Patuljast rast

Patuljak - značajan zastoj u fizičkom razvoju i rastu zbog apsolutne ili relativne insuficijencije hormona rasta (STH, hormon rasta).

Odgovarajuća dijagnoza utvrđuje se s rastom odrasle žene manjom od 120 cm, muškaraca 130 cm. Muškarci pate od patuljkarenja dvostruko češće nego žene.

Prevalencija bolesti je mala, a prema različitim izvorima, učestalost pojave patuljastog je 1: 3000-1: 30.000. Trenutno većina pacijenata s potvrđenim patuljastim stanjem prima hormonsku nadomjesnu terapiju, što im omogućava postizanje normalnih stopa rasta..

Sinonimi: nanizam (od grč. Nanos - patuljak), manjak hormona rasta, nanosomija.

Uzroci i faktori rizika

Glavni uzrok bolesti je genetska mutacija koja se od roditelja nasljeđuje autosomno recesivno, dominantno, puno rjeđe, povezana je s X kromosomom, što rezultira kršenjem proizvodnje hormona rasta.

U osnovi, s ovom bolešću oštećeni su sljedeći geni:

• somatotropni hormon gena GH-1;
• gen za receptor hormona rasta GHRH-R;
• gen za kontrolu sazrijevanja stanica hipofize, PROP-1;
• Pit-1 protein gen (GHF-1), koji stimulira ekspresiju gena STH kao i gena prolaktina u hipofizi.

Razvoj nanizma također dovodi do:

• idiopatski nedostatak hormona rasta;
• patologija stvaranja središnjeg živčanog sustava (holoproencefalija, septo-optička displazija);
• kršenje formiranja hipofize u fazi embriogeneze (a - ili hipoplazija, ektopija).

Patuljak kao neovisna bolest nema značajnih posljedica, moguće komplikacije povezane su s istodobnom patologijom.

Pored urođene prirode, patuljasti rast može biti rezultat stečenog nedostatka homona rasta. Glavni razlozi u ovom slučaju su:

• neoplazme osi hipotalamo-hipofize (kraniofaringitis, hamartoma, neurofibroma, germinom, adenom);
• tumori moždanih struktura;
• ozljede glave;
• iatrogena oštećenja struktura hipofize;
• virusne i bakterijske infekcije moždanog tkiva, meninge;
• autoimune lezije hipotalamusa, hipofize;
• hidrocefalus;
• prolazni nedostatak hormona rasta (ustavne ili psihosomatske prirode);
• Sindrom praznog turskog sedla (SPTS);
• hemoragična ili ishemijska oštećenja tkiva hipofize;
• izloženost ionizirajućem zračenju;
• toksično oštećenje moždanog tkiva.

U rijetkim slučajevima, nanizam je posljedica imuniteta perifernih tkiva na hormon rasta na njegovu normalnu koncentraciju iz sljedećih razloga:

• nedovoljna koncentracija receptora hormona rasta;
• biološki netaknuti hormon rasta;
• visoka koncentracija somato-vezujućeg proteina;
• rezistencija tkiva na inzulinu sličan faktor rasta-1 (somatomedin C), koji je najvažniji endokrini posrednik djelovanja hormona rasta.

Oblici bolesti

Ovisno o uzroku bolesti:

• kongenitalni i stečeni nanizam;
• organski (zbog oštećenja moždanih struktura) i idiopatski (nepoznate etiologije, čini oko 70% svih slučajeva).

U skladu s razinom na kojoj je patologija nastala, razlikuju se sljedeći oblici:

• hipotalamični patuljak;
• hipofize;
• periferni.

Ovisno o težini nedostatka hormona rasta:

• izolirani (proizvodnja ili asimilacija samo hormona rasta je poremećena);
• kombinirani (nedostatak STH-a kombinira se s gubitkom funkcija drugih hormona hipotalamičko-hipofiznog sustava).

simptomi

Glavni znak bolesti je zaostajanje u fizičkom razvoju i nizak rast uz održavanje tjelesnih proporcija. Ostali simptomi:

• male crte lica "lutke";
• potonuo nosni most, masivno čelo;
• zaobljeni oblik lubanje, kratak vrat;
• minijaturna stopala i ruke;
• visok glas;
• seksualni infantilizam;
• suhoća, opuštena koža, često - mramorni uzorak;
• emocionalni infantilizam.

U slučaju kombiniranog uključivanja nekoliko hipotalamičko-hipofiznih hormona u patološki proces, simptomi hipotireoze, hipogonadizma itd. Dodaju se u kliničku sliku patulizma..

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti, prije svega, temelji se na procjeni karakterističnih simptoma:

• zaostajanje u rastu i fizičkom razvoju, koje se u cijelosti očituje za 2-4 godine;
• rast manji od 4 cm godišnje (obično 1-2 cm);
• održavanje proporcionalnosti tjelesne strukture;
• koeficijent standardne devijacije rasta manji od 2.

Dijagnoza "patuljka" uspostavlja se s rastom odrasle žene manjom od 120 cm, muškaraca - 130 cm.

Instrumentalne i laboratorijske studije:

• magnetska rezonanca i / ili računalna tomografija (otkrivanje strukturnih promjena hipotalamusa i hipofize);
• određivanje koštane dobi metodama Grohlicha i Pylea ili Tannera i Whitehousea (zaostajanje za stvarnom dobi za 2 ili više godina);
• Rendgenski pregled lubanje (otkrivanje anomalija turskog sedla);
• somatotropin-stimulirajući testovi - otkrivanje vrhunca oslobađanja STH-a u krvnu plazmu na pozadini provokacije lijekova (inzulin, klonidin, levodopa, itd.);
• određivanje razine proteina koji veže somatomedin visoke molekulske mase;
• određivanje koncentracije inzulinu sličnog faktora rasta.

liječenje

Do sredine 80-ih godina prošlog stoljeća somatotropni hormonski pripravci dobiveni ekstraktom iz tkiva ljudske hipofize koristili su se za liječenje djece s patuljastim stanjem. Godine 1985. takva je dugotrajna praksa službeno zabranjena zbog nemogućnosti proizvodnje potrebne količine lijekova i visokog rizika od razvoja Creutzfeldt-Jakobove bolesti kod ljudi koji su bili podvrgnuti takvom liječenju. Trenutno se liječenje patuljastog provodi rekombinantnim somatotropnim hormonom dobivenim na laboratorijski način koristeći tehnike genetskog inženjeringa.

Tijekom liječenja primjećuje se jasan učinak ovisan o dozi. Pokazatelj adekvatnosti hormonske nadomjesne terapije je stabilan godišnji porast: do 13 cm (prema drugim izvorima 8-10 cm) nakon početka liječenja, donekle usporavajući u budućnosti, fiksiran na razini od 5-6 cm godišnje.

Trenutno većina pacijenata s potvrđenim patuljastim stanjem prima hormonsku nadomjesnu terapiju, što im omogućava postizanje normalnih stopa rasta..

