Itsenko-Cushingova bolest

Itsenko-Cushingova bolest (CIC) je teška multisimptomatska bolest hipotalamičko-hipofizne geneze, koja se pojavljuje s manifestacijama kliničke slike hiperkortizma, zbog prisutnosti tumora hipofize ili njegove hiperplazije, a karakterizira ju višom

Itsenko-Cushingova bolest (CIC) je teška multisimptomatska bolest hipotalamičko-hipofizne geneze, koja se javlja manifestacijama kliničke slike hiperkortizma, zbog prisutnosti tumora hipofize ili njegove hiperplazije i karakterizira povećana sekrecija hormona adrenokortikotropnog hormona (ACTH), povećanje proizvodnje hormona.

Smatra se da s NIR-om 85% bolesnika ima adenom prednje hipofize (kortikotropininom), koji je, prema modernim konceptima, temeljni uzrok bolesti. Kortikotropinomi su malih dimenzija. To su takozvani mikroadenomi smješteni unutar turskog sedla. Makroroadenomi su mnogo rjeđe kod NIR-a. U 15% bolesnika s NIB-om pronađena je difuzna ili nodularna hiperplazija stanica koje proizvode ACTH (kortikotrofi). Rijetko se primarno „prazno“ tursko sedlo nalazi kod pacijenata s NIR-om ili se na CT i MRI ne otkriju promjene na ovom području..

Etiologija i patogeneza

Uzrok Itsenko-Cushingove bolesti nije točno utvrđen. BIC je češći kod žena, rijetko se dijagnosticira u djetinjstvu i starosti. U žena se bolest razvija u dobi između 20 i 40 godina, postoji ovisnost o trudnoći i porodu, kao i o ozljedama mozga i neuroinfekcijama. U adolescenata NIC često počinje tijekom puberteta.

Utvrđeno je da je većina ovih tumora monoklonske prirode, što ukazuje na prisutnost mutacija gena u izvornim stanicama.

Važna uloga u onkogenezi tumora hipofize koja proizvodi ACTH pripada abnormalnoj osjetljivosti hipofize na hipotalamičke faktore. Pojačanje stimulativnog učinka neurohormona ili slabljenje inhibicijskih signala važno je u procesima formiranja i rasta tumora hipofize. Kršenje djelovanja inhibicijskih neurohormona, poput somatostatina i dopamina, može biti popraćeno povećanom aktivnošću stimulativnih neurohormona. Osim toga, postoje dokazi da nekontrolirana stanična proliferacija tumora hipofize može biti rezultat oslabljenih faktora rasta.

Potencijalni mehanizam za razvoj kortikotropina može biti spontana mutacija gena za receptore KRH ili vazopresina.

Autonomno izlučivanje ACTH tumora dovodi do hiperfunkcije nadbubrežne kore. Stoga se glavna uloga u patogenezi NIR-a daje povećanju funkcije kore nadbubrežne žlijezde. Uz ACTH-ovisan oblik Itsenko-Cushingove bolesti dolazi do povećanja funkcionalne aktivnosti sve tri zone nadbubrežne kore: promjene u stanicama zone snopa dovode do hipersekrecije kortizola, glomerularne - do porasta aldosterona i retikularne - do povećanja sinteze dehidroepiandrosterona (DHES).

Itsenko-Cushingovu bolest karakterizira ne samo povećanje funkcionalnog stanja kore nadbubrežne žlijezde, već i povećanje njihove veličine. U 20% slučajeva, na pozadini nadbubrežne hiperplazije, otkrivaju se sekundarni adenomi malih veličina (1-3 cm).

Kortikotropinomima, osim hipersekrecije ACTH, opaža se disfunkcija hormona hipofize. Dakle, bazalna sekrecija prolaktina u bolesnika s NIR je normalna ili lagano povećana. Somatotropna funkcija hipofize u bolesnika s kortikotropima je smanjena. Stimulirajući testovi inzulinske hipoglikemije, arginina i L-Dopa pokazali su smanjenje rezervi STH u Itsenko-Cushingovoj bolesti. Razina gonadotropnih hormona (LH, FSH) u bolesnika je smanjena. To je zbog izravnog supresivnog učinka viška endogenih kortikosteroida na lučenje hipotalamusa koji oslobađa hormone.

