijelu.

Opći simptomi

Simptomi hipotireoze kod dojenčadi često su prilično nespecifični i bez sveobuhvatne dijagnoze utvrditi prisutnost bolesti kod djeteta prilično je teško. U osnovi, dijete s takvom bolešću rađa se kasno, nakon 40 tjedana. Međutim, ne biste trebali pretpostaviti da sva djeca koja se rode kasno imaju bolest. U svakom slučaju, poželjno je proći sveobuhvatan pregled.

Pored toga, možete istaknuti sljedeće simptome hipotireoze kod novorođenčadi, kao što su:

  • beba je teška pri rođenju;
  • usta su mu uvijek napola otvorena;
  • lice izgleda pomalo natečeno;
  • bebin je glas promukao i često tokom plača samo cvili;
  • produljena žutica;
  • nasolabijalni trokut ima plavkastu nijansu.

Ovo su samo glavni simptomi urođene hipotireoze kod novorođenčadi, jer samo liječnik koji je na liječenju može postaviti točnu dijagnozu. Svi ti znakovi također mogu ukazivati ​​na prisutnost drugih bolesti, posebno ako se pojavljuju pojedinačno, a neke od njih smatraju se normalnim..

Već u 3-4 mjesecu djetetovog života pojavljuju se i drugi znakovi hipotireoze, posebno:

  • zubi kasno izbijaju;
  • opaža se ljuštenje kože;
  • dijete ima kroničnu opstipaciju;
  • beba ima slab apetit i groznicu;
  • opaža se jaka lomljiva kosa.

Nakon toga, u nedostatku odgovarajućeg liječenja, simptomi hipotireoze kod djece mlađe od godine dana mogu se očitovati zaostajanjem u mentalnom i mentalnom razvoju. U 3-5 godina života patološke promjene postaju sve veće i dječji glas postaje hrapav, koža je suha i ljuskava, opaža se oticanje ekstremiteta. U starije djece i adolescenata takvo se kršenje manifestira u obliku pretilosti, usporavanja rasta i seksualnog razvoja, odgođenog razmišljanja, promjene raspoloženja.

Ako se prvi simptomi hipotireoze kod djeteta pojave ili postoji barem najmanja sumnja na prisutnost bolesti, tada je potrebno provesti sveobuhvatnu dijagnozu kako bi se postavila točna dijagnoza.

Dijagnostika

Znajući koliko je opasan nedostatak hormona štitnjače, neonatolozi ispituju svu djecu nakon rođenja. Posebna pažnja posvećuje se toj djeci čije majke također imaju problema sa štitnjačom. Nekoliko vrsta studija provodi se za dijagnosticiranje hipotireoze kod dojenčadi. U početku se vrši neonatalni skrining koji uključuje prikupljanje krvi četvrtog dana nakon rođenja djeteta za hormone.

Također, djetetu se dijagnosticira Apgar skala, ultrazvuk štitne žlijezde kako bi se utvrdilo prisustvo patologija. Za potvrdu dijagnoze provode se rendgenske zrake nogu, zahvaljujući kojima je moguće utvrditi osobitosti razvoja koštanog sustava. Prikazan je i biokemijski test krvi..

Dijagnoza vam omogućuje da pravilno identificirate patologiju, budući da hipotireoza ima slične simptome s rahitisom i žuticom.

Značajke liječenja

Ovisno o tome koji su simptomi hipotireoze kod novorođenčadi, a liječenje se odabire u skladu s tim, jer ozbiljnost patologije može biti različita. Terapiju treba započeti odmah nakon dijagnoze, kako bi se spriječila pojava ozbiljnih i opasnih poremećaja u razvoju djeteta.

Često djeca trebaju stalnu nadomjesnu terapiju sintetskim analogima hormona štitnjače. Doziranje lijeka za svako dijete odabire se isključivo pojedinačno. Pored toga, naznačeni su vitamini A i B.12, nootropni lijekovi, visokokvalitetna prehrana, masaža i fizioterapija. Možda će biti potreban stalni liječnički nadzor..

Liječenje lijekovima

Ako se započne pravodobno liječenje hipotireoze kod novorođenčadi, tada će djetetov mentalni i fizički razvoj normalno teći. Liječnik djetetu propisuje hormonsku nadomjesnu terapiju. Najbolji rezultati mogu se dobiti ako počnete uzimati hormone u 2-4 tjedna nakon rođenja djeteta. Najčešći lijekovi koji se razmatraju su Eutirox, Tyro-4, L-tiroksin.