Aktivni tretman provodi se sve dok se ne postignu društveno prihvatljive vrijednosti linearnog rasta. Nakon zatvaranja zona rasta, pripravci se koriste u dozama za održavanje (otprilike 8 - 9 puta manje nego što potiču rast) kako bi se osiguralo normalno funkcioniranje.

Moguće komplikacije i posljedice

Patuljak kao neovisna bolest nema značajnih posljedica, moguće komplikacije povezane su s istodobnom patologijom (neoplazme hipotalamo-hipofiznog sustava, infektivne i virusne lezije mozga, ozljede itd.).

Prognoza

Pravovremenom dijagnozom i adekvatnom nadomjesnom terapijom prognoza je povoljna.

Patulfizam (dwarfizam hipofize): što je, uzroci, simptomi i liječenje

Patuljak je bolest u kojoj se čovjekov rast usporava ili potpuno zaustavlja. Nastaje zbog nepravilne aktivnosti hipofize ili ako tijelo sadrži takozvani "patuljasti gen", tj. nasljeđivanje ove bolesti od roditelja. S nedovoljnom proizvodnjom hormona rasta - somatotropina od strane hipofize ili s odbacivanjem ovog hormona od strane tijela dolazi do promjena u razvoju koštanog i mišićnog tkiva. Prvo spominjanje patulfa u medicinskoj literaturi datira iz 1891. godine.

Ova patologija ima i druga imena - nanizam (grč. Nanos - patuljak), mikrosomija (grčki mikro - mali, soma - tijelo), manjak hormona rasta, nanosomija, patuljak (engleski dwarf - gnome, patuljak).

Patuljasti hipofize karakterizira nizak rast, zaostajanje u fizičkom razvoju, seksualna nezrelost. Najčešće, patuljasti se pojavljuje kod muškaraca. Pokazatelj je rast muškaraca ispod 130 cm; a visina žene ispod 120 cm. Svako tri-četiri tisuće djeteta pati od patuljastog oblika.

ICD kod

Ima patuljasti hipofizu i ICD kod (međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije). Ovo je popis u kojem su bolesti podijeljene u klase koji se sastoje od imena i opisa dijagnoza..

Prema ICD-u 10, patuljasti hipofize dodijeljen je sljedeći ICD kod:

• E23.0 Hipopituitarizam;
• E23.1 Hipopituitarizam lijekova;
• E34.3 Kratkog rasta [patuljak], nije klasificiran na drugom mjestu.

uzroci

Dwarfizam hipofize kod djece može se pojaviti zbog sljedećih razloga:

• razne bolesti;
• patologija razvoja mozga;
• vanjski faktori.

Bolesti kod kojih ljudi imaju patuljasti oblik mogu se uvjetno podijeliti na sljedeći način:

• genetska uvjetovanost - nastaje kada je oštećen veći broj gena, poput:
  • gen odgovoran za sazrijevanje stanica hipofize;
  • somatotropni gen hormona (hormon rasta);
  • gen za receptore hormona rasta;
  • proteinski gen koji kontrolira proizvodnju hormona rasta (STH)
  • i gen prolaktina u hipofizi;
• faktor odbacivanja nekih tkiva hormona rasta. To se događa kada:
  • odbacivanje somatomedina C, koji djeluje kao dirigent STH;
  • s viškom somato-vezujućeg proteina;
  • s malim brojem neurona hormona rasta;
  • prisutnost hormona rasta koji nisu u mogućnosti sudjelovati u biološkim procesima (netaknuti hormoni);
• idiopatski nedostatak hormona rasta.

Patologije mozga koje uzrokuju patuljstvo u djece:

• sindrom praznog turskog sedla;
• ozljede glave;
• tumori u mozgu;
• hidrocefalus;
• lezije hipotalamusa ili hipofize;
• infekcije mozga bakterijskog ili virusnog podrijetla.

Patuljasti oblik hipofize uzrokuju ne samo bolesti i patologije, već i drugi čimbenici:

• višestruka trudnoća;
• loša prehrana majke tijekom trudnoće i novorođenčeta;
• kršenje standarda zaštite okoliša u području u kojem žive majka i dijete;
• nepažnja i nepažnja prilikom skrbi za novorođenče;
• loše navike roditelja;
• kirurške intervencije u mozgu hipofize;
• idiopatska pojava (pojava i tijek bolesti iz nepoznatih razloga).

Patulfizam se također naziva "dwarfizam hipofize" i to zbog nepravilnog rada hipofize koja izlučuje nedovoljnu količinu hormona rasta.

Provocirajući čimbenici za razvoj bolesti

• genetska mutacija - idiopatske promjene kod jednog ili oba roditelja, što dovodi do intrauterinog razvoja bolesti kod djeteta;
• poremećaji u radu hormona i štitnjače u ranom djetinjstvu, tj. hipofiza hipofize može se pojaviti na pozadini tireotropnih promjena, koje utječu i na funkcioniranje unutarnjih sustava i organa, te na izgled djeteta. Koža se zadebljava i nakuplja, znakovi djelomične pretilosti i oteklina su jasno vidljivi;
• nepravilna aktivnost kromosoma.

simptomi

U početku se dijete rađa zdravo, s pokazateljima težine i visine koji su u skladu s normom. U dobi od 2-3 godine počinju se pojavljivati ​​simptomi patuljastih oblika:

• dijete s nanizmom povećava rast 2-3 puta sporije od normalnog;
• čelo postaje masivno i koso, a crte lica postaju manje - oči sužene, most nosa "propada" (vidi fotografiju gore);
• glas se ne raspada, ostaje visok i tanak, poput djeteta;
• koža - s mramornim uzorkom; suha, blijeda, izgubljena elastičnost;
• vrat je kratak;
• kosa je suha, krhka i rijetka;
• nizak krvni tlak i bradikardija;
• nerazvijenost i kod djevojčica i u dječaka;
• nerazvijena mišićna masa i prisutnost masnih nabora na prsima i trbuhu;
• s popratnim problemima sa štitnjačom, nastaju poteškoće s nadomještanjem i rastom zuba, mentalna retardacija, nedostatak dlaka na tijelu, smanjena kvaliteta vida.

Vrste i faze

Patuljak hipofize može se podijeliti u tipove u vezi s:

• dubina nedostatka hormona rasta (GH):
  • izolirani tip - samo somatotropni hormon tijelo ne apsorbira;
  • kombinirani tip - i somatotropni i neke druge hormone tijelo ne apsorbira.
• Odjel na kojem je nastala patologija:
  • hipofize;
  • hipotalamusa;
  • periferni;
• U skladu s podrijetlom, razlikuju se sljedeći oblici patuljastog oblika:
  • kongenitalni oblik - patuljasti hipofiza položena je u tjelesnu strukturu u prenatalnom razdoblju;
  • stečeni oblik - bolest se manifestirala zbog provokacije;
  • idiopatski oblik - patogeneza bolesti nije definirana;
  • organski oblik - razlozi leže u porazu moždanih struktura i odjela.

