Itsenko-Cushingova bolest

Itsenko-Cushingova bolest (CIC) je teška multisimptomatska bolest hipotalamičko-hipofizne geneze, koja se pojavljuje s manifestacijama kliničke slike hiperkortizma, zbog prisutnosti tumora hipofize ili njegove hiperplazije, a karakterizira ju višom

Itsenko-Cushingova bolest (CIC) je teška multisimptomatska bolest hipotalamičko-hipofizne geneze, koja se javlja manifestacijama kliničke slike hiperkortizma, zbog prisutnosti tumora hipofize ili njegove hiperplazije i karakterizira povećana sekrecija hormona adrenokortikotropnog hormona (ACTH), povećanje proizvodnje hormona.

Smatra se da s NIR-om 85% bolesnika ima adenom prednje hipofize (kortikotropininom), koji je, prema modernim konceptima, temeljni uzrok bolesti. Kortikotropinomi su malih dimenzija. To su takozvani mikroadenomi smješteni unutar turskog sedla. Makroroadenomi su mnogo rjeđe kod NIR-a. U 15% bolesnika s NIB-om pronađena je difuzna ili nodularna hiperplazija stanica koje proizvode ACTH (kortikotrofi). Rijetko se primarno „prazno“ tursko sedlo nalazi kod pacijenata s NIR-om ili se na CT i MRI ne otkriju promjene na ovom području..

Etiologija i patogeneza

Uzrok Itsenko-Cushingove bolesti nije točno utvrđen. BIC je češći kod žena, rijetko se dijagnosticira u djetinjstvu i starosti. U žena se bolest razvija u dobi između 20 i 40 godina, postoji ovisnost o trudnoći i porodu, kao i o ozljedama mozga i neuroinfekcijama. U adolescenata NIC često počinje tijekom puberteta.

Utvrđeno je da je većina ovih tumora monoklonske prirode, što ukazuje na prisutnost mutacija gena u izvornim stanicama.

Važna uloga u onkogenezi tumora hipofize koja proizvodi ACTH pripada abnormalnoj osjetljivosti hipofize na hipotalamičke faktore. Pojačanje stimulativnog učinka neurohormona ili slabljenje inhibicijskih signala važno je u procesima formiranja i rasta tumora hipofize. Kršenje djelovanja inhibicijskih neurohormona, poput somatostatina i dopamina, može biti popraćeno povećanom aktivnošću stimulativnih neurohormona. Osim toga, postoje dokazi da nekontrolirana stanična proliferacija tumora hipofize može biti rezultat oslabljenih faktora rasta.

Potencijalni mehanizam za razvoj kortikotropina može biti spontana mutacija gena za receptore KRH ili vazopresina.

Autonomno izlučivanje ACTH tumora dovodi do hiperfunkcije nadbubrežne kore. Stoga se glavna uloga u patogenezi NIR-a daje povećanju funkcije kore nadbubrežne žlijezde. Uz ACTH-ovisan oblik Itsenko-Cushingove bolesti dolazi do povećanja funkcionalne aktivnosti sve tri zone nadbubrežne kore: promjene u stanicama zone snopa dovode do hipersekrecije kortizola, glomerularne - do porasta aldosterona i retikularne - do povećanja sinteze dehidroepiandrosterona (DHES).

Itsenko-Cushingovu bolest karakterizira ne samo povećanje funkcionalnog stanja kore nadbubrežne žlijezde, već i povećanje njihove veličine. U 20% slučajeva, na pozadini nadbubrežne hiperplazije, otkrivaju se sekundarni adenomi malih veličina (1-3 cm).

Kortikotropinomima, osim hipersekrecije ACTH, opaža se disfunkcija hormona hipofize. Dakle, bazalna sekrecija prolaktina u bolesnika s NIR je normalna ili lagano povećana. Somatotropna funkcija hipofize u bolesnika s kortikotropima je smanjena. Stimulirajući testovi inzulinske hipoglikemije, arginina i L-Dopa pokazali su smanjenje rezervi STH u Itsenko-Cushingovoj bolesti. Razina gonadotropnih hormona (LH, FSH) u bolesnika je smanjena. To je zbog izravnog supresivnog učinka viška endogenih kortikosteroida na lučenje hipotalamusa koji oslobađa hormone.

Klinička slika

Klinička slika Itsenko-Cushingove bolesti nastaje zbog pretjeranog izlučivanja kortikosteroida i, prije svega, glukokortikoida. Povećanje tjelesne težine karakterizira osebujna („kushingoidna“ vrsta pretilosti) nejednaka preraspodjela potkožnog masnog tkiva u ramenom pojasu, supraklavikularnim prostorima, u vratnim kralježnicama („menopauzalna grba“), trbuhu, s relativno tankim udovima. Lice postaje okruglo („u obliku mjeseca“), obrazi postaju ljubičastocrveni („matronizam“). Osim toga, s NIR-om, opažaju se trofične promjene na koži. Na pregledu koža je stanjiva, suha s sklonošću hiperkeratozi i ima grimizno-cijanotsku boju. Na bokovima, prsima, ramenima, trbuhu pojavljuju se osebujni rastezljivi trakovi (strije) crveno-ljubičaste boje. Priroda strija je tkivo "minus". Ove strije razlikuju se od blijedo ili ružičastih pruga koji se javljaju u pretilosti, tijekom trudnoće ili porođaja. Pojava strija s NIR-om povezana je s kršenjem metabolizma proteina (katabolizmom proteina), zbog čega koža postaje tanja. Prisutnost hematoma s manjim ozljedama posljedica je povećane krhkosti kapilara i stanjivanja kože. Uz to primjećuje se hiperpigmentacija kože na mjestima trenja (vrat, zglobovi lakta, aksilarne šupljine). Žene često imaju povećanu dlakavost (hirzutizam) na licu (brkovi, brada, brkovi) i na prsima. Seksualni poremećaji u obliku sekundarnog hipogonadizma jedan su od najranijih simptoma NIR-a.

U simptomatskom kompleksu BIC-a najznačajnije u kliničkoj slici bolesti je oštećenje kardiovaskularnog sustava. Kombinacija arterijske hipertenzije s metaboličkim poremećajima u srčanom mišiću dovodi do kroničnog zatajenja krvotoka i drugih promjena u kardiovaskularnom sustavu. Miopatija je često karakterističan simptom hiperkortizma, koji se izražava distrofičnim promjenama u mišićima i hipokalemijom. Atrofični procesi koji zahvaćaju prugasti i mišićni sustav posebno su uočljivi u gornjim i donjim ekstremitetima ("stanjivanje" ruku i nogu). Atrofija mišića prednjeg trbušnog zida dovodi do povećanja trbuha.