Eutirox je hormonalni lijek koji se mora uzimati tijekom života. Ovaj lijek potiče rast tkiva i mišićne mase, kao i ubrzanje metaboličkih procesa..

Lijek L-tiroksin pozitivno djeluje na metabolizam masti i proteina, normalizira aktivnost kardiovaskularnog sustava i potiče rast i razvoj. Liječnici također preporučuju dodatno uzimanje sredstava za liječenje rahitisa. Ako postoje mentalne nedostatke, liječnik može propisati lijekove za njihovo uklanjanje..

Metode alternativne terapije

Alternativni tretman može dati dobar rezultat u liječenju. Da biste uklonili suvišnu tekućinu iz tijela, možete koristiti decokciju peršina. Da biste ubrzali metaboličke procese u starijoj dobi, možete konzumirati crvene paprike. Od nje možete napraviti posebnu tinkturu ili je samo dodati jelima kao začin.

Učinkovito sredstvo tijekom liječenja je alga. Od praha morate pripremiti poseban napitak, koji se preporučuje uzimati prije jela. Korisno je konzumirati bijelu dušicu, pripremajući ljekoviti napitak od ove biljke.

dijeta

U prisutnosti urođene hipotireoze, svakako morate prilagoditi svoju prehranu. Dijeta treba sadržavati proizvode koje karakterizira učinak čišćenja. Takvi proizvodi uključuju mrkvu, rotkvicu, repe, repa.

U salate od svježeg povrća preporučljivo je dodati mahunarke, žitarice. Korisno je piti žele napravljene od sjeckane pšenice ili heljde. Kiselo-mliječni proizvodi mogu se konzumirati samo s malim postotkom masti..

U vašoj svakodnevnoj prehrani mora biti prisutno svježe voće i povrće. Preporučljivo je kuhati vegetarijanske juhe s niskim udjelom masti. Potpuno je potrebno iz prehrane isključiti čokoladu, masne sorte sira, sladoled. Zabranjeno je konzumirati konzerviranu hranu, mast, masno meso, paste.

Prognoza hipotireoze kod djece

Prognoza hipotireoze u velikoj mjeri ovisi o obliku tijeka bolesti, dobi djeteta, pravovremenosti liječenja, kao i o ispravnosti odabranih lijekova i njihovom doziranju. U osnovi, s pravodobnim i pravilnim liječenjem, stanje djeteta se brzo normalizira, a nakon toga postoji norma za sve pokazatelje.

Odsutnost ili neblagovremeno liječenje može dovesti do nepovratnih procesa u tijelu i izazvati djetetovu onesposobljenost.

Komplikacije hipotireoze

Kongenitalna hipotireoza može izazvati nepovratne posljedice u tijelu djeteta povezane s njegovim razvojem. Štitna žlijezda utječe na procese kao što su:

  • stvaranje kostura, zuba;
  • pamćenje i pažnja;
  • ravnoteža vode i kalcija;
  • asimilacija hranjivih tvari;
  • funkcioniranje živčanog sustava.

Kao rezultat nedostatka hormona koje stvara štitna žlijezda, dijete može imati poremećaje poput:

  • zaostajanje u težini i visini, patuljak;
  • oštećenje sluha ili potpuna gluhoća;
  • djelomični ili potpuni gubitak glasa;
  • odgoditi ili zaustaviti razvoj reproduktivnog sustava.

Dijete raste sporo, flegmatično, često ima gustu tjelesnost. Takvu djecu karakterizira snažno oticanje nazofarinksa, zbog čega mogu disati samo usnom šupljinom. Također mogu postojati značajne poremećaje u radu mentalnog sustava, sve do dijagnoze kretenizma. S vremenom se kvaliteta života djeteta može značajno pogoršati, sve do pojave miksemske kome i smrti bebe.

Profilaksa

Unatoč činjenici da se hipotireoza često formira iz razloga izvan kontrole trudnice, u nekim slučajevima možete pokušati spriječiti razvoj ove opasne bolesti kod djeteta, i što je najvažnije, pravovremenu prevenciju.