Klinička slika

Klinička slika Itsenko-Cushingove bolesti nastaje zbog pretjeranog izlučivanja kortikosteroida i, prije svega, glukokortikoida. Povećanje tjelesne težine karakterizira osebujna („kushingoidna“ vrsta pretilosti) nejednaka preraspodjela potkožnog masnog tkiva u ramenom pojasu, supraklavikularnim prostorima, u vratnim kralježnicama („menopauzalna grba“), trbuhu, s relativno tankim udovima. Lice postaje okruglo („u obliku mjeseca“), obrazi postaju ljubičastocrveni („matronizam“). Osim toga, s NIR-om, opažaju se trofične promjene na koži. Na pregledu koža je stanjiva, suha s sklonošću hiperkeratozi i ima grimizno-cijanotsku boju. Na bokovima, prsima, ramenima, trbuhu pojavljuju se osebujni rastezljivi trakovi (strije) crveno-ljubičaste boje. Priroda strija je tkivo "minus". Ove strije razlikuju se od blijedo ili ružičastih pruga koji se javljaju u pretilosti, tijekom trudnoće ili porođaja. Pojava strija s NIR-om povezana je s kršenjem metabolizma proteina (katabolizmom proteina), zbog čega koža postaje tanja. Prisutnost hematoma s manjim ozljedama posljedica je povećane krhkosti kapilara i stanjivanja kože. Uz to primjećuje se hiperpigmentacija kože na mjestima trenja (vrat, zglobovi lakta, aksilarne šupljine). Žene često imaju povećanu dlakavost (hirzutizam) na licu (brkovi, brada, brkovi) i na prsima. Seksualni poremećaji u obliku sekundarnog hipogonadizma jedan su od najranijih simptoma NIR-a.

U simptomatskom kompleksu BIC-a najznačajnije u kliničkoj slici bolesti je oštećenje kardiovaskularnog sustava. Kombinacija arterijske hipertenzije s metaboličkim poremećajima u srčanom mišiću dovodi do kroničnog zatajenja krvotoka i drugih promjena u kardiovaskularnom sustavu. Miopatija je često karakterističan simptom hiperkortizma, koji se izražava distrofičnim promjenama u mišićima i hipokalemijom. Atrofični procesi koji zahvaćaju prugasti i mišićni sustav posebno su uočljivi u gornjim i donjim ekstremitetima ("stanjivanje" ruku i nogu). Atrofija mišića prednjeg trbušnog zida dovodi do povećanja trbuha.

Sadržaj kalija u crvenim krvnim stanicama i mišićnom tkivu (uključujući miokard) značajno je smanjen. Poremećaji metabolizma elektrolita (hipokalemija i hipernatremija) su osnova elektrolitne steroidne kardiopatije i miopatije. S BIC-om, kod velikog broja bolesnika primijećeni su poremećaji metabolizma ugljikohidrata različite težine. Istodobno, oslabljena tolerancija na glukozu otkrivena je u 70–80% bolesnika, a šećerna bolest tipa 2 u ostatku. Kliničke manifestacije dijabetesa karakteriziraju hiperinzulinemija, inzulinska rezistencija i nedostatak sklonosti ketoacidozi. Dijabetes obično ima povoljan tijek, a dijeta i oralni hipoglikemijski lijekovi dovoljni su za nadoknadu..

Sekundarna imunodeficijencija očituje se gnojnim (aknama) ili gljivičnim infekcijama kože i ploča nokta, trofičnim ulkusima potkoljenice, dugim razdobljem zarastanja postoperativnih rana te kroničnim i teškim za liječenje pijelonefritisa. Encefalopatija u obliku promjena autonomnog živčanog sustava u bolesnika s BIC-om izražena je i raznolika. Sindrom vegetativne distonije karakteriziraju emocionalne i osobne promjene: od poremećaja raspoloženja, spavanja i do teških psihoza.

Sistemska osteoporoza česta je i često ozbiljna manifestacija hiperkortizma u bolesnika s BIC-om u bilo kojoj dobi. Osteoporoza je uzrok boli u kralježnici, što često dovodi do smanjenja visine tijela kralježaka i spontanih prijeloma rebara i kralježaka.