Dijagnostika

Dijagnostički pregled započinje pregledom kod specijalista. Osigurana je kompletna anamneza, izraženi su simptomi. Liječnik gradi dijagram rasta pacijenta, uspoređuje ga s normom i određuje kvadratno odstupanje. Diferencijalna dijagnoza pomaže u razlikovanju patuljastog stanja hipofize od:

• Shereshevsky-Turner sindrom;
• Laronov sindrom;
• progerija;
• Downova bolest itd..

Patulfacija hipofize kod djece također se određuje pomoću rendgenskog zgloba zgloba. To se radi kako bi se utvrdila stvarna starost kostiju. S nanizmom se razlikuje od dokumentiranog (četka petogodišnjeg djeteta ima znakove razvoja poput one trogodišnjaka).

Uz to se rade testovi krvi i urina koji otkrivaju količinu i razinu funkcioniranja hormona.

Rendgenska difrakcija turskog sedla pokazuje njegov oblik, što pomaže da se odmah primijete abnormalnosti. Da bi se isključili tumori i otkrili strukturni poremećaji u dijelovima koštanog tkiva, provode se računalno i magnetska rezonanca (CT i MRI)..

Predviđene su mjere za oslobađanje GH uz korištenje inzulina, arginina i glicina. Za točnu dijagnozu nakon primjene lijeka, uzorkovanje krvi obavlja se svakih pola sata u trajanju od 2,5 sata. Ova metoda pomaže u određivanju količine hormona rasta puštenog u krv..

Liječenje patulfa

Prije toga, patuljasti hipofiza kod djece liječena je lijekovima koji sadrže ljudski hormon rasta. Kasnije je takvo liječenje odlučeno zabranjeno, jer se hipofiza osobe, točnije njegova tkiva, koristi za proizvodnju. Koristi se integrirani pristup kako bi se pomoglo pacijentima sa patuljastim hipofizom:

• Suvremena metoda liječenja patuljastog oblika uključuje unošenje lijekova dobivenih sintetskim putem u laboratorij. Možete ih koristiti dok se linearni rast ne zaustavi. Nakon zatvaranja područja rasta provodi se održavajuća terapija..
• Hormonska nadomjesna terapija koristi se za poticanje rasta..
• Jača terapija znači kvalitetnu prehranu, koja uključuje adekvatan unos proteina koji pomažu rastu i razvoju mišićnog tkiva; ugljikohidrati, masti i vitamini. Potrebno je jesti hranu koja je bogata kalcijem i fosforom kako bi se spriječila prekomjerna slabost i lomljivost kostiju. Bolest zahtijeva pravilnu kombinaciju odmora i rada.
• Klinički pregled - pacijenti s dijagnozom "patuljasti" promatrani su kod specijalista cijeli život. U prosjeku, liječnički pregled treba obaviti najmanje 2 puta godišnje s pretragom krvi kako bi se utvrdila razina GH.

Liječenje lijekovima

Zajedno s općom terapijom jačanja, liječnik propisuje lijekove za patuljstvo. Uključuje:

• Liječenje sintetskim hormonom rasta. Lijekovi koji se najčešće koriste su Sizen, Genotropin, Norditropin ili Humatrop. Bilo koji od ovih lijekova ubrizgava se supkutano svaki dan. Doziranje ovisi o pubertetu. Prije puberteta dovoljno je 0,5 IU za svaki kilogram težine, a razdoblje nakon puberteta uključuje povećanje norme na 1 IU. Ako ih ne možete pronaći, tada se može primijeniti somatotropin. To je ekstrakt hipofize umrlih ljudi. Somatotropin je najprikladniji za malu djecu čija je patuljasta bolest najizraženija. Stručnjaci preporučuju svakodnevne injekcije za najbolji učinak. Injekcije se primjenjuju u večernjim satima.
• Za veći terapeutski učinak pacijentima se propisuju injekcije anaboličkih steroidnih lijekova. Ovi se lijekovi aktivno uzimaju u sintezu proteina, što pomaže povećanju rasta. Ovdje je popis nekih steroidnih lijekova:
  • Retabolil (intramuskularna injekcija);
  • Nerobolum (oralna priprema);
  • Retabolil (intramuskularna injekcija).

Ove lijekove treba uzimati u tečajevima od 5 do 18 godina, dok su zone rasta aktivne. Važno je strogo poštivati ​​doziranje..

• U razdoblju nakon puberteta dolazi trenutak prilagodbe seksualnog razvoja. Djevojčicama se daje estrogen, progesteron ili pregnin. Ovo je potrebno za puni seksualni ciklus. Kroz njihov život ciklična terapija estrogenom-progesteronom pomaže djevojčicama i ženama. Dječacima starijim od 16 godina propisan je korionski gonadotropin.

kirurgija

Hirurška intervencija ili terapija zračenjem koristi se u slučaju organske patologije mozga, kada učinci lijekova i općih mjera jačanja nisu dovoljni. Kirurgija se izvodi na zahvaćenom području mozga i u slučaju pozitivnog rezultata pacijent nastavlja uzimati hormonsku nadomjesnu terapiju i steroidne lijekove.

Komplementarni i alternativni tretmani kod kuće

Nemoguće je dijagnosticirati i izliječiti patuljasti oblik kod kuće. Liječenje je hormonska nadomjesna terapija ili operacija (ako se tumori i novotvorine nađu u ili u blizini hipofize), zajedno s konzervativnim liječenjem.

Često djecu i odrasle osobe koji pate od ove bolesti promatraju psiholozi. Stručnjaci i članovi obitelji moraju nužno podržavati mentalno bolesne bolesnike s nanizmom, sprečavajući ih da postanu duboko depresivni ili steknu znakove socijalne fobije. Važno je objasniti da će pravovremeno otkrivanje, liječenje i poštivanje svih recepata pomoći u postizanju normalnog rasta i razvoja u budućnosti..

Prehrana i dodaci prehrani

Unatoč činjenici da je nemoguće prilagoditi tijek bolesti određenom vrstom prehrane, zdrav životni stil i kvalitetna zdrava hrana i dalje su potrebni. Dobrobit ljudi koji imaju patuljak, između ostalog, ovisi o uravnoteženoj prehrani s visokim sadržajem proteina i vitamina. Ako je potrebno, mogu se propisati posebni vitaminski kompleksi. Zbog slabog razvoja i krhkosti mišića i koštane strukture, ljudi koji pate od patuljka su prilično slabi i nepodnošljivi. Brzo se umaraju. Treba izbjegavati pretjerani fizički napor i stres..

vježbe

Osobe koje pate od patuljastog namora vrlo su umorne, pa nije potrebna upotreba posebnih kompleksa vježbi i tjelesne aktivnosti. Međutim, ni motorna aktivnost ne bi trebala biti potpuno smanjena. Važno je poštivati ​​mjere i u prehrani i u kretanju.

prevencija

Prevencija nanizma nije kompleks određenih, dosljednih radnji. Često je bolest genetske, kongenitalne ili idiopatske prirode. Međutim, važni su:

• zdrava i mirna trudnoća majke;
• nedostatak loših navika u majci, kao što su zlouporaba droga, ovisnosti o drogama, pušenje, alkoholizam;
• pravilna i dovoljna briga za novorođenče, točnost u postupanju s bebom;
• odgovarajuća i kvalitetna prehrana;
• izbjegavanje mjesta na kojima postoji velika vjerojatnost trovanja otrovima;
• pravodobnost traženja liječničke pomoći ako se pronađu znakovi patuljstva

Prognoza

Najčešće je prognoza povoljna, ali važno je pravovremeno otkrivanje bolesti. Pravovremeni tretman pomaže bebi da naraste za 10-12 cm već u prvih šest mjeseci liječenja. Roditelje često zanima jedno pitanje: "Koliko dijete može postići ako se slijede sve razine liječenja?" Liječnici daju prilično utješne prognoze da bi djetetov rast mogao dostići normalne razine koje se nalaze kod zdrave djece..

Ako se razlog krije u nedostatku hormona rasta, nadomjesna terapija hormonima, zajedno s korekcijom seksualnog razvoja, može pomoći u uklanjanju znakova patuljstva. Ako su problem benigni i zloćudni tumori mozga, ili njegova infektivna lezija, tada će rezultat liječenja ovisiti o profesionalnosti liječnika i strogom pridržavanju svih potrebnih mjera za uklanjanje bolesti.

Poremećaji u hipofizi

Na rad svih organa i sustava ljudskog tijela uvelike utječu hormoni koji stvaraju posebne endokrine žlijezde, kombinirani u zajednički endokrini sustav i ulaze u krvotok.

Hormone stvaraju štitnjača i paratireoida, jajnici kod žena, testisi i testisi kod muškaraca, gušterača, hipotalamus i hipofiza. Endokrini sustav smatra se najviše hijerarhijskim i discipliniranim..

Najvažnija u endokrinom sustavu je hipofiza. Ovo je žlijezda, čije dimenzije rijetko prelaze veličinu nokta na malom prstu djeteta. Smještena u samom središtu mozga, hipofiza je odgovorna za rad velikog broja endokrinih žlijezda. Istodobno, on izlučuje posebne hormone koji utječu na proizvodnju drugih hormona. Na primjer, hipofiza oslobađa TSH u krvotok - hormon koji stimulira štitnjaču, zbog čega štitnjača počinje stvarati vlastite hormone tiroksin i trijodtironin. Hipofiza također proizvodi hormone koji imaju izravan učinak. Takvi hormoni, na primjer, uključuju STH - hormon rasta koji utječe na proces rasta i fizički razvoj djeteta.

Ako hipofiza proizvodi nedovoljnu ili prekomjernu količinu hormona, to može dovesti do ozbiljnih bolesti..

Posljedice nedostatka hormona hipofize

Nedovoljna proizvodnja hormona hipofize dovodi do sljedećih posljedica:

• postoji sekundarni nedostatak hormona proizvedenih od strane drugih endokrinih žlijezda, na primjer, može se razviti sekundarni hipotireoza - manjak hormona štitnjače;
• pojavljuju se ozbiljne smetnje u fizičkom razvoju tijela, na primjer, s nedostatkom hormona rasta u djetinjstvu, može se razviti patuljstvo;
• razvoj dijabetesa insipidusa, koji se javlja u slučaju nedovoljne količine antidiuretskog hormona (ADH) proizvedenog u hipotalamusu, koji tada ulazi u hipofizu i već se izlučuje iz krvi;
• razvoj hipopituitarizma, koji se javlja u slučaju nedostatka svih hormona koje proizvodi hipofiza. U djece se u ovom slučaju seksualni razvoj kasni, u odraslih se javljaju seksualni poremećaji. Rezultat hipopituitarizma su teški metabolički poremećaji koji se odnose na sve tjelesne sustave.

Učinci viška hormona hipofize

Ako hipofiza proizvodi prekomjerne količine hormona, tada klinička slika uvelike varira ovisno o tome koliko i koji hormoni se proizvode iznad normalne.

Prekomjerna proizvodnja hormona hipofize dovodi do sljedećih posljedica:

• hiperprolaktinemija se javlja s visokom razinom propaktina. U žena se u ovom slučaju krši menstrualni ciklus, razvija se neplodnost, dolazi do dojenja, tj. Mliječne žlijezde nabreknu, a mlijeko izlučuje. U muškaraca se smanjuje seksualna želja i razvija se impotencija;
• zbog prekomjerne proizvodnje hormona rasta (GH) pojavljuju se divovi. Ako se ovo kršenje dogodi u ranoj dobi, tada se razvija gigantizam, ako u odrasloj dobi tada počinje akromegalija. Guinnessova knjiga rekorda ima zapis o najvišem muškarcu Robertu Pershingu Wadlowu koji se rodio u Sjedinjenim Državama 1918. godine. Visio je 2 metra 72 centimetra, a raspon ruku bio je 2 metra 88 centimetara. Još jedan gigant zabilježen je u ruskoj knjizi rekorda Divo - Rus Fedor Makhov. S rastom od 2 metra 85 centimetara težio je 182 kilograma. Pacijent s akromegalijom ima zadebljanje ruku i stopala, crte lica su povećane, unutarnji organi su povećani. Te promjene dovode do poremećaja kardiovaskularnog sustava i neuroloških poremećaja.

Zbog povećanja količine proizvedenog adrenokortikotropnog hormona (ACTH) nastaje Itsenko-Cushingova bolest. Manifestacija ove bolesti je osteoporoza, viseći krvni tlak, razvoj dijabetesa, mentalni poremećaji. Tijekom bolesti noge i ruke gube na težini, a pretilost počinje u abdomenu, ramenima i licu..

Uzroci bolesti hipofize

Razmatrajući uzroke bolesti hipofize, ne zaboravite da se nalazi u mozgu i da je njegov sastavni dio. Optički živci nalaze se iznad hipofize, s obje strane prolaze velike žile koje hrane mozak, a živci odgovorni za motoričku funkciju očiju.

Najčešće, višak hormona hipofize javlja se zbog adenoma hipofize, tj. Njegovog tumora. Adenomske stanice počinju stvarati više hormona ili hormona i istodobno istiskuju ostatak hipofize, što dovodi do smanjenja razine svih ostalih hormona koje proizvode. Rast adenoma može biti opasan u smislu stiskanja optičkih živaca pored njega, kao i krvnih žila i moždanih struktura. Većina pacijenata s adenomom žali se na glavobolju i slabljenje vida.

Manjak hormona hipofize može se pojaviti zbog sljedećih čimbenika:

• oštećenja u opskrbi krvlju;
• hemoragija;
• kongenitalna nerazvijenost hipofize;
• meningitis ili encefalitis;
• kompresija tumora hipofize;
• traumatična ozljeda mozga;
• uzimanje niza lijekova;
• zračenje;
• kirurška intervencija.

Dijagnoza i liječenje bolesti hipofize

Endokrinolog je odgovoran za dijagnozu i liječenje bolesti hipofize. Tijekom prvog posjeta liječnik mora prikupiti anamnezu, koja uključuje pacijentove pritužbe, informacije o bolestima koje pati, kao i nasljednu predispoziciju za razne bolesti. Na temelju anamneze propisat će se odgovarajuće istraživanje hormonskog profila, tj. krvni test za razinu hormona, kao i test s tiroliberinom, snactenom itd. Ako je potrebno, pacijenta se može poslati na računalnu tomografiju mozga ili magnetsku rezonancu slike mozga.

Za liječenje bolesti hipofize potrebno je dovesti razinu hormona u krvi u normalu, ako pacijent ima adenom, tada je potrebno smanjiti pritisak tumora na okolne moždane strukture uz pomoć liječenja. Ako hipofiza ne proizvodi dovoljno hormona, tada je pacijentu propisana hormonska nadomjesna terapija u obliku lijekova koji su analogni potrebnim hormonima. Često takav tretman može trajati cijeli život. Srećom za pacijenta, adenom hipofize postaje zloćudan samo u izuzetno rijetkim slučajevima, ali ih je prilično teško izliječiti. U ovom slučaju, liječnici koriste brojne metode koje se mogu koristiti pojedinačno i u kombinaciji. To uključuje:

• terapija lijekovima;
• kirurško uklanjanje tumora;
• razne vrste zračenja.

Uzroci i posljedice poremećaja hipofize

Uzroci kvara hipofize (slabljenje stvaranja hormona): poremećaji cerebralne cirkulacije (moždani udari); masivan gubitak krvi; tumorski procesi ili metastaze; ozljede lubanje; kirurško liječenje moždanih patologija, terapija zračenjem; teški tijek virusnih bolesti, infekcija; encefalitis, meningitis; kasna trudnoća toksikoza; autoimuna upala; kongenitalna nerazvijenost hipofize.

Glavni razlog povećane proizvodnje hormona je adenom.

Tumor, vaskularne bolesti mozga, ozljede, operacije, gubitak krvi, urođene malformacije mogu dovesti do poremećaja u hipofizi. Pojavljuju se u obliku nedovoljnog ili prekomjernog stvaranja hormona. U bolesnika se mijenja rast, rad genitalnih i štitnih žlijezda, bubrega, nadbubrežne žlijezde, izlučivanje mlijeka, radna aktivnost kod žena. Muškarci pate od nemoći, gubitka seksualnog nagona.

Hipofiza ima dva dijela - prednji (adenohipofiza) i stražnji (neurohipofiza). U prvom se formiraju hormoni prolaktin, somatotropin, tirotropin, adrenokortikotropni, gonadotropni hormoni. Leđima se akumulira vazopresin, u međuprednim stanicama sintetizira se melanocitostimulirajući faktor, koji je odgovoran za boju kože i prilagodbu očiju na tamu. Ova svojstva hormona tropske hipofize spadaju u glavna. Manjak ili višak bilo kojeg od njih uzrokuje lanac patoloških reakcija u tijelu. Često se dijagnosticira neplodnost, izliv ili pretilost..

Simptomi disfunkcije hipofize kod žena i muškaraca razlikuju se raznim znakovima. Sva patološka stanja, ovisno o promjeni funkcije, dijele se na: sa smanjenjem stvaranja hormona:

• hipopituitarizam (Simmonds i Sheehan sindrom), patuljasti hipofize, dijabetes insipidus;
• s povećanjem hormonske sinteze: akromegalija, gigantizam, Itsenko-Cushingova bolest, hiperprolaktinemija.

Dijagnoza stanja uključuje: analizu krvi i urina na hormone, rentgen kostiju lubanje, MRI i CT, PET mozga, angiografiju za otkrivanje krvožilnih poremećaja, uzorke s hipotalamičkim liberinima, jer oni kontroliraju hipofizu.

PET CT mozga metioninom

Za procjenu rada ciljnih organa potrebno je utvrditi spol, hormone štitnjače, kortizol u krvi.

S hormonalnim nedostatkom koristi se zamjenska terapija s analogima hormona hipofize. Ako se otkrije tumor, može se odabrati lijek, zračenje ili kirurško liječenje. Često ih koristite u kombinaciji. Jedna alternativna metoda je zamrzavanje dijela žlijezde kateterom, koji se prolazi kroz sfenoidnu kost na dnu lubanje..

Pročitajte više u našem članku o poremećaju rada hipofize, vjerojatnim bolestima, njihovim simptomima i liječenju.

Uzroci hipofize

Do slabljenja stvaranja hormona može doći do:

• cerebrovaskularna nesreća - ishemijski ili hemoragični moždani udar;
• masivni gubitak krvi - u rizičnoj zoni žene s čestim pobačajima, teškim porođajima, pacijentima s ulceroznim defektima u želucu, crijevima, koji su pretrpjeli ozljede ili opsežne operacije;
• tumorski procesi ili metastaze;
• ozljede lubanje;
• kirurško liječenje moždanih patologija, terapija zračenjem;
• teški tijek virusnih bolesti, malarije, tuberkuloze ili sifilitskih infekcija;
• encefalitis, meningitis;
• kasna trudnoća toksikoza;
• autoimuna upala;
• kongenitalna nerazvijenost hipofize.

Glavni razlog povećanog stvaranja hormona je adenom. Njegove stanice su sposobne za proizvodnju hormona, dok ostatak stisne ostatak hipofize, što dovodi do značajnog smanjenja ostalih hormona hipofize..

I ovdje je više o dijagnozi i liječenju hipotireoze.

Koje bolesti nastaju s promjenama

Hipofiza ima dva dijela - prednji (adenohipofiza) i stražnji (neurohipofiza). U prvom se formira:

• prolaktin (potiče stvaranje mlijeka tijekom laktacije);
• hormon rasta (regulira rast);
• tireotropin (osigurava sintezu hormona štitnjače);
• adrenokortikotropni hormon (aktivira nadbubrežni korteks);
• gonadotropni - folikul-stimulirajući i luteinizirajući (odgovoran za stvaranje spolnih hormona, sazrijevanje jajašca i sperme).

U leđima se nakuplja vazopresin, zadržava vodu u tijelu i oksitocin, koji pojačava kontrakcije maternice i izlučivanje mlijeka. U međuprednim stanicama sintetizira se melanocitostimulirajući faktor koji je odgovoran za boju kože i prilagodbu očiju na tamu. Ova svojstva hormona tropske hipofize spadaju u glavna. Pored njih, imaju i mnoge dodatne značajke. Manjak ili višak bilo kojeg od njih uzrokuje lanac patoloških reakcija u tijelu.

prolaktin

S padom obrazovanja kod žena, mliječne žlijezde su slabo razvijene, proizvodnja mlijeka opada ili prestaje nakon porođaja. Patološko povećanje hormona uzrokuje galaktoreju - istekanje mlijeka izvan trudnoće i porođaja, u kombinaciji s menstrualnim ciklusom.

Hormon rasta

Manjak hormona rasta dovodi do patulizma (nanizam hipofize), zaostajanja rasta prema dobnoj normi ili gigantizma, akromegalije s viškom hormona rasta.

thyrotropin

Povećanjem koncentracije potiče stvaranje i oslobađanje tiroksina i trijodtironina u krv od strane štitne žlijezde, što dovodi do hipertireoze, tirotoksikoze. Hormon koji stimulira štitnjaču uzrokuje hipotireozu. Ovo je stanje češće, javlja se uz adenom ili uništavanje stanica prednje hipofize..

Adrenokortikotropni hormon

S povećanom proizvodnjom povećava se izlučivanje hormona nadbubrežne kore (kortizola), spolnih hormona (androgena, estrogena i progesterona). Postoji sindrom hiperkortizma (Itsenko-Cushingova bolest). Nizak adrenokortikotropni hormon (ACTH) dovodi do nadbubrežne insuficijencije.

Budući da su ACTH i kortizol u povratnoj informaciji, s primarnim oštećenjem nadbubrežne žlijezde (Itsenko-Cushingov sindrom, rak), ACTH je niži od normalnog.

gonadotropni

Kršenje stvaranja folikula-stimulirajućih i luteinizirajućih hormona kod žena dovodi do krvarenja u maternici i menstrualnih nepravilnosti, dok kod muškaraca izazivaju impotenciju i neplodnost, povećanje mliječnih žlijezda (ginekomastija)

vazopresina

S njegovim nedostatkom razvija se dijabetes insipidus - oslobađa se urin, višak vazopresina dovodi do zadržavanja tekućine u tijelu, do povećanja edema.

oksitocin

Smanjenje sinteze hormona usporava porođaj, inhibira kontrakcije, dovodi do postporođajnih krvarenja zbog nedovoljne kontrakcije maternice, poremećuje aktivnost mliječne žlijezde prilikom hranjenja bebe.

Simptomi disfunkcije hipofize kod žena, muškaraca

Klinički simptomi bolesti hipofize karakteriziraju različiti znakovi. To je zbog blizine stanica odgovornih za različite vitalne parametre i važne uloge tropskih hormona u regulaciji endokrinog sustava.

Sva patološka stanja, ovisno o promjeni funkcije, dijele se na:

• sa smanjenjem stvaranja hormona: hipopituitarizam (Simmonds i Sheehan sindrom), patuljak hipofize, dijabetes insipidus;
• s povećanjem hormonske sinteze: akromegalija, gigantizam, Itsenko-Cushingova bolest, hiperprolaktinemija.

Pogledajte video o hormonskoj pozadini i hipofizi:

Simmonds sindrom

Formirano je stvaranje svih hormona hipofize, što je popraćeno razvojem takvog kompleksa simptoma:

• oštar izljev s gubitkom potkožnog masnog tkiva, mišićnog tkiva i smanjenjem veličine unutarnjih organa;
• smanjen znoj, suha i naborana koža sivo-zemljane boje, cijanoza prstiju;
• zubi se uništavaju i kosa ispada;
• u djece rast (patuljasti rast), stvaranje seksualnih karakteristika, mentalni razvoj usporava;
• u muškaraca - niska potencija i spolni nagon, kosa ispada na bradi, u području stidne kosti, pazuha, smanjuje se veličina prostate i vanjskih genitalija;
• kod žena menstruacija prestaje, mliječne žlijezde, atrofija maternice, pigmentacija bradavica nestaje;

• zbog niske razine hormona štitnjače javlja se letargija, mišićna slabost, pospanost, zatvor, puls usporava i tlak opada, tjelesna temperatura opada;
• smanjenje ACTH prati hipotenzija, slab imunitet, pad koncentracije šećera u krvi;
• iz živčanog sustava - niska motorička i mentalna aktivnost, apatija, depresivne reakcije, brzo starenje, radikulitis s jakom boli, polineuritis, grčevi.

Sheehan sindrom

Javlja se nakon porođaja ili pobačaja s ozbiljnim gubitkom krvi. U bolesnika se izlučivanje mlijeka zaustavlja, menstruacija se smanjuje ili potpuno nestaje. Primjećuju se natečenost tijela, slabost, slaba aktivnost, pospanost. Koža gubi elastičnost, kosa ispada, nokti postaju lomljivi. Pacijenti su primjećivali česte vrtoglavice i nesvjestice.

Patuljak hipofize

Kršenje stvaranja hormona rasta dovodi do inhibicije rasta i stvaranja unutarnjih organa. U pratnji:

• zaostajanje u razvoju mišićnog i koštanog sustava, maksimalni rast pacijenata doseže 120-130 cm u odrasloj dobi;
• nerazvijenost genitalija, srca, pluća, bubrega, jetre;
• nizak krvni tlak, bradikardija;
• mentalni razvoj je blizu normalne, emocionalna sfera je bliska mladenačkoj.

Dijabetes insipidus

Pacijenti imaju jaku žeđ, prekomjernu mokraću, što narušava san. Volumen gubitka tekućine može doseći 5-20 litara dnevno. Ako pacijent pokušava piti manje, stupovi smanjuju mokrenje, to dovodi do ozbiljne dehidracije.

acromegaly

Pojavljuje se kod odraslih u obliku proširenja nosa, ušiju, donje čeljusti, usana, nerazmjerno velikih ruku i nogu. Zbog visoke razine hormona rasta, pacijenti primjećuju bol u kostima i zglobovima, glavobolje, oslabljen vid, rad srca, pluća, genitalija. Često pacijenti pokazuju zloćudne i dobroćudne tumore..

gigantizam

Ako se hormon rasta formira u višku prije kraja okoštavanja kostura, tada je rast djece ispred svojih vršnjaka i doseže više od 2 metra u adolescenciji. Glava istodobno izgleda mala, a udovi - nesrazmjerno dugi. Pacijenti imaju mentalne poremećaje, metaboličke procese, seksualnu funkciju. Često neplodna.

Disfunkcija hipofize (gigantizam)

Itsenko-Cushingova bolest

Karakteristične manifestacije su:

• crveno mjesečevo lice;
• strije na koži;
• pretilosti;
• povećani rast dlaka na tijelu i licu;
• zamračenje kože u laktovima, vratu i mjestima trljanja odjeće;
• arterijska hipertenzija;
• osteoporoza s čestim lomovima.

hiperprolaktinemija

S porastom stvaranja prolaktina kod žena, menstrualni ciklus se prekida prema vrsti neznatnih razdoblja (oligomenoreja) ili njihovoj odsutnosti (amenoreja). Nakon toga počinju isticati kapljice nalik mlijeku iz mliječnih žlijezda kod matičnjaka, povećava se rast dlaka na tijelu i bradi. Iscjedak iz bradavica javlja se i kod muškaraca. Karakteriziraju ih impotencija i slaba spolna poriva, povećanje grudi. Višak prolaktina dovodi do neplodnosti u oba spola.

Pogledajte video o hiperprolaktinemiji:

Dijagnostika

Za pregled pacijenata propisano je:

• analiza krvi i urina na hormone;
• X-zraka kostiju lubanje;
• MRI i CT, PET mozga;
• angiografija za otkrivanje vaskularnih poremećaja;
• uzoraka s hipotalamičkim liberinima, jer oni kontroliraju hipofizu.

Pozitronska emisijska tomografija mozga

Za procjenu rada ciljnih organa potrebno je utvrditi spol, hormone štitnjače, kortizol u krvi.

Liječenje patologije

S hormonalnim nedostatkom koristi se zamjenska terapija s analogima hormona hipofize. Ako se otkrije tumor, može se odabrati lijek, zračenje ili kirurško liječenje. Često ih koristite u kombinaciji.

Tumor, vaskularne bolesti mozga, ozljede, operacije, gubitak krvi, urođene malformacije mogu dovesti do poremećaja u hipofizi. Manifestiraju se kao nedovoljno ili prekomjerno stvaranje hormona.

U bolesnika se mijenja rast, rad genitalnih i štitnih žlijezda, bubrega, nadbubrežne žlijezde, izlučivanje mlijeka, radna aktivnost kod žena. Muškarci pate od nemoći, gubitka seksualnog nagona.

A ovdje je više o difuznom otrovnom gušteru.

Često se dijagnosticira neplodnost, izliv ili pretilost. Za proučavanje funkcije hipofize potrebno je provesti krvne i mokraćne testove na hormone, kao i MRI, CT i PET mozga kako bi se tumor isključio. Medicinsko liječenje bolesti, s neoplazmama se kombinira s operacijom i radioterapijom.

Točni razlozi zbog kojih se može pojaviti adenom hipofize nisu identificirani. Simptomi tumora na mozgu razlikuju se kod žena i muškaraca, ovisno o hormonu koji vodi. Prognoza za male povoljne.

Dosta je teško otkriti hipotireozu, samo će iskusni liječnik odrediti simptome i liječenje. Subklinički je, periferni, često skriven do određene točke. Na primjer, u žena se može otkriti nakon porođaja, u muškaraca nakon operacije, traume.

Pacijenti nisu u potpunosti svjesni koliko opasan može biti nodularni gušter štitnjače. Ali ima mnogo manifestacija - difuzne, koloidne, toksične, netoksične. U prvim fazama simptomi se mogu sakriti. Liječnik odabire liječenje, ponekad je to potpuno uklanjanje organa.

Vrlo često je toksični adenom u početnim fazama potpuno skriven. Simptomi se pojavljuju kada čvor raste s povećanjem očiju, prekidima ritma srca i drugima. U početku se liječenje provodi bez operacije, u nedostatku učinka, može se koristiti etanolna skleroterapija..

Često je difuzni toksični gušter prirođen, ali određeni čimbenici to izazivaju u odrasloj dobi. Simptomi ovise o stupnju oštećenja. Važna analiza su hormoni za Gravesovu bolest. Dijagnoza uključuje ultrazvuk, CT, biopsiju i druge, nakon čega se propisuje liječenje.

Patulfacija hipofize (dwarfism)

Patuljasti hipofiza ili patuljasti oblik je disontogenetski sindrom, kojeg karakterizira oštar zastoj u rastu i fizičkom razvoju povezan s apsolutnom ili relativnom insuficijencijom somatotropnog hormona. Patuljak se smatra rastom kod muškaraca manjih od 130 cm, a kod žena - manje od 120 cm.

Hormon rasta ili hormon rasta proizvodi prednja hipofiza, stoga se u patološkim ili tumorskim procesima u hipofizi zbog poremećaja sinteze somatotropnog hormona primjećuje razvoj patuljastog stanja hipofize. Uz to, s oštećenjem hipotalamusa, koji je regulator funkcije hipofize, može stradati i proizvodnja hormona rasta, to jest, razvija se hipotalamičko-hipofizni patuljasti. Stručnjaci također bilježe razvoj dwarfizma hipofize zbog pojave otpornosti tkiva na hormon rasta zbog nedostatka inzulinskih faktora rasta i nedostatka specifičnih receptora tkiva za hormon rasta.

Prema medicinskoj statistici, nanizam hipofize javlja se kod jedne od 30 000 osoba, a učestalost pojave kod muškaraca i žena ne razlikuje se.

Razlozi za razvoj patulfa

Manjak hormona rasta jedan je od simptoma niza bolesti i sindroma. Može biti prirođena ili stečena. Trenutno postoje tri glavna oblika patuljastog stanja hipofize:

1. Patuljak hipofize zbog nedostatka hormona rasta;

2. patuljasti hipofiza, kod koje se razina hormona rasta u krvi utvrđuje u granicama normale;

3. Dwarfizam hipofize, u kombinaciji s panhipopituitarizmom, u kojem, uz apsolutnu ili relativnu insuficijenciju hormona rasta, postoji deficit u proizvodnji drugih biološki aktivnih tvari proizvedenih adenohipofizom.

Brojni autori opisuju poseban oblik nanizma, karakteriziran normalnom razinom hormona rasta u krvi, ali oštećenjem lanca "supstanca koja posreduje hormonom - stanični receptor ciljnog organa". Somatomedini - inzulinski faktori rasta tipa 1 i 2, djeluju kao specifične tvari koje doprinose ostvarenju funkcije hormona rasta..

Kršenje proizvodnje hormona rasta od strane hipofize može biti primarno ili može biti uzrokovano kršenjem funkcionalne aktivnosti endokrinih žlijezda koje proizvode hormone koji sudjeluju u izlučivanju hormona rasta ili sami utječu na rast organa i tkiva. Patulfa hipofize može se razviti zbog kroničnih metaboličkih poremećaja, zaraznih bolesti i drugih patoloških stanja koja narušavaju razvoj tijela.

Budući da je kršenje proizvodnje samo somatotropnog hormona od strane stanica hipofize prilično rijetka pojava, kod većine bolesnika obično postoji kršenje proizvodnje drugih hormona hipofize, na primjer, tirotropnih, luteinizirajućih, folikul-stimulirajućih. Zato se patuljasti oblik obično kombinira s drugim endokrinim bolestima..

Dokazana je genetska priroda nasljeđivanja većine oblika hipofize i hipotalamo-hipofize. Tako, na primjer, jedan od najčešćih oblika patuljastog oblika - panhypopituitary - nasljeđuje recesivni tip. U značajnom dijelu bolesnika sa patuljastim hipofizom otkriva se organska patologija središnjeg živčanog sustava koja se javlja tijekom intrauterinog razvoja ili u ranom djetinjstvu. To mogu biti patološki procesi kao što su nerazvijenost ili potpuna odsutnost hipofize, cistična lezija, atrofija hipofize kao rezultat kompresije novotvorinama, ozljeda središnjeg živčanog sustava različite prirode, koja su se razvila kao rezultat kompliciranog poroda ili višestruke trudnoće. Važna činjenica je oštećenje hipofize infektivnim i toksičnim uzročnicima..

Znakovi patuljastog stanja hipofize

Najvažniji i očiti znak patuljastog stanja hipofize je zaostajanje subjekta u rastu i fizičkom razvoju. Ako je patuljstvo genetski određeno, tada se djeca jedne generacije u obitelji zdravih roditelja razbole. Štoviše, pri rođenju, tjelesna težina i rast ove djece odgovara prosječnim standardima, a roditelji primjećuju znakove zaostajanja u dobi od 3-5 godina. Dinamika rasta rasta kod pacijenata bez korekcije iznosi oko 1,5-2 cm godišnje. Kao rezultat toga, odrasla osoba s dječjim omjerima tijela izrasta iz ove djece..

Koža pacijenata je blijeda, suha, s plavkastim ili žućkastim nijansama, sa simptomom „mramoriranja“. Koža je stanjiva, pa se rano pojavljuju bore i drugi znakovi starenja, što je povezano s nedostatkom anaboličkog djelovanja hormona rasta i sporijom promjenom stanica kože. Potkožno masno tkivo kod različitih bolesnika se različito izražava. Brojni pacijenti izgledaju iscrpljeno, a drugi imaju prekomjernu tjelesnu težinu s pretežitim položajem potkožne masti u području struka. Kod nekih pacijenata kosa je suha i lomljiva, sekundarni rast kose praktički nije izražen. Mišići su slabo razvijeni, kao atrofirani.

Nerazvijenost grkljana u odraslih je razlog za održavanje visoke dječje glasa. Unutarnji organi su smanjeni u veličini. U nekih bolesnika otkriva se smanjenje otkucaja srca i niska razina krvnog tlaka. Dwarfizam hipofize često se kombinira s kršenjem gonadotropne funkcije, pa stoga pacijenti imaju kašnjenje u seksualnom razvoju. Muškarci pate od hipoplazije testisa i nerazvijenog penisa, dok djevojke razvijaju amenoreju, smanjenje veličine maternice i jajnika, kao i mliječnih žlijezda.

S razvojem nanizma hipofize na pozadini organskog oštećenja mozga, kromosomskih abnormalnosti ili duboke hipotireoze, pacijenti mogu doživjeti manifestacije poraza mentalnih procesa i svojstava kao demencija ili idiotizam sa oštećenom memorijom. Patuljak hipofize, koji se razvio na pozadini tumorskog procesa u hipofizi, obično je popraćen neurološkim simptomima i nizom mentalnih poremećaja.

Dijagnoza patuljastog stanja hipofize

Dijagnoza patuljastog stanja hipofize sastoji se od analize rezultata anamneze, kao i fizikalnih, laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja.

U laboratorijskom istraživanju proizvodnje hormona rasta kod pacijenata primjećeno je naglo smanjenje njegove početne razine, koje tijekom provođenja stimulativnih uzoraka ne prelazi 6 ng / ml. Da bismo razjasnili dijagnozu, preporučuje se provesti nekoliko testova - s inzulinom, argininom, kao i odrediti razinu hormona rasta dva sata nakon spavanja.

Rendgenski pregled u bolesnika sa patuljastim hipofizom otkriva nepromijenjenu veličinu turskog sedla u kojem se nalazi hipofiza, no po obliku je blizu vrtića, sa širokim leđima. Ako se tursko sedlo poveća, možemo govoriti o tumorskom procesu hipofize. Uz patuljasti hipofizu, mogu se javiti i simptomi povećanog intrakranijalnog tlaka, poput povećanog krvožilnog uzorka, stanjivanja kostiju lobanjskog svoda itd..

Rendgenski pregled zglobova ruku i zgloba, koji određuje starost kostiju, s nanizmom hipofize karakterizira značajno kašnjenje okoštavanja. Neki pacijenti mogu razviti nekrotične procese u glavama kostiju koji doživljavaju dugotrajni statički stres..

Liječenje patuljastog hipofize

Liječenje patuljastog stanja hipofize sastoji se od nadomjesne terapije hormonima u slučajevima apsolutnog nedostatka hormona rasta i osiguravanja razvoja u granicama koje su najprikladnije za dob pacijenata. Važno je dugo razdoblje održavanja otvorenih područja rasta u kostima skeleta. Postoje biosintetski analozi ljudskog hormona rasta, poput humatrona, norditropina, koji se aktivno koriste u liječenju ove patologije..

Uz to su u režim liječenja uključeni anabolički steroidi koji u fiziološkim dozama ne utječu na seksualnu funkciju i diferencijaciju koštanih kostiju, što doprinosi njihovoj dugoročnoj upotrebi, sve dok postoji tendencija rasta tijela. Ako pacijenti pokazuju znakove hipotireoze, prepisuju se lijekovi za štitnjaču (tiroksin).

Korekcija seksualnog razvoja važna je faza u liječenju patuljastog stanja hipofize. Njegovo provođenje započinje u kasnoj adolescenciji. Dječacima se propisuje horionski gonadotropin i minimalne doze androgena koji potiču seksualni razvoj i rast, a djevojčicama se propisuju male doze estrogena koje oponašaju prirodni reproduktivni ciklus.

Ako je uzrok razvoja nanizma hipofize organska patologija mozga, možda će biti potrebno provesti protuupalnu i dehidracijsku terapiju. Ako se otkriju tumori, uklanjaju se kirurškim metodama ili se provodi zračna terapija..

Pravodobno započeta i pravilno odabrana hormonska nadomjesna terapija omogućava pacijentima da se dovoljno razvijaju u fizičkom, radnom stanju i prilagođavaju se u društvu.

gigantizam

Gigantizam ili talasa klinički je sindrom karakteriziran povećanjem duljine tijela koje znatno prelazi prosječne spolne i dobne norme

Analize u Sankt Peterburgu

Jedna od najvažnijih faza dijagnostičkog procesa je provođenje laboratorijskih ispitivanja. Najčešće pacijenti moraju napraviti krvni test i analizu urina, ali često su i drugi biološki materijali također predmet laboratorijske studije..

Test hormona štitnjače

Krvni test za hormone štitnjače jedan je od najvažnijih u praksi Endokrinološkog centra sjeverozapada. U članku ćete pronaći sve informacije s kojima se pacijenti koji će darivati ​​krv štitnjačnim hormonima trebaju upoznati.

Recenzije

Priče o pacijentima
Video svjedočenja: iskustvo kontaktiranja Centra za endokrinologiju sjeverozapada