Sveobuhvatna dijagnoza žene potrebna je u fazi planiranja trudnoće. U ovom je slučaju potrebno utvrditi ne samo razinu hormona štitnjače, već i specifična antitijela na njih. Stvar je u tome što se antitijela stvaraju tijekom autoimune upale štitnjače i često dovode do cjeloživotnog hipotireoze. Osim toga, prekoračenje razine protutijela može potaknuti pojavu malignih tumora štitnjače..

Kada se utvrdi prisutnost hipotireoze prije začeća kod žene, potrebno je provoditi terapiju bolesti tijekom trudnoće. Trudnica bi trebala konzumirati dovoljno hrane koja sadrži jod. Stvar je u tome što se tijekom trudnoće njegova količina naglo smanjuje u tijelu.

Vrijedno je zapamtiti da sve lijekove, kao i njihovo doziranje, mora odabrati liječnik. Bez njegove svrhe, zabranjeno je uzimati dodatne sintetičke hormone štitnjače.

Hipotireoza kod novorođenčadi: koji su uzroci razvoja patologije?

Hipotireoza kod novorođenčadi javlja se s nedostatkom hormona štitnjače. Glavni simptomi patologije su: omamljivanje djeteta, loša prehrana ili napuštanje od njega, starija djeca imaju zaustavljen rast i pubertet. Dijagnoza se postavlja tijekom ispitivanja štitnjače, naime, nakon analize serumskog hormona TSH. Kao liječenje najčešće se propisuje nadomjesno liječenje hormona koji stimulira štitnjaču..

Hipotireoza kod novorođenčadi: etiologija

Hipotireoza je klinički sindrom koji se javlja s produljenim i trajnim nedostatkom hormona štitnjače ili smanjenjem njihovog biološkog učinka (naime na razini tkiva).

U većini slučajeva osnova za razvoj patologije je smanjenje standardne aktivnosti štitnjače. Ako žlijezda sintetizira nedovoljnu količinu hormona štitnjače, to odmah utječe na aktivnost svih organa i sustava tijela.

Hipotireoza, kao bolest štitnjače, javlja se kod djece i novorođenčadi dvije vrste: urođene i stečene.

Kongenitalni oblik patologije

Kongenitalna hipotireoza kod novorođenčadi javlja se sporadično, u otprilike 1 djeteta na 2000. U 20-30% slučajeva patologija je nasljedna.

  • Disgeneza štitnjače (85%). Ovo kršenje uključuje ektopiju (2/3 svih dijagnosticiranih slučajeva), agenezu (odsutnost) ili hipoplaziju (nerazvijenost) organa.
  • Nenormalno visoka sinteza hormona željezom (u 10-15% slučajeva). Disormogeneza može biti različita i razlikuje se ovisno o tome u kojoj fazi biosinteze hormona štitnjače došlo je do oštećenja (na primjer, kongenitalni gušter).

U rijetkim slučajevima hipotireoza može biti uzrokovana nedostatkom joda u majci. Privremeni placentni prijenos antitijela, strumogenih faktora (amiodaron) ili uzimanje antitiroidnih lijekova (Metimazol, Propiltiouracil) dovodi do razvoja prolazne hipotireoze.

Drugi razlog smanjenja proizvodnje hormona u žlijezdi je središnja hipotireoza uzrokovana strukturnim poremećajima hipofize.

Stečeni oblik patologije

Patologija se javlja u kasnom djetinjstvu ili kod adolescenata, može biti uzrokovana Hashimotovim tireoiditisom. Polovica djece kojima je dijagnosticiran autoimuni tiroiditis imaju istu patologiju u obiteljskoj anamnezi i nedostatak joda.

U rijetkim slučajevima patologija se javlja nakon:

  • podvrgnuti se terapiji zračenjem za liječenje raka vrata ili vrata;
  • ozračivanje cijelog tijela tijekom priprema za transplantaciju koštane srži;
  • uzimanje određenih lijekova (litijeve soli, Amiodaron, Tirozin kinaza, antiepileptički lijekovi).

Trajni hipotireoza ima za cilj liječenje pacijenata tijekom terapije Gravesove bolesti.

manifestacije

Simptomi hipotireoze kod novorođenčadi i dojenčadi razlikuju se od simptoma u odrasle i starije djece. U prisutnosti nedostatka joda kod majke, koja je bila u ranoj fazi trudnoće, kod beba se mogu oblikovati grube crte lica, primjećuju se usporavanje rasta, spastičnost i mentalna nerazvijenost..