Sadržaj kalija u crvenim krvnim stanicama i mišićnom tkivu (uključujući miokard) značajno je smanjen. Poremećaji metabolizma elektrolita (hipokalemija i hipernatremija) su osnova elektrolitne steroidne kardiopatije i miopatije. S BIC-om, kod velikog broja bolesnika primijećeni su poremećaji metabolizma ugljikohidrata različite težine. Istodobno, oslabljena tolerancija na glukozu otkrivena je u 70–80% bolesnika, a šećerna bolest tipa 2 u ostatku. Kliničke manifestacije dijabetesa karakteriziraju hiperinzulinemija, inzulinska rezistencija i nedostatak sklonosti ketoacidozi. Dijabetes obično ima povoljan tijek, a dijeta i oralni hipoglikemijski lijekovi dovoljni su za nadoknadu..

Sekundarna imunodeficijencija očituje se gnojnim (aknama) ili gljivičnim infekcijama kože i ploča nokta, trofičnim ulkusima potkoljenice, dugim razdobljem zarastanja postoperativnih rana te kroničnim i teškim za liječenje pijelonefritisa. Encefalopatija u obliku promjena autonomnog živčanog sustava u bolesnika s BIC-om izražena je i raznolika. Sindrom vegetativne distonije karakteriziraju emocionalne i osobne promjene: od poremećaja raspoloženja, spavanja i do teških psihoza.

Sistemska osteoporoza česta je i često ozbiljna manifestacija hiperkortizma u bolesnika s BIC-om u bilo kojoj dobi. Osteoporoza je uzrok boli u kralježnici, što često dovodi do smanjenja visine tijela kralježaka i spontanih prijeloma rebara i kralježaka.

Ovisno o ozbiljnosti hiperkortizma i formiranju kliničkih simptoma, razlikuje se nekoliko stupnjeva ozbiljnosti NIR-a. Blagi oblik karakterizira umjerena ozbiljnost simptoma bolesti; srednja - ozbiljnost svih simptoma u nedostatku komplikacija. Teški oblik karakterizira ozbiljnost simptoma i prisutnost komplikacija (kardiopulmonalni zastoj, steroidni dijabetes, progresivna miopatija, patološki prijelomi, teški mentalni poremećaji). Ovisno o brzini porasta kliničkih simptoma, postoji brzo progresivan (tri do šest mjeseci) i torpidni tijek bolesti, koji se očituje u relativno sporom (od godine dana ili više) razvoju hiperkortikolizma.

Ako sumnjate na BIC, potrebno je provjeriti ima li pacijent hiperkortizam, a zatim provesti diferencijalnu dijagnozu oblika hiperkortizma (BIC, ACTH-ectopic sindrom, Itsenko-Cushingov sindrom), sličnih sindroma (pretilost, metabolički sindrom, pubertetno-juvenilni dispituitarizam, alkoholno oštećenje jetre) i uspostaviti lokalizaciju glavnog patološkog procesa.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Ako se sumnja na Itsenko-Cushingovu bolest, nakon prikupljanja anamneze i kliničkog pregleda kod svih bolesnika uz pomoć laboratorijskih dijagnostičkih metoda, potrebno je potvrditi prisutnost hiperkortizma. U prvoj fazi otkriva se povećana proizvodnja kortizola. U tu svrhu određuje se dnevni ritam izlučivanja kortizola u krvnoj plazmi ujutro (8.00-9.00) i navečer (23.00-24.00). Za bolesnike s NIB-om karakteristično je povećanje jutarnje razine kortizola u plazmi, kao i kršenje ritma lučenja kortizola, tj. Razina kortizola ostaje povišena noću ili navečer. Određivanje dnevnog izlučivanja slobodnog kortizola u urinu također je nužna laboratorijska dijagnostička metoda za potvrđivanje hiperkortizma. Razina slobodnog kortizola u urinu određena je RIA metodom. Sadržaj kortizola za zdrave osobe kreće se od 120 do 400 nmol / s. U bolesnika s NIR-om povećava se izlučivanje kortizola u dnevnoj mokraći.

U dvojbenim slučajevima, za diferencijalnu dijagnozu između patološkog endogenog i funkcionalnog hiperkortizma, provodi se mali test s deksametazonom. Temelji se na suzbijanju proizvodnje endogenog ACTH visokim koncentracijama kortikosteroida prema principu povratne informacije. Ako se izlučivanje kortizola ne smanji za 50% ili više od početne razine, to ukazuje na prisutnost hiperkortikolizma.

Dakle, provodi se diferencijalna dijagnoza patološkog i funkcionalnog hiperkortizma..

Kad se utvrdi povećana proizvodnja kortizola, potrebno je provesti sljedeću fazu ispitivanja - diferencijalnu dijagnozu između oblika endogenog patološkog hiperkortizma (BIC, SIC, ACTH-ectopic sindrom), Itsenko-Cushingove bolesti, ACTH-ectopic sindroma i Itsenko-Cushingovog sindroma. Ovaj stadij ispitivanja uključuje utvrđivanje ritma lučenja ACTH u krvnoj plazmi i provođenje velikog uzorka s deksametazonom.

BIC karakterizira normalan ili povišen (do 100-200 pg / ml) jutarnji sadržaj ACTH i odsutnost njegovog smanjenja noću. S ACTH-ectopic sindromom, sekrecija ACTH se povećava i može biti u rasponu od 100 do 200 pg / ml i više, a također nema ritma njegove sekrecije. Sa ACTH-neovisnim oblicima hiperkortizma (Itsenko-Cushingov sindrom, makro- ili mikro-nodularna displazija nadbubrežne žlijezde), jutarnji sadržaj ACTH obično se smanjuje bez ritma njegovog izlučivanja..

Veliki uzorak s deksametazonom trenutno se široko koristi za dijagnosticiranje patološkog hiperkortizma..

Kod BIC-a u pravilu dolazi do smanjenja razine kortizola za 50% ili više od početne razine, dok se s ACTH-ectopic sindromom to primjećuje samo u rijetkim slučajevima. S ACTH-neovisnim oblicima Itsenko-Cushingovog sindroma, također se ne primjećuje naznačeno smanjenje razine kortizola, jer proizvodnja hormona od strane tumora ne ovisi o hipotalamičko-hipofiznoj vezi.

U stranoj literaturi se široko koristi test s kortikoliberinom (KRG) za dijagnozu NIR-a. Uvođenje KRH dovodi do stimulacije izlučivanja ACTH u bolesnika s NIR-om. U slučaju NIR-a, sadržaj ACTH u krvnoj plazmi povećava se za više od 50%, a razina kortizola za 20% od početnog. S ACTH-ectopic sindromom, koncentracija ACTH se praktički ne mijenja.

Metode topičke dijagnostike za NIR koriste se za identificiranje patološkog procesa u hipotalamičko-hipofiznoj regiji i nadbubrežnoj žlijezdi (dijagnoza mikro- ili makroarodoma hipofize i hiperplazija nadbubrežne žlijezde). Takve metode uključuju radiografiju kostiju lubanje, CT ili MRI mozga, ultrazvuk nadbubrežne žlijezde i CT ili MRI nadbubrežne žlijezde..

Vizualizacija kortikotropinom je dijagnostički najteži zadatak, jer je njihova veličina vrlo mala (2–10 mm). Štoviše, u ambulantnim uvjetima prvenstveno se vrši rendgen kosti kosti lubanje (bočni rendgenski kraniogram) kako bi se utvrdili radiološki znakovi adenoma hipofize. Postoje sljedeći očiti ili neizravni znakovi adenoma hipofize: promjena oblika i povećanje veličine turskog sedla, lokalna ili totalna osteoporoza stražnjeg dijela sedla, "dvostruka kontura" dna, ispravljanje prednjeg i stražnjeg sfenoidnog procesa.

Trenutno se slikanje magnetskom rezonancom i / ili računalna tomografija smatraju glavnim dijagnostičkim metodama za adenom hipofize. Metoda snimanja kortikotropina po izboru je MRI ili kontrastna MRI. Prednosti ove metode u usporedbi s CT-om mogu se smatrati najboljom prepoznatljivošću mikroadenoma hipofize i sindromom "praznog" turskog sedla koji se može javiti kod Itsenko-Cushingove bolesti.

BIC tretman

Liječenje BIC-om treba biti usmjereno na nestanak glavnih kliničkih simptoma hiperkortikalizma, trajne normalizacije razine ACTH i kortizola u krvnoj plazmi uz obnavljanje njihovog cirkadijanskog ritma i normalizaciju kortizola u dnevnoj mokraći.

Sve metode liječenja Itsenko-Cushingove bolesti koje se trenutno koriste mogu se podijeliti u četiri skupine: neurokirurške (transsfenoidna adenomektomija), zračenja (protonoterapija, γ-terapija), kombinirane (zračenje terapija u kombinaciji s jednostranom ili bilateralnom adrenalektomijom) i liječenje lijekovima, Od njih su glavne vrste neurokirurška, zračna i kombinirana; terapija lijekovima koristi se kao dodatak njima.

Trenutno se u cijelom svijetu preferira transfenoidna adenomektomija. Ova metoda omogućuje postizanje brzog remisija bolesti obnavljanjem hipotalamičko-hipofiznog odnosa u 84–95% bolesnika nakon šest mjeseci. Indikacija za adenomektomiju je jasno lokalizirani (na temelju CT ili MRI) tumora hipofize. Adenomektomija se može ponoviti ako je nastavljen rast adenoma hipofize potvrđen CT ili MRI u bilo kojem trenutku nakon operacije. Ovu metodu karakterizira minimalan broj komplikacija (oko 2-3%) i vrlo nizak postoperativni smrtnost (0-1%).

Adrenalektomija - ukupno jednostrana ili dvostrana - koristi se samo u kombinaciji s terapijom zračenjem. U ekstremno teškom i progresivnom obliku bolesti, dvostrana adrenalektomija provodi se u kombinaciji s terapijom zračenjem kako bi se spriječio razvoj Nelsonovog sindroma (progresija rasta adenoma hipofize u nedostatku nadbubrežnih žlijezda). Nakon totalne bilateralne adrenalektomije, pacijent prima hormonsku nadomjesnu terapiju u životu.

Od metoda zračenja, trenutno se koristi protonsko zračenje i daljinska γ-terapija, pri čemu se preferira protonska terapija. Zračenje protonom najučinkovitije je zbog činjenice da se energija oslobađa u adenomu hipofize, a okolna tkiva su minimalno pogođena. Apsolutna kontraindikacija protonskoj terapiji je tumor hipofize promjera više od 15 mm i njegova suprasellarna distribucija s oštećenjem vidnog polja.

γ-terapija kao neovisna metoda liječenja rijetko se koristi u posljednje vrijeme i to samo kad je nemoguće izvesti adenomektomiju ili protonsku terapiju. Učinkovitost ove metode treba procijeniti ne ranije od 12-15 mjeseci ili više nakon tijeka izlaganja.

Terapija lijekovima za BIC treba primijeniti u sljedećim slučajevima: priprema pacijenta za liječenje glavnom metodom, olakšavanje tijeka postoperativnog razdoblja i smanjenje vremena početka remisije bolesti. Farmakološki pripravci koji se koriste u tu svrhu podijeljeni su u nekoliko skupina: derivati ​​aminoglutethimida (mamomit 250 mg, ciljetin 250 mg, prosječna dnevna doza - 750 mg / dan, maksimalna dnevna doza - 1000-1500 mg / dan), derivati ​​ketokonazola (nizoral 200 mg / dan, dnevna doza - 400–600 mg / dan, maksimalna dnevna doza - 1000 mg / dan) i derivati ​​para-klorofenil (kloditan, lizodren, mitotan, početna doza - 0,5 g / dan, doza liječenja - 3– 5 g / dan). Načela terapije lijekovima su sljedeća: nakon utvrđivanja stupnja tolerancije na lijek, liječenje treba započeti s maksimalnim dozama. S obzirom na uzimanje lijeka, potrebno je pratiti sadržaj kortizola u krvnoj plazmi i dnevnom urinu barem jednom svakih 10-14 dana. U svakom slučaju, odabire se održavajuća doza lijeka, ovisno o razini smanjenja kortizola. Predoziranje lijekova koji blokiraju biosintezu steroida u nadbubrežnoj žlijezdi može dovesti do razvoja nadbubrežne insuficijencije.

Od lijekova koji inhibiraju djelovanje ACTH uglavnom se koriste bromokriptin-parlodel (u dozi od 2,5-5 mg) ili domaći lijek Abergin (u dozi 4-8 mg).

Ispravljanje metabolizma elektrolita mora se izvesti i prije liječenja osnovne bolesti, kao i u ranom postoperativnom razdoblju. Najprikladnija primjena kalijevih pripravaka (otopina kalijevog klorida ili tableta kalijevog acetata 5,0 g ili više dnevno) u kombinaciji sa spironolaktonima, posebno veroshpironom. Preporučena oralna doza Veroshpirona do 200 mg / dan.

Pristupi liječenju arterijske hipertenzije s hiperkortikom su isti kao kod arterijske hipertenzije bez povećanja funkcije nadbubrežne žlijezde. Treba napomenuti da kod većine bolesnika s NIB-om nije moguće postići optimalni krvni tlak bez snižavanja razine kortizola.

Patogenetski pristup liječenju šećerne bolesti s hiperkortikom uključuje učinkovit učinak na glavne veze: otpornost perifernih tkiva na inzulin i nemogućnost inzulinskog aparata da prevlada tu otpornost. Obično se preferiraju preparati sulfanilamida druge generacije jer imaju veću aktivnost i manju hepatotoksičnost i nefrotoksičnost..

Liječenje preparatima sulfoniluree treba započeti minimalnom dozom. Ako je potrebno, povećajte dozu, usredotočujući se na rezultate mjerenja glukoze u krvi. Ako liječenje ne daje željene rezultate, lijek treba promijeniti. Tijekom liječenja bilo kojim hipoglikemijom, pacijent mora slijediti dijetu. Ako liječenje maksimalnim dozama derivata sulfoniluree nije uspješno, možete ih kombinirati s bigvanidima. Teorijsko utemeljenje potrebe kombinirane terapije temelji se na činjenici da lijekovi ovih skupina imaju različite točke primjene svog osnovnog djelovanja. Metformin - 400 mg (siofor - 500 i 850 mg, glukofag - 500, 850 i 1000 mg) jedini je do sada biguanidni pripravak koji smanjuje otpornost na inzulin. Terapija inzulinom indicirana je za BIC u slučajevima kada nije moguće normalizirati razinu glukoze u krvi uz pomoć oralnih hipoglikemijskih lijekova ili se planira operativni zahvat. Koriste se kratko djelujući inzulin, lijekovi srednjeg i dugoročnog djelovanja i njihova kombinacija. Operacija bi trebala biti planirana u prvoj polovici dana: prije operacije primijenjen je kratko djelujući inzulin ili srednje trajanje djelovanja na SC. Tijekom operacije, 5% intravenozne glukoze se infundira s dodatkom inzulina kratkog djelovanja brzinom 5-10 U / l, brzina infuzije je 150 ml / h. Infuzija 5% glukoze s kratko djelujućim inzulinom nastavlja se nakon operacije, sve dok pacijent ne počne samostalno uzimati hranu. Zatim se pacijent prebacuje na oralne hipoglikemijske lijekove i prati se šećer u krvi.

Liječenje steroidne osteoporoze (SOP) čak i nakon uklanjanja hiperkortizma je dugo. Pripreme za liječenje SOP-a mogu se uvjetno podijeliti u tri skupine: sredstva koja utječu na procese resorpcije kostiju, lijekovi koji potiču stvaranje kostiju i višedimenzionalni lijekovi. Kalcitonin (miokalčić) jedan je od lijekova koji smanjuju resorpciju kostiju. Ovaj lijek koristi se u dva oblika doziranja: u ampulama i u obliku spreja za nos. Tečajevi koji traju dva mjeseca trebali bi se održavati tri puta godišnje. Bisfosfonati (fosamax, ksifon) su lijekovi koji smanjuju resorpciju kostiju. U liječenju bisfosfonatima preporučuje se dodatni unos kalcijevih soli (500-1000 mg dnevno). Jedan od najučinkovitijih lijekova koji potiču stvaranje kostiju i povećava koštanu masu su fluoridne soli. Liječenje traje od šest mjeseci do jedne godine.

Smatra se da anabolički steroidi smanjuju resorpciju kostiju i potiču pozitivnu ravnotežu kalcija zbog povećane apsorpcije kalcija iz crijeva i reapsorpcije kalcija putem bubrega. Pored toga, prema nekim izvještajima, potiču aktivnost osteoblasta i povećavaju mišićnu masu. Propisuju se uglavnom parenteralno, u prekidnim tečajevima od 25-50 mg jednom ili dva puta mjesečno tijekom dva mjeseca tri puta godišnje.

Pripravci aktivnog metabolita vitamina D (oksidevit, alfa D3-Teva) naširoko se koriste za NIR. U SOP-u se koriste u dozi od 0,5-1,0 µg / dan, i kao monoterapija i u kombinaciji s drugim lijekovima (D3 + kalcitonin, D3 + fluoridne soli, D3 + bisfosfanati). Uz kompleksni tretman BIC-a i SOP-a, također je moguće koristiti lijek osteopan koji sadrži kalcij, vitamin D3, magnezij i cink, a propisuju se dvije tablete tri puta dnevno.

Simptomatsko liječenje SOP-a uključuje analgetsku terapiju: analgetici, imenovanje nesteroidnih protuupalnih lijekova, kao i centralne mišićne relaksate, jer spazam paraspinalnih mišića također utječe na genezu boli kod SOP-a. Kalcijeve soli nemaju neovisan značaj u liječenju steroida OP, ali su bitna komponenta složene terapije. U kliničkoj praksi trenutno se daje prednost instant kalcijevim solima. Kalcij forte sadrži 500 mg elementa kalcija u jednoj topivoj tableti. Pripravci s kalcijem trebaju se propisati u jednom koraku, noću. U liječenju SOP-a, kalcij se treba koristiti svakodnevno u dnevnoj dozi od 500-1000 mg u kombinaciji s lijekovima patogenetske terapije OP-a. Apsolutna indikacija za imenovanje steznika u SOP-u su bolovi u leđima i prisutnost kompresijskih prijeloma tijela kralježaka.

Prognoza NIR ovisi o trajanju, težini bolesti i dobi pacijenta. Uz kratko trajanje bolesti, blaga i mlađa od 30 godina, prognoza je povoljna. Nakon adekvatnog liječenja primjećuje se oporavak. S umjerenim oblikom bolesti i njenim produljenim tijekom, u bolesnika nakon normalizacije funkcije hipofize i nadbubrežne žlijezde, nerijetko mogu ostati nepovratne promjene na kardiovaskularnom i koštanom sustavu, koje zahtijevaju dodatno liječenje. Zbog bilateralne adrenalektomije, pacijenti razvijaju kroničnu nadbubrežnu insuficijenciju. Uz stabilnu nadbubrežnu insuficijenciju i odsutnost tendencije povećanja adenoma hipofize, prognoza je povoljna, iako je radna sposobnost pacijenata ograničena.

S. D. Arapova, kandidatkinja medicinskih znanosti
E. I. Marova, doktorica medicinskih znanosti, profesor
Endokrinološki istraživački centar RAMS, Moskva

Itsenko-Cushingov sindrom

Što je to - Itsenko-Cushing sindrom je stanje u kojem postoji povećana koncentracija glukokortikoidnih hormona u krvi nadbubrežne kore..

To nije nužno bolest samih nadbubrežnih žlijezda ili povezanog hipotalamusa ili hipofize - najčešće se sindrom bilježi produljenom primjenom velikih doza glukokortikoida za liječenje različitih autoimunih patologija.

Patologija se češće razvija kod žena. Ovisno o uzroku stanja, može se koristiti i konzervativno i kirurško liječenje..

Tu je i koncept "Itsenko-Cushingove bolesti" - prekomjerne proizvodnje hipotalamusa i hipofize onih hormona koji "daju zapovijed" nadbubrežnoj žlijezdi da sintetiziraju sve više i više glukokortikoida. Bolest je jedna od komponenti sindroma.

Uzroci Itsenko-Cushingova sindroma

Sindrom se razvija zbog unutarnjih ili vanjskih uzroka..

1) Vanjski uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma su dugotrajna primjena glukokortikoida koji se mogu injektirati ili tabletirati: Hydrohorizon, Prednizolon, Dexamethasone, Solu-Medrol. Ti se lijekovi obično propisuju za liječenje sistemskih bolesti (reumatoidni artritis, lupus eritematozus i tako dalje), plućne bolesti (npr. Fibroza), bubrezi (glomerulonefritis), krv (leukemija, trombocitopatija).

2) Razlozi unutarnje (organizalne) prirode:

• tumor hipofize koji proizvodi hormon ACTH;
  
• bolesti nadbubrežne žlijezde: benigni ili zloćudni tumor korteksa ovog organa, koji dodatno proizvodi glukokortikoide; povećanje stanične mase (hiperplazije) kore nadbubrežne žlijezde, što rezultira povećanjem proizvodnje svih njegovih hormona;
  
• tumori u tijelu sposobni stvarati ACTH: rak pluća malih stanica i ovsenih stanica, rak timusa, testisa ili novotvorine jajnika.

Mehanizam poremećaja koji se javljaju u bolesti

Simptomi Itsenko-Cushingova sindroma

Dijagnostika

Dijagnoza se može posumnjati po karakterističnom izgledu osobe. Ali to nije dovoljno, jer također trebate utvrditi ozbiljnost i uzrok sindroma.

Važno je da tumor koji proizvodi hormone nije uvijek moguće vidjeti, a razinu njegove lokacije određuje se precizno hormonskim testovima.

U dijagnozi Itsenko-Cushingovog sindroma potrebne su sljedeće studije:

• određivanje razine kortizola (glavnog glukokortikoidnog hormona) u krvi nekoliko dana zaredom;
  
• određivanje razine ACTH-a danju i noću;
  
• procjena razine 17-hidroksikortikosteroida (tvari u koje se kortizol pretvara) u urinu;
  
• dnevno izlučivanje kortizola u urinu;

1) Test s deksametazonom (sintetičkim glukokortikoidom): ako ga noću dajete pacijentu sa Cushingovim sindromom, a ujutro kako biste odredili razinu kortizola u krvi, tada će biti više od 1,8 µg% (kod osobe bez ovog sindroma razina hormona se smanjuje ispod ove brojke );

2) Ispitivanje deksazonom standardno je kada se ovaj hormon daje u malim dozama svakih 6 sati tokom dva dana zaredom, nakon čega se utvrđuje nivo kortizola u krvi i oksikortikoida u mokraći. S ovim sindromom kortizol treba smanjiti;

3) Test kortikoliberinom - hormonom hipotalamusa, koji je glavni stimulans za proizvodnju kortizola. Ako se ovaj hormon ubrizga u venu i nakon 15 minuta odredite razinu ACTH i kortizola u krvi, tada će s nadbubrežnom genezom kortizolovog sindroma biti viša od 1,4 µg%, ako nema odgovora, to ukazuje na tumor koji se nalazi u ne-endokrinim organima (pluća, timus, gonade);

• MRI nadbubrežne žlijezde, hipofize;
  
• CT pregled prsne šupljine;
  
• radioizotopska studija prema kojoj se vidi apsorpcija lijeka koju daje svaka nadbubrežna žlijezda.

Da bi se odredila ozbiljnost sindroma, određuje se razina glukoze, kalija, natrija u krvi i urinu; izvode se i rendgenske regeneracije kralježnice.

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Itsenko-Cushingov sindrom i njegovo liječenje prije svega ovisit će o uzroku koji je doveo do ove bolesti.

1. 1) Kada sindrom lijeka - postupno povlačenje lijekova, moguće s njihovom zamjenom imunosupresivima;
   
2. 2) Kada tumori hipofize, pluća, nadbubrežne žlijezde - njihovo kirurško uklanjanje, što se može izvesti nakon preliminarne terapije zračenjem;
   
3. 3) Kada rak s metastazama, koji proizvodi ACTH, ako nije moguće ukloniti sve te tumore, koristi se liječenje lijekovima "Mitotan", "Aminoglutetimid", "Ketokonazol". Uz to, provode se tečajevi zračenja;
   
4. 4) Unošenje tvari koje začepljuju arterije izravno u žilama koje opskrbljuju tumore krvlju.

Prije kirurškog liječenja Itsenko-Cushingovog sindroma provodi se medicinska priprema osobe za operativni zahvat:

• inzulin - za snižavanje razine glukoze;
  
• lijekovi koji snižavaju krvni tlak: "Enalapril", "Captopril";
  
• kalijevi pripravci: Asparkam, Panangin;
  
• za smanjenje razaranja kostiju - preparati kalcija (Kalcij-D3), Pamidronat, Klodronat;
  
• za smanjenje katabolizma proteina - anabolički steroidi;
  
• antidepresivi.

Dakle, Cushingov sindrom skupni je pojam za veliki broj patologija kompliciranih povećanjem glukokortikosteroida u krvi, karakterizirano kršenjem svih vrsta metabolizma, učinkom na funkciju velikog broja organa i tkiva.

Kojem liječniku treba obratiti liječenje?

Ako nakon čitanja članka pretpostavite da imate simptome karakteristične za ovu bolest, onda biste trebali potražiti savjet endokrinologa.

Cushingov sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, kako se liječi, prognoza

Cushingov sindrom je kompleks kliničkih simptoma zbog visokog sadržaja kortikosteroida u krvi (hiperkortika). Hiperkortika je disfunkcija endokrinog sustava. Njegov primarni oblik povezan je s patologijom nadbubrežne žlijezde, a sekundarni se razvija s oštećenjem hipotalamičko-hipofiznog sustava mozga.

Glukokortikosteroidi su hormoni koji reguliraju sve vrste metabolizma u tijelu. Sinteza kortizola u kore nadbubrežne žlijezde aktivira se djelovanjem hormona hipofize i andrenokortikotropnog hormona (ACTH). Aktivnost potonjeg kontroliraju hormoni hipotalamusa - kortikoliberini. Koordinirani rad svih veza humoralne regulacije osigurava pravilno funkcioniranje ljudskog tijela. Gubitak barem jedne veze iz ove strukture dovodi do hipersekrecije kortikosteroida nadbubrežne žlijezde i razvoja patologije.

Kortizol pomaže ljudskom tijelu da se brzo prilagodi učincima negativnih čimbenika okoliša - traumatičnih, emocionalnih, zaraznih. Ovaj hormon je neophodan u funkcioniranju tijela. Glukokortikoidi povećavaju intenzitet katabolizma proteina i aminokiselina, a istovremeno inhibiraju razgradnju glukoze. Kao rezultat toga, tjelesna tkiva počinju se deformirati i atrofirati, razvija se hiperglikemija. Masno tkivo različito reagira na razinu glukokortikoida u krvi: neki ubrzavaju taloženje masti, dok drugi - količina masnog tkiva opada. Neravnoteža vode i elektrolita dovodi do razvoja miopatije i arterijske hipertenzije. Oslabljen imunitet smanjuje ukupnu otpornost tijela i povećava njegovu osjetljivost na virusne i bakterijske infekcije. Uz hiperkortizam, kosti, mišići, koža, miokard i drugi unutarnji organi pate.

Sindrom je prvi opisao 1912. godine američki neurohirurg Harvey Williams Cushing, zbog čega je i dobio ime. N. Itsenko je proveo neovisno istraživanje i objavio svoj znanstveni rad o bolesti malo kasnije, 1924. godine, pa je naziv Itsenko-Cushingov sindrom uobičajen u zemljama bivšeg Sovjetskog Saveza. Žene imaju veću vjerojatnost da obole od ove bolesti od muškaraca. Prvi klinički znakovi pojavljuju se u dobi od 25-40 godina.

Cushingov sindrom očituje se kršenjem srca, metaboličkim poremećajima, posebnom vrstom taloženja masti u tijelu, oštećenjem kože, mišića, kostiju, disfunkcijom živčanog i reproduktivnog sustava. U bolesnika je lice zaobljeno, kapci nabreknu, pojavljuje se svijetlo rumenilo. Žene primjećuju pretjerani rast dlaka na licu. Puno masnoće se nakuplja u gornjem dijelu tijela, a ne u vratu. Strije - na koži se pojavljuju strije. Kod pacijenata je menstrualni ciklus poremećen, klitoris je hipertrofiran.

Dijagnoza sindroma temelji se na rezultatima laboratorijskog određivanja kortizola u krvi, tomografske i scintigrafske studije nadbubrežne žlijezde. Liječenje patologije je:

• u imenovanju lijekova koji inhibiraju izlučivanje kortikosteroida,
• u simptomatskoj terapiji,
• u kirurškom uklanjanju neoplazme.

Etiologija

Etiopatogenetski čimbenici Cushingovog sindroma dijele se u dvije skupine - endogene i egzogene.

1. Prva skupina uključuje hiperplastične procese i neoplazme nadbubrežne kore. Tumor kortikalnog sloja koji proizvodi hormone naziva se kortikosteromom. Po podrijetlu je adenom ili adenokarcinom..
2. Egzogeni uzrok hiperkortizma je intenzivna i produljena terapija različitih bolesti kortikosteroidima i kortikotropnim hormonima. Sindrom lijekova razvija se nepravilnim liječenjem Prednizonom, deksametazonom, hidrokortizonom, Diprospanom. To je takozvana jatrogena vrsta patologije..
3. Cushingov pseudosindrom ima sličnu kliničku sliku, ali je uzrokovan drugim razlozima koji nisu povezani s oštećenjem nadbubrežne žlijezde. Tu spadaju alimentarna pretilost, ovisnost o alkoholu, trudnoća, neuropsihijatrijske bolesti.
4. Cushingova bolest uzrokovana je povećanom proizvodnjom ACTH. Uzrok ovog stanja je mikroadenoma hipofize ili kortikotropinoma koji se nalazi u bronhijima, testisima ili jajnicima. Razvoju ovog benignog žljezdanog tumora pridonose ozljede glave, prethodna neuroinfekcija, porođaj.

• Totalni hiperkortizam se razvija s oštećenjem svih slojeva nadbubrežne kore.
• Djelomična popraćena izoliranom lezijom pojedinih kortikalnih zona.

Patogenetske veze Cushingovog sindroma:

1. hipersekrecija kortizola,
2. ubrzanje kataboličkih procesa,
3. razgradnju proteina i aminokiselina,
4. strukturne promjene u organima i tkivima,
5. poremećaj metabolizma ugljikohidrata što dovodi do hiperglikemije,
6. patološke masne naslage na leđima, vratu, licu, prsima,
7. neravnoteža kiselina-baza,
8. smanjen kalij u krvi i povećanje natrija,
9. porast krvnog tlaka,
10. suzbijanje imunološke obrane,
11. kardiomiopatija, zatajenje srca, aritmija.

Osobe u riziku od razvoja hiperkortizma:

• sportaši,
• trudna žena,
• ovisnici, pušači, alkoholičari,
• psihotičan.

simptomatologija

Kliničke manifestacije Cushingovog sindroma raznolike su i specifične. Uz patologiju, razvija se disfunkcija živčanog, reproduktivnog i kardiovaskularnog sustava.

1. Prvi znak bolesti je morbidna pretilost, karakterizirana neravnomjernim taloženjem masti po tijelu. U bolesnika se potkožna masnoća najizraženija na vratu, licu, prsima, trbuhu. Lice im postaje poput mjeseca, obrazi dobivaju ljubičasto, neprirodno rumenilo. Figura pacijenata postaje nepravilnog oblika - cijelo tijelo na tankim ekstremitetima.
2. Na koži tijela pojavljuju se pruge ili strije grimizno-cijanotičke boje. To su strije, čiji je izgled povezan s prekomjernim istezanjem i stanjivanjem kože na onim mjestima gdje se masnoća taloži u višku. Kožne manifestacije Cushingovog sindroma također uključuju: akne, akne, hematome i precizna krvarenja, područja hiperpigmentacije i lokalnu hiperhidrozu, sporo zarastanje rana i posjekotina. Pacijedova koža poprima "mramornu" nijansu s izraženim vaskularnim uzorkom. Ona postaje sklona pilingu i suhoći. Na laktovima, vratu i trbuhu koža mijenja boju, što je povezano s prekomjernim taloženjem melanina.
3. Oštećenje mišićnog sustava očituje se hipotrofijom i hipotoničnim mišićima. "Nagnuta stražnjica" i "žabi želudac" uzrokovani su atrofičnim procesima u odgovarajućim mišićima. Uz atrofiju mišića nogu i ramenog pojasa, pacijenti se žale na bolove u vrijeme podizanja i čučnjeva.
4. Seksualna disfunkcija očituje se menstrualnim nepravilnostima, hirzutizmom i hipertrihozom kod žena, smanjenom seksualnom željom i nemoći kod muškaraca.
5. Osteoporoza je smanjenje gustoće kostiju i kršenje njegove mikroarhitektonice. Slične pojave javljaju se kod teških metaboličkih poremećaja u kostima s prevladavanjem katabolizma nad procesima formiranja kostiju. Osteoporoza se očituje artralgijom, spontanim prijelomima kostura, zakrivljenjem kralježnice - kifoskoliozom. Kosti počinju tanjati i boljeti. Postaju krhki i krhki. Pacijenti slabašni i bolesna djeca omamljuju vršnjake.
6. S oštećenjem živčanog sustava, pacijenti doživljavaju različite poremećaje od letargije i apatije do depresije i euforije. Pacijenti imaju nesanicu, psihozu, pokušaji samoubojstva su mogući. Poremećaj središnjeg živčanog sustava očituje se stalnom agresijom, ljutnjom, anksioznošću i razdražljivošću.
7. Uobičajeni simptomi patologije uključuju: slabost, glavobolju, umor, periferni edem, žeđ, učestalo mokrenje.

Cushingov sindrom može se pojaviti u blagom, umjerenom ili teškom obliku. Progresivni tijek patologije karakterizira porast simptoma tijekom godine i postupni razvoj sindroma tijekom 5-10 godina.

U djece se Cushingov sindrom dijagnosticira izuzetno rijetko. Prvi znak bolesti je i pretilost. Pravi pubertet kasni: dječaci pokazuju nerazvijenost genitalija - testisa i penisa, a djevojčice doživljavaju disfunkciju jajnika, hipoplaziju maternice, menstruacija izostaje. Znakovi oštećenja živčanog sustava, kostiju i kože kod djece su isti kao i kod odraslih. Tanku kožu je lako ozlijediti. Na njemu se pojavljuju groznice, akne vulgaris, osip nalik lišaju.

Trudnoća kod žena s Cushingovim sindromom je rijetka zbog teške seksualne disfunkcije. Prognoza joj je loša: preuranjeni porod, spontani pobačaj, rani prekid trudnoće.

U nedostatku pravodobne i adekvatne terapije, Cushingov sindrom dovodi do razvoja teških komplikacija:

• dekompenzirano zatajenje srca,
• akutna cerebrovaskularna nesreća,
• sepsa,
• teški pijelonefritis,
• osteoporoza s lomovima kralježnice i rebara,
• nadbubrežna kriza s konfuzijom, padom pritiska i drugim patološkim znacima,
• bakterijska ili gljivična upala kože,
• dijabetes bez poremećaja gušterače,
• urolitijaze.

Dijagnostika

Dijagnoza Cushingovog sindroma temelji se na anamnestičkim i fizikalnim podacima, pritužbama pacijenata i rezultatima probirnih testova. Stručnjaci započinju s općim pregledom i posebnu pozornost posvećuju stupnju i prirodi tjelesne masti, stanju kože lica i tijela te dijagnosticiraju mišićno-koštani sustav.

1. U urinu pacijenata određuje se razina kortizola. Njegovim porastom 3-4 puta potvrđuje se dijagnoza patologije.
2. Provođenje testa s Deksametazonom: kod zdravih ljudi, ovaj lijek smanjuje razinu kortizola u krvi, ali kod pacijenata to smanjenje ne dolazi.
3. U hemogramu - leukopenija i eritrocitoza.
4. Biokemija krvi - kršenje CBS-a, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperholesterolemija.
5. U analizi za markere osteoporoze otkriven je nizak sadržaj osteokalcina, informativnog markera stvaranja kostiju, koji osteoblasti oslobađaju tijekom osteosinteze i djelomično ulazi u krvotok..
6. Analiza za TSH - smanjenje razine hormona koji stimulira štitnjaču.
7. Određivanje razine kortizola u slini - kod zdravih ljudi fluktuira, a kod bolesnika se uveče smanjuje.
8. Tomografski pregled hipofize i nadbubrežne žlijezde provodi se radi utvrđivanja formacije raka, njegove lokalizacije, veličine.
9. Rendgenski pregled kostura - utvrđivanje znakova osteoporoze i lomova.
10. Ultrazvuk unutarnjih organa - dodatna dijagnostička metoda.

U dijagnostici i liječenju bolesnika sa Cushingovim sindromom uključeni su stručnjaci iz područja endokrinologije, terapije, neurologije, imunologije i hematologije..

liječenje

Da biste se riješili Cushingovog sindroma, potrebno je utvrditi njegov uzrok i normalizirati razinu kortizola u krvi. Ako je patologija uzrokovana intenzivnom glukokortikoidnom terapijom, mora se postepeno povući ili zamijeniti drugim imunosupresivima.

Pacijenti s Cushingovim sindromom hospitalizirani su na endokrinološkom odjelu bolnice, gdje su pod strogim liječničkim nadzorom. Liječenje uključuje lijekove, operaciju i zračenje..

Liječenje lijekovima

Bolesnicima se propisuju inhibitori nadbubrežne sinteze glukokortikosteroida - "Ketokonazol", "Metirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihipertenzivni lijekovi - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
• diuretici - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hipoglikemijska sredstva - Diabeton, Glucofage, Siofor,
• srčani glikozidi - Korglikon, Strofantin,
• imunomodulatori - "Likopid", "Ismigen", "Immun",
• sedativi - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminski kompleksi.

Hirurška intervencija

Kirurško liječenje Cushingovog sindroma sastoji se u sljedećim vrstama operacija:

Adrenalektomija - uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Kod benignih novotvorina provodi se djelomična adrenalektomija u kojoj se uklanja samo tumor uz očuvanje organa. Biomaterijal se šalje na histološki pregled kako bi se dobili podaci o vrsti tumora i njegovom podrijetlu tkiva. Nakon obavljene bilateralne adrenalektomije, pacijent će morati uzimati glukokortikoide za život.

Selektivna transsfenoidna adenomektomija jedini je učinkovit način da se riješi problema. Neoplazmu hipofize neurokirurzi uklanjaju kroz nos. Pacijenti se brzo rehabilitiraju i vraćaju svom uobičajenom načinu života..

Ako se tumor koji proizvodi kortizol nalazi u gušterači ili drugim organima, uklanja se minimalno invazivnom kirurgijom ili klasičnom operacijom..

Uništavanje nadbubrežne žlijezde druga je metoda liječenja sindroma, pomoću koje je moguće uništiti hiperplaziju žlijezde unošenjem sklerozirajućih tvari kroz kožu.

Zračna terapija za adenom hipofize blagotvorno utječe na ovo područje i može smanjiti proizvodnju ACTH. Izvodi se u slučaju kada je kirurško uklanjanje adenoma nemoguće ili kontraindicirano iz zdravstvenih razloga..

Uz rak nadbubrežne kiseline, zračenje je indicirano u blagom do umjerenom obliku. U teškim slučajevima, nadbubrežna žlijezda se uklanja i propisuje se "Chloditan" s drugim lijekovima.

Protonska terapija hipofize propisana je pacijentima s neizvjesnošću liječnika ako imaju adenom. Proton terapija je posebna vrsta radioterapije u kojoj ubrzane ionizirajuće čestice djeluju na ozračen tumor. Protoni oštećuju DNK stanica raka i uzrokuju njihovu smrt. Metoda vam omogućuje da ciljate tumor s maksimalnom točnošću i uništite ga na bilo kojoj dubini tijela bez značajnog oštećenja okolnih tkiva.

Prognoza

Cushingov sindrom ozbiljna je bolest koja ne nestaje u tjedan dana. Liječnici daju svojim pacijentima posebne preporuke za organiziranje kućne terapije:

• Postupno povećanje tjelesne aktivnosti i povratak u uobičajeni životni ritam uz pomoć manjih treninga bez pretjeranog rada.
• Pravilna, racionalna, uravnotežena prehrana.
• Izvođenje mentalne gimnastike - križaljke, zagonetke, zadaće, logičke vježbe.
• Normalizacija psihoemocionalnog stanja, liječenje depresije, prevencija stresa.
• Optimalan način rada i odmora.
• Kućni tretmani patologije - lagana vježba, vodena gimnastika, topli tuš, masaža.

Ako je uzrok patologije benigna neoplazma, prognoza se smatra povoljnom. U takvih bolesnika nadbubrežna žlijezda nakon liječenja počinje raditi u cijelosti. Njihove šanse za oporavak od bolesti značajno se povećavaju. Uz rak nadbubrežne žlijezde smrt obično nastupi za godinu dana. U rijetkim slučajevima liječnici mogu produljiti život pacijenata za najviše 5 godina. Kada se u tijelu pojave nepovratne pojave i ne postoji kompetentno liječenje, prognoza patologije postaje nepovoljna.

Stručnjaci su objasnili kako prepoznati Itsenko-Cushingov opasni sindrom

Moskva, 1. srpnja. Stručnjaci su objasnili kako prepoznati simptome opasne endokrine bolesti, što su prvi opisali sovjetski neurolog Nikolaj Itenko i američki kirurg Harvey Cushing, sindrom Itsenko-Cushing.

U srcu bolesti, koja dovodi do ozbiljnih posljedica, je zatajenje nadbubrežnih žlijezda, kao i hipotalamusa i hipofize. Prema stručnjacima, hipotalamus počinje uzimati živčane impulse, zbog čega proizvodi previše adrenokortikotropnog hormona. Nadbubrežne žlijezde zauzvrat povećavaju sintezu kortikosteroida.

Sve to dovodi do hormonalnog zatajenja, što utječe na sve vitalne sustave tijela. Itsenko-Cushingov sindrom prate bolesti poput dijabetes melitusa, pijelonefritisa, urolitijaze i mnogih drugih, piše Planet Today.

Stručnjaci skreću pozornost na činjenicu da je potrebno prepoznati bolest u ranoj fazi kako bi se suzbio razvoj komplikacija. Prema njima, simptomi sindroma mogu biti ružičasto-ljubičaste i grimizne pruge na tijelu, hipertenzija, previše intenzivan rast dlaka na tijelu. Stručnjaci su istakli da pretilost u gornjem dijelu torza također može ukazivati ​​na razvoj bolesti, dok noge ostaju tanke.

Ranije je profesorica sa Sveučilišta Stellenbosch u Južnoj Africi, Quinette Low, opisala bol u donjem dijelu leđa kao simptom brojnih opasnih bolesti, poput artroze, primarnog karcinoma kostiju, metastaza i dijabetesa. Liječnik je u tom pogledu toplo preporučio da ne odgađa put s liječnicima.

Osim toga, onkolozi savjetuju da redovito prolaze određene testove, kao i da se podvrgnu najjednostavnijim pregledima u sklopu općeg liječničkog pregleda. To će, rekli su, pomoći u prepoznavanju raka u ranoj fazi, kada se protiv bolesti može boriti.

Kako prepoznati Itsenko-Cushingov sindrom: glavni simptomi

Pretilost se može pojaviti ne samo zbog konzumiranja velike količine hrane, ona može biti i posljedica metaboličkih poremećaja. Glavni uzrok metaboličkih promjena je disfunkcija korteksa nadbubrežne žlijezde. Postoje dva koncepta: bolest i Itsenko-Cushingov sindrom, koji objašnjavaju zašto se pojavljuje suvišna masnoća, kako nadbubrežne žlijezde pate od patologije hipotalamo-hipofize.

Itsenko-Cushingova bolest dio je zajedničkog sindroma nazvanog po dvojici znanstvenika - Itsenko i Cushing. U članku razmatramo simptome Itsenko-Cushingova sindroma i glavne metode liječenja.

Povijest Itsenko-Cushingova sindroma, u čemu je razlika od bolesti

Prvi koji je pronašao vezu između živčanog sustava i nadbubrežne kore tijekom razvoja pretilosti je neuropatolog i znanstvenik Nikolaj Itsenko. Rekao je da je uzrok povećanog lučenja hormona nadbubrežne žlijezde neispravnost hipotalamusa (područja u mozgu koja je odgovorna za odnos središnjeg živčanog i endokrinog sustava).

Harvey Cushing, neurokirurg i znanstvenik, također je radio na ovom problemu. Rekao je da je za to kriv tumor hipofize. Oba znanstvenika su bila u pravu, a poremećaj hipofize i hipotalamusa dovodi do povećanja proizvodnje hormona u nadbubrežnoj žlijezdi (kortikosteroidi).

Itsenko-Cushingova bolest (hiperkortizam) je povećanje proizvodnje hormona nadbubrežnih žlijezda zbog poremećaja središnjeg živčanog i endokrinog sustava. Razlikuje se od istoimenog sindroma po tome što je hiperkortizam uključen u simptome Itsenko-Cushingova sindroma.

Što uključuje Itsenko-Cushingov sindrom:

• Itsenko-Cushingova bolest;
• ACTH - porast broja adenokortikotropnih hormona;
• nadbubrežni tumori: adenom, adenomatoza i adenokarcinom.

Uzroci Itsenko-Cushingova sindroma

1. Dugotrajna uporaba lijekova koji sadrže glukokortikoidne hormone. Takvi hormonski lijekovi mogu se propisati za liječenje eritematoznog lupusa, bronhijalne astme, artritisa.
2. Ektopska proizvodnja hormona ACTH - kada tumor može izazvati dodatnu proizvodnju hormona. To može biti tumor pluća, štitnjače ili gušterače..
3. Uz adenom, nadbubrežna kora počinje lučiti veliku količinu hormona.
4. Uz adenom hipofize.

Bolest, ali i općeniti pojam Itsenko-Cushingovog sindroma, najčešće se nalaze kod žena u produktivnoj dobi (od 20 do 40 godina). Može se razviti i kod žena nakon trudnoće i porođaja. I muškarci pate od ove bolesti, ali vrlo rijetko.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti

Bolest je svijetla i daje joj osjećaj na nekoliko područja, pa liječnik može lako prepoznati simptome bolesti ili Itsenko-Cushingov sindrom. Kada se bolest razvije u tijelu, prva stvar koja se događa: nadbubrežne žlijezde i hipofiza povećavaju se u volumenu.

Itsenko-Cushingov sindrom: glavni simptomi

• specifični znakovi pretilosti: mast se nakuplja u abdomenu i bokovima, na podlakticama, mliječnim žlijezdama, licu i leđima. Udovi ostaju tanki, što stvara dojam "nepotpune" pretilosti i neravnoteže;
• promjene na koži: koža postaje suha, na mjestima se pojačano znojenje, može postati mrlja;
• povećava se rast kose kod žena;
• reproduktivna funkcija je oslabljena, i kod muškaraca i kod žena;
• kod žena se opaža nepravilna menstruacija, smanjena je seksualna želja u oba partnera;
• slabost mišića;
• krvni tlak raste, imunitet se smanjuje;
• strije se pojavljuju na koži, osobito na licu - grimizne ili ružičaste pruge;
• spavanje može biti poremećeno, pojavljuje se depresija;
• oštećenje bubrega i mokraćnog mjehura.

Kako liječiti Itsenko-Cushingov sindrom

Kad liječnik s povjerenjem dijagnosticira Itsenko-Cushingov sindrom (ili bolest), propisuje lijekove ili operaciju. Osim toga, može se koristiti i zračna terapija. Za prepoznavanje ove bolesti potrebno je provesti takve dijagnostičke metode: ispitivanja mokraće i krvi, radiografiju i tomografiju, hormonske testove.

Kirurška intervencija koristi se za adenom hipofize: adenomektomija je neurokirurška operacija, a to je uklanjanje adenoma hipofize jedne od nadbubrežnih žlijezda. Takva operacija obično završava potpunim oporavkom i čini 80% slučajeva remisije, a samo 10% može ponoviti.

Ako se pored adenoma pojave i drugi simptomi, propisano je medicinsko liječenje lijekovima za uspostavljanje menstrualnog ciklusa, nastavak urogenitalnog sustava i normalizaciju krvnog tlaka.