Ovisno o ozbiljnosti hiperkortizma i formiranju kliničkih simptoma, razlikuje se nekoliko stupnjeva ozbiljnosti NIR-a. Blagi oblik karakterizira umjerena ozbiljnost simptoma bolesti; srednja - ozbiljnost svih simptoma u nedostatku komplikacija. Teški oblik karakterizira ozbiljnost simptoma i prisutnost komplikacija (kardiopulmonalni zastoj, steroidni dijabetes, progresivna miopatija, patološki prijelomi, teški mentalni poremećaji). Ovisno o brzini porasta kliničkih simptoma, postoji brzo progresivan (tri do šest mjeseci) i torpidni tijek bolesti, koji se očituje u relativno sporom (od godine dana ili više) razvoju hiperkortikolizma.

Ako sumnjate na BIC, potrebno je provjeriti ima li pacijent hiperkortizam, a zatim provesti diferencijalnu dijagnozu oblika hiperkortizma (BIC, ACTH-ectopic sindrom, Itsenko-Cushingov sindrom), sličnih sindroma (pretilost, metabolički sindrom, pubertetno-juvenilni dispituitarizam, alkoholno oštećenje jetre) i uspostaviti lokalizaciju glavnog patološkog procesa.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Ako se sumnja na Itsenko-Cushingovu bolest, nakon prikupljanja anamneze i kliničkog pregleda kod svih bolesnika uz pomoć laboratorijskih dijagnostičkih metoda, potrebno je potvrditi prisutnost hiperkortizma. U prvoj fazi otkriva se povećana proizvodnja kortizola. U tu svrhu određuje se dnevni ritam izlučivanja kortizola u krvnoj plazmi ujutro (8.00-9.00) i navečer (23.00-24.00). Za bolesnike s NIB-om karakteristično je povećanje jutarnje razine kortizola u plazmi, kao i kršenje ritma lučenja kortizola, tj. Razina kortizola ostaje povišena noću ili navečer. Određivanje dnevnog izlučivanja slobodnog kortizola u urinu također je nužna laboratorijska dijagnostička metoda za potvrđivanje hiperkortizma. Razina slobodnog kortizola u urinu određena je RIA metodom. Sadržaj kortizola za zdrave osobe kreće se od 120 do 400 nmol / s. U bolesnika s NIR-om povećava se izlučivanje kortizola u dnevnoj mokraći.

U dvojbenim slučajevima, za diferencijalnu dijagnozu između patološkog endogenog i funkcionalnog hiperkortizma, provodi se mali test s deksametazonom. Temelji se na suzbijanju proizvodnje endogenog ACTH visokim koncentracijama kortikosteroida prema principu povratne informacije. Ako se izlučivanje kortizola ne smanji za 50% ili više od početne razine, to ukazuje na prisutnost hiperkortikolizma.

Dakle, provodi se diferencijalna dijagnoza patološkog i funkcionalnog hiperkortizma..

Kad se utvrdi povećana proizvodnja kortizola, potrebno je provesti sljedeću fazu ispitivanja - diferencijalnu dijagnozu između oblika endogenog patološkog hiperkortizma (BIC, SIC, ACTH-ectopic sindrom), Itsenko-Cushingove bolesti, ACTH-ectopic sindroma i Itsenko-Cushingovog sindroma. Ovaj stadij ispitivanja uključuje utvrđivanje ritma lučenja ACTH u krvnoj plazmi i provođenje velikog uzorka s deksametazonom.

BIC karakterizira normalan ili povišen (do 100-200 pg / ml) jutarnji sadržaj ACTH i odsutnost njegovog smanjenja noću. S ACTH-ectopic sindromom, sekrecija ACTH se povećava i može biti u rasponu od 100 do 200 pg / ml i više, a također nema ritma njegove sekrecije. Sa ACTH-neovisnim oblicima hiperkortizma (Itsenko-Cushingov sindrom, makro- ili mikro-nodularna displazija nadbubrežne žlijezde), jutarnji sadržaj ACTH obično se smanjuje bez ritma njegovog izlučivanja..

Veliki uzorak s deksametazonom trenutno se široko koristi za dijagnosticiranje patološkog hiperkortizma..

Kod BIC-a u pravilu dolazi do smanjenja razine kortizola za 50% ili više od početne razine, dok se s ACTH-ectopic sindromom to primjećuje samo u rijetkim slučajevima. S ACTH-neovisnim oblicima Itsenko-Cushingovog sindroma, također se ne primjećuje naznačeno smanjenje razine kortizola, jer proizvodnja hormona od strane tumora ne ovisi o hipotalamičko-hipofiznoj vezi.

U stranoj literaturi se široko koristi test s kortikoliberinom (KRG) za dijagnozu NIR-a. Uvođenje KRH dovodi do stimulacije izlučivanja ACTH u bolesnika s NIR-om. U slučaju NIR-a, sadržaj ACTH u krvnoj plazmi povećava se za više od 50%, a razina kortizola za 20% od početnog. S ACTH-ectopic sindromom, koncentracija ACTH se praktički ne mijenja.

Metode topičke dijagnostike za NIR koriste se za identificiranje patološkog procesa u hipotalamičko-hipofiznoj regiji i nadbubrežnoj žlijezdi (dijagnoza mikro- ili makroarodoma hipofize i hiperplazija nadbubrežne žlijezde). Takve metode uključuju radiografiju kostiju lubanje, CT ili MRI mozga, ultrazvuk nadbubrežne žlijezde i CT ili MRI nadbubrežne žlijezde..

Vizualizacija kortikotropinom je dijagnostički najteži zadatak, jer je njihova veličina vrlo mala (2–10 mm). Štoviše, u ambulantnim uvjetima prvenstveno se vrši rendgen kosti kosti lubanje (bočni rendgenski kraniogram) kako bi se utvrdili radiološki znakovi adenoma hipofize. Postoje sljedeći očiti ili neizravni znakovi adenoma hipofize: promjena oblika i povećanje veličine turskog sedla, lokalna ili totalna osteoporoza stražnjeg dijela sedla, "dvostruka kontura" dna, ispravljanje prednjeg i stražnjeg sfenoidnog procesa.

Trenutno se slikanje magnetskom rezonancom i / ili računalna tomografija smatraju glavnim dijagnostičkim metodama za adenom hipofize. Metoda snimanja kortikotropina po izboru je MRI ili kontrastna MRI. Prednosti ove metode u usporedbi s CT-om mogu se smatrati najboljom prepoznatljivošću mikroadenoma hipofize i sindromom "praznog" turskog sedla koji se može javiti kod Itsenko-Cushingove bolesti.

BIC tretman

Liječenje BIC-om treba biti usmjereno na nestanak glavnih kliničkih simptoma hiperkortikalizma, trajne normalizacije razine ACTH i kortizola u krvnoj plazmi uz obnavljanje njihovog cirkadijanskog ritma i normalizaciju kortizola u dnevnoj mokraći.

Sve metode liječenja Itsenko-Cushingove bolesti koje se trenutno koriste mogu se podijeliti u četiri skupine: neurokirurške (transsfenoidna adenomektomija), zračenja (protonoterapija, γ-terapija), kombinirane (zračenje terapija u kombinaciji s jednostranom ili bilateralnom adrenalektomijom) i liječenje lijekovima, Od njih su glavne vrste neurokirurška, zračna i kombinirana; terapija lijekovima koristi se kao dodatak njima.

Trenutno se u cijelom svijetu preferira transfenoidna adenomektomija. Ova metoda omogućuje postizanje brzog remisija bolesti obnavljanjem hipotalamičko-hipofiznog odnosa u 84–95% bolesnika nakon šest mjeseci. Indikacija za adenomektomiju je jasno lokalizirani (na temelju CT ili MRI) tumora hipofize. Adenomektomija se može ponoviti ako je nastavljen rast adenoma hipofize potvrđen CT ili MRI u bilo kojem trenutku nakon operacije. Ovu metodu karakterizira minimalan broj komplikacija (oko 2-3%) i vrlo nizak postoperativni smrtnost (0-1%).

Adrenalektomija - ukupno jednostrana ili dvostrana - koristi se samo u kombinaciji s terapijom zračenjem. U ekstremno teškom i progresivnom obliku bolesti, dvostrana adrenalektomija provodi se u kombinaciji s terapijom zračenjem kako bi se spriječio razvoj Nelsonovog sindroma (progresija rasta adenoma hipofize u nedostatku nadbubrežnih žlijezda). Nakon totalne bilateralne adrenalektomije, pacijent prima hormonsku nadomjesnu terapiju u životu.

Od metoda zračenja, trenutno se koristi protonsko zračenje i daljinska γ-terapija, pri čemu se preferira protonska terapija. Zračenje protonom najučinkovitije je zbog činjenice da se energija oslobađa u adenomu hipofize, a okolna tkiva su minimalno pogođena. Apsolutna kontraindikacija protonskoj terapiji je tumor hipofize promjera više od 15 mm i njegova suprasellarna distribucija s oštećenjem vidnog polja.

γ-terapija kao neovisna metoda liječenja rijetko se koristi u posljednje vrijeme i to samo kad je nemoguće izvesti adenomektomiju ili protonsku terapiju. Učinkovitost ove metode treba procijeniti ne ranije od 12-15 mjeseci ili više nakon tijeka izlaganja.

Terapija lijekovima za BIC treba primijeniti u sljedećim slučajevima: priprema pacijenta za liječenje glavnom metodom, olakšavanje tijeka postoperativnog razdoblja i smanjenje vremena početka remisije bolesti. Farmakološki pripravci koji se koriste u tu svrhu podijeljeni su u nekoliko skupina: derivati ​​aminoglutethimida (mamomit 250 mg, ciljetin 250 mg, prosječna dnevna doza - 750 mg / dan, maksimalna dnevna doza - 1000-1500 mg / dan), derivati ​​ketokonazola (nizoral 200 mg / dan, dnevna doza - 400–600 mg / dan, maksimalna dnevna doza - 1000 mg / dan) i derivati ​​para-klorofenil (kloditan, lizodren, mitotan, početna doza - 0,5 g / dan, doza liječenja - 3– 5 g / dan). Načela terapije lijekovima su sljedeća: nakon utvrđivanja stupnja tolerancije na lijek, liječenje treba započeti s maksimalnim dozama. S obzirom na uzimanje lijeka, potrebno je pratiti sadržaj kortizola u krvnoj plazmi i dnevnom urinu barem jednom svakih 10-14 dana. U svakom slučaju, odabire se održavajuća doza lijeka, ovisno o razini smanjenja kortizola. Predoziranje lijekova koji blokiraju biosintezu steroida u nadbubrežnoj žlijezdi može dovesti do razvoja nadbubrežne insuficijencije.

Od lijekova koji inhibiraju djelovanje ACTH uglavnom se koriste bromokriptin-parlodel (u dozi od 2,5-5 mg) ili domaći lijek Abergin (u dozi 4-8 mg).

Ispravljanje metabolizma elektrolita mora se izvesti i prije liječenja osnovne bolesti, kao i u ranom postoperativnom razdoblju. Najprikladnija primjena kalijevih pripravaka (otopina kalijevog klorida ili tableta kalijevog acetata 5,0 g ili više dnevno) u kombinaciji sa spironolaktonima, posebno veroshpironom. Preporučena oralna doza Veroshpirona do 200 mg / dan.

Pristupi liječenju arterijske hipertenzije s hiperkortikom su isti kao kod arterijske hipertenzije bez povećanja funkcije nadbubrežne žlijezde. Treba napomenuti da kod većine bolesnika s NIB-om nije moguće postići optimalni krvni tlak bez snižavanja razine kortizola.

Patogenetski pristup liječenju šećerne bolesti s hiperkortikom uključuje učinkovit učinak na glavne veze: otpornost perifernih tkiva na inzulin i nemogućnost inzulinskog aparata da prevlada tu otpornost. Obično se preferiraju preparati sulfanilamida druge generacije jer imaju veću aktivnost i manju hepatotoksičnost i nefrotoksičnost..

Liječenje preparatima sulfoniluree treba započeti minimalnom dozom. Ako je potrebno, povećajte dozu, usredotočujući se na rezultate mjerenja glukoze u krvi. Ako liječenje ne daje željene rezultate, lijek treba promijeniti. Tijekom liječenja bilo kojim hipoglikemijom, pacijent mora slijediti dijetu. Ako liječenje maksimalnim dozama derivata sulfoniluree nije uspješno, možete ih kombinirati s bigvanidima. Teorijsko utemeljenje potrebe kombinirane terapije temelji se na činjenici da lijekovi ovih skupina imaju različite točke primjene svog osnovnog djelovanja. Metformin - 400 mg (siofor - 500 i 850 mg, glukofag - 500, 850 i 1000 mg) jedini je do sada biguanidni pripravak koji smanjuje otpornost na inzulin. Terapija inzulinom indicirana je za BIC u slučajevima kada nije moguće normalizirati razinu glukoze u krvi uz pomoć oralnih hipoglikemijskih lijekova ili se planira operativni zahvat. Koriste se kratko djelujući inzulin, lijekovi srednjeg i dugoročnog djelovanja i njihova kombinacija. Operacija bi trebala biti planirana u prvoj polovici dana: prije operacije primijenjen je kratko djelujući inzulin ili srednje trajanje djelovanja na SC. Tijekom operacije, 5% intravenozne glukoze se infundira s dodatkom inzulina kratkog djelovanja brzinom 5-10 U / l, brzina infuzije je 150 ml / h. Infuzija 5% glukoze s kratko djelujućim inzulinom nastavlja se nakon operacije, sve dok pacijent ne počne samostalno uzimati hranu. Zatim se pacijent prebacuje na oralne hipoglikemijske lijekove i prati se šećer u krvi.

Liječenje steroidne osteoporoze (SOP) čak i nakon uklanjanja hiperkortizma je dugo. Pripreme za liječenje SOP-a mogu se uvjetno podijeliti u tri skupine: sredstva koja utječu na procese resorpcije kostiju, lijekovi koji potiču stvaranje kostiju i višedimenzionalni lijekovi. Kalcitonin (miokalčić) jedan je od lijekova koji smanjuju resorpciju kostiju. Ovaj lijek koristi se u dva oblika doziranja: u ampulama i u obliku spreja za nos. Tečajevi koji traju dva mjeseca trebali bi se održavati tri puta godišnje. Bisfosfonati (fosamax, ksifon) su lijekovi koji smanjuju resorpciju kostiju. U liječenju bisfosfonatima preporučuje se dodatni unos kalcijevih soli (500-1000 mg dnevno). Jedan od najučinkovitijih lijekova koji potiču stvaranje kostiju i povećava koštanu masu su fluoridne soli. Liječenje traje od šest mjeseci do jedne godine.

Smatra se da anabolički steroidi smanjuju resorpciju kostiju i potiču pozitivnu ravnotežu kalcija zbog povećane apsorpcije kalcija iz crijeva i reapsorpcije kalcija putem bubrega. Pored toga, prema nekim izvještajima, potiču aktivnost osteoblasta i povećavaju mišićnu masu. Propisuju se uglavnom parenteralno, u prekidnim tečajevima od 25-50 mg jednom ili dva puta mjesečno tijekom dva mjeseca tri puta godišnje.

Pripravci aktivnog metabolita vitamina D (oksidevit, alfa D3-Teva) naširoko se koriste za NIR. U SOP-u se koriste u dozi od 0,5-1,0 µg / dan, i kao monoterapija i u kombinaciji s drugim lijekovima (D3 + kalcitonin, D3 + fluoridne soli, D3 + bisfosfanati). Uz kompleksni tretman BIC-a i SOP-a, također je moguće koristiti lijek osteopan koji sadrži kalcij, vitamin D3, magnezij i cink, a propisuju se dvije tablete tri puta dnevno.

Simptomatsko liječenje SOP-a uključuje analgetsku terapiju: analgetici, imenovanje nesteroidnih protuupalnih lijekova, kao i centralne mišićne relaksate, jer spazam paraspinalnih mišića također utječe na genezu boli kod SOP-a. Kalcijeve soli nemaju neovisan značaj u liječenju steroida OP, ali su bitna komponenta složene terapije. U kliničkoj praksi trenutno se daje prednost instant kalcijevim solima. Kalcij forte sadrži 500 mg elementa kalcija u jednoj topivoj tableti. Pripravci s kalcijem trebaju se propisati u jednom koraku, noću. U liječenju SOP-a, kalcij se treba koristiti svakodnevno u dnevnoj dozi od 500-1000 mg u kombinaciji s lijekovima patogenetske terapije OP-a. Apsolutna indikacija za imenovanje steznika u SOP-u su bolovi u leđima i prisutnost kompresijskih prijeloma tijela kralježaka.

Prognoza NIR ovisi o trajanju, težini bolesti i dobi pacijenta. Uz kratko trajanje bolesti, blaga i mlađa od 30 godina, prognoza je povoljna. Nakon adekvatnog liječenja primjećuje se oporavak. S umjerenim oblikom bolesti i njenim produljenim tijekom, u bolesnika nakon normalizacije funkcije hipofize i nadbubrežne žlijezde, nerijetko mogu ostati nepovratne promjene na kardiovaskularnom i koštanom sustavu, koje zahtijevaju dodatno liječenje. Zbog bilateralne adrenalektomije, pacijenti razvijaju kroničnu nadbubrežnu insuficijenciju. Uz stabilnu nadbubrežnu insuficijenciju i odsutnost tendencije povećanja adenoma hipofize, prognoza je povoljna, iako je radna sposobnost pacijenata ograničena.

S. D. Arapova, kandidatkinja medicinskih znanosti
E. I. Marova, doktorica medicinskih znanosti, profesor
Endokrinološki istraživački centar RAMS, Moskva

Itsenko - Cushingova bolest

Itsenko-Cushingova bolest je kompleks neuroendokrinih simptoma koji nastaju kao posljedica neispravnosti hipofize, hipotalamusa i nadbubrežne žlijezde..

Prvenstveno je zahvaćen hipotalamus koji počinje stvarati povećanu količinu kortikoliberina što aktivira pojačanu proizvodnju kortikotropina od strane hipofize. To zauzvrat uzrokuje sekundarnu hiperplaziju i nadbubrežnu hiperfunkciju. U kompleksu, sve ove patološke promjene izazivaju razvoj Itsenko-Cushingove bolesti (hiperkortikizam).

Bolest pogađa uglavnom sredovječne ljude (20-40 godina), a dijagnosticira ih u većini slučajeva fer spol. Rjeđe se patologija otkriva kod djece i starijih osoba..

Što je?

Jednostavnim riječima, Itsenko-Cushingova bolest je bolest koja nastaje zbog lezija na razini mozga u hipotalamusu ili hipofizi. To uzrokuje porast proizvodnje ACTH (adrenokortikotropnog hormona koji proizvodi hipofiza), koji pretjerano povećava nadbubrežne žlijezde (uparene žlijezde koje leže na gornjoj strani bubrega).

Kod osobe s ovom patologijom raste krvni tlak, koža postaje mramorna, a lice dobiva mjesečev oblik, na trbuhu i bedrima se pojavljuju grimizno crvene pruge, masti se talože u određenim dijelovima tijela, narušava se menstrualni ciklus itd..

Prema statistikama, žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da pate od manifestacija ovog sindroma od muškaraca. Starost u kojoj patologija debitira može varirati od 25 do 40 godina.

uzroci

Razvoj Itsenko-Cushingove bolesti u većini slučajeva povezan je s prisutnošću bazofilnog ili kromofobičnog adenoma hipofize koji izlučuje adrenokortikotropni hormon. S oštećenjem tumora hipofize, pacijenti su otkrili mikroadenom, makroadenom, adenokarcinom. U nekim slučajevima postoji veza između početka bolesti i prijašnjih zaraznih lezija CNS-a (encefalitis, arahnoiditis, meningitis), kraniocerebralnih ozljeda, intoksikacija. Kod žena, Itsenko-Cushingova bolest može se razviti na pozadini hormonalnih promjena zbog trudnoće, porođaja, menopauze.

Osnova patogeneze Itsenko-Cushingove bolesti je kršenje odnosa hipotalamusa-hipofize i nadbubrežne žlijezde. Smanjenje inhibicijskog učinka dopaminskih medijatora na izlučivanje KRH (kortikotropnog oslobađajućeg hormona) dovodi do prekomjerne proizvodnje ACTH (adrenokortikotropnog hormona).

Pojačana sinteza ACTH izaziva kaskadu nadbubrežnih i ekstrarenalnih učinaka. U nadbubrežnim žlijezdama povećava se sinteza glukokortikoida, androgena, u manjoj mjeri mineralokortikoida. Povećanje glukokortikoida ima katabolički učinak na metabolizam proteina i ugljikohidrata, što je praćeno atrofijom mišićnog i vezivnog tkiva, hiperglikemijom, relativnim nedostatkom inzulina i inzulinskom rezistencijom, nakon čega slijedi razvoj steroidnog dijabetesa. Kršenje metabolizma masti uzrokuje razvoj pretilosti.

Pojačana mineralokortikoidna aktivnost kod Itsenko-Cushingove bolesti aktivira sustav renin-angiotenzin-aldosteron, pridonoseći tako hipokalemiji i arterijskoj hipertenziji. Katabolički učinak na koštano tkivo popraćen je ispiranjem i smanjenjem reapsorpcije kalcija u gastrointestinalnom traktu i razvojem osteoporoze. Androgena svojstva steroida uzrokuju disfunkciju jajnika.

Prvi znakovi

Klinička slika bolesti prilično je jasna i karakterizira je akutna manifestacija simptoma..

Prvi i glavni znakovi bolesti:

  1. Pretilost: Masnoća se taloži na ramenima, trbuhu, licu, mliječnim žlijezdama i leđima. Unatoč pretilom tijelu, ruke i noge pacijenata su tanke. Lice postaje mjesečevo, okruglo, obrazi crveni.
  2. Ružičasto-ljubičaste ili grimizne pruge (strije) na koži.
  3. Pretjeran rast dlaka na tijelu (žene imaju brkove i bradu na licu).
  4. U žena - menstrualne nepravilnosti i neplodnost, u muškaraca - smanjena seksualna želja i potencija.
  5. Slabost mišića.
  6. Krhkost kostiju (razvija se osteoporoza), do patoloških prijeloma kralježnice, rebara.
  7. Krvni tlak raste.
  8. Kršenje osjetljivosti na inzulin i razvoj dijabetesa.
  9. Mogući razvoj urolitijaze.
  10. Ponekad poremećaj spavanja, euforija, depresija.
  11. Snižen imunitet. Manifestira se stvaranjem trofičnih ulkusa, gnojnim lezijama kože, kroničnim pijelonefritisom, sepsom itd..

Ovisno o prirodi tijeka bolesti, razlikuju se progresivna i torpidna bolest. Prvi tip karakterizira brzi razvoj simptoma i brze komplikacije. Pacijenti brzo gube radnu sposobnost i dobivaju invalidnost. Torpidalni tijek bolesti karakterizira spor tijek i postupan razvoj bolesti.

Dijagnoza i težina

Pri dijagnosticiranju bolesti prikuplja se anamneza. Na temelju dobivenih podataka liječnik klasificira njegov oblik.

Itsenko-Cushingova bolest događa se:

  • blaga ozbiljnost, kada simptomi nisu izraženi, nema problema sa koštanim sustavom;
  • umjeren, kada su svi znakovi prisutni, ali nisu uočene nikakve komplikacije;
  • teška - u ovom slučaju pojavljuju se prijelomi, dijabetes melitus, mentalni poremećaji, nefroskleroza.

Tijek bolesti je progresivan i strelovit. U prvom slučaju razvoj simptoma brzo napreduje i pacijenti brzo postaju onesposobljeni. U drugom - simptomi se pojavljuju polako (mogu se protezati i nekoliko godina).

Za potvrdu dijagnoze uzimaju se krv i urin na analizu kako bi se utvrdili hormoni i rezultati njihovog razgradnje u njima..

Sljedeće metode istraživanja omogućuju vam da provjerite je li dijagnoza točna:

  1. X-zraka koštanog sustava u kojem se pregledavaju lubanja, udovi i kralježnica.
  2. MRI i računalna tomografija mozga koji omogućuju otkrivanje prisutnosti novotvorine hipofize i procjenu stupnja uništenja koštanog sustava.
  3. Ultrazvuk, MRI, računalna tomografija, angiografija nadbubrežne žlijezde, što nam omogućuje procjenu njihove veličine i stupnja funkcioniranja.

Kako bi odagnali sve sumnje u ispravnost dijagnoze, liječnici provode testove s deksametazonom i metopironom.

komplikacije

Moguće posljedice su:

  1. Zatajenje krvnih žila i srca. Ova komplikacija razvija se kod polovice bolesnika nakon 40 godina. Ova patologija može dovesti do smrti. U većini slučajeva to je zbog plućne embolije, akutnog zatajenja srca i plućnog edema..
  2. Patološki osteoporetski prijelomi. Najčešći su prijelomi kralježnice, rebara, cjevastih kostiju.
  3. Kronično zatajenje bubrega. U 25-30% bolesnika smanjuju se glomerularna filtracija i tubularna reapsorpcija (reverzna apsorpcija tekućine).
  4. Steroidni dijabetes. Ova komplikacija se opaža u 10-15% bolesnika s ovom bolešću..
  5. Atrofija mišića, što rezultira ozbiljnom slabošću. Pacijenti imaju poteškoće ne samo s kretanjem, već i u vrijeme ustajanja.
  6. Oštećenje vida (katarakta, egzoftalmos