Većina novorođenčadi nema simptome ili manifestacije bolesti, hipotireoza se otkriva tijekom rutinskog pregleda djeteta.

Simptomi se mogu razvijati vrlo sporo i beznačajni su, jer neki hormoni štitnjače majke prodiru u placentu. Ali nakon metaboliziranja majčinih hormona štitnjače, kada uzrok koji nastane hipotireoidizmom i dalje postoji, a bolest se ne dijagnosticira ili ne liječi, dijete ima:

  • usporavanje razvoja središnjeg živčanog sustava (stupanj može biti umjeren ili značajan);
  • smanjen tonus mišića;
  • razvoj senzorineuralnog gubitka sluha;
  • stvaranje pupčane kile;
  • dišne ​​poteškoće;
  • dugo zacjeljivanje fontanela, kao velika je veličina;
  • oslabljen apetit.

Rijetko su, s kasnom dijagnozom i liječenjem patologije kod djeteta, mentalna retardacija i nizak rast mogući.

S teškim oblikom urođene hipotireoze, čak i uz pravovremeno liječenje, dijete može imati problema u cjelokupnom razvoju i gubitka sluha. Gubitak sluha može biti vrlo nizak, pa ga tijekom početnog pregleda liječnik možda neće primijetiti, ali ovaj će prekršaj ometati svladavanje jezika i govora u cijelosti..

Za otkrivanje ovog manjeg oštećenja sluha preporučuje se ponovljeni test (na kraju djetinjstva).

Dijagnostika

Da biste identificirali bolest pomoću:

  1. Neonatalni probir. Korištenjem rutinskih testova, hipotireoza se može otkriti i prije nego što se pojave klinički znakovi svojstveni patologiji..
  2. Funkcionalni testovi. U slučaju pozitivnog probira, potrebno je provesti dodatno ispitivanje kako bi se mogao procijeniti rad žlijezde (mjerenje razine T4, TSH u krvnoj plazmi).
  3. Ultrazvučna žlijezda. Propisan je djeci koja imaju asimetriju ili palpabilne čvorove u štitnjači..
  4. Radionuklidno skeniranje. Studija vam omogućuje da procijenite veličinu žlijezde i njezin položaj kako biste razlikovali strukturne nepravilnosti organa (disgeneza) od prijelaznih anomalija i dishormogeneze.

Ako je T4 nizak i TSH je normalan (središnja hipotireoza), provodi se MRI mozga i hipofize. Ova istraživanja omogućuju isključenje oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Terapija

Glavna metoda liječenja je uzimanje hormona štitnjače. Kod većine novorođenčadi koja su počela dobivati ​​pravovremeni tretman, razvoj (i motorički i intelektualni) se odvija normalno.

Kongenitalni oblik hipotireoze zahtijeva (u većini slučajeva) doživotnu nadomjesnu terapiju. Ali ako je razina TSH ispod 40 mU / l, nema organske patologije, a prisutna je samo prolazna bolest, liječnik može prekinuti liječenje nakon što dijete navrši 3 godine života. Ako razina TSH poraste nakon prekida terapije, liječenje se nastavlja.

Uz prirođenu hipotireozu, L-tiroksin je propisan u dnevnoj dozi od 10-15 µg / kg. Liječenje započinje odmah nakon dijagnoze i pažljivo se nadzire. Doza je dizajnirana tako da brzo stabilizira razinu T4 u gornjoj polovici norme, ovisno o dobi djeteta (10-15 µg / dl) i da smanji TSH.

Kod stečene hipotireoze, dnevna dnevna doza L-tiroksina odabire se uzimajući u obzir dob:

  • 1-3 godine: 4-6 mcg / kg;
  • 3-10 godina: 3-5 mcg / kg;
  • 10-16 godina: 2-4 mcg / kg.

Važno je pratiti stanje djeteta, posebno tijekom prvih godina života:

  • do 6 mjeseci - svaka 1-2 mjeseca;
  • od 6 mjeseci do 3 godine - svaka 3-4 mjeseca.

Zamjenska terapija propisana je samo u obliku tableta koje se mogu utrljati i dati djetetu u obliku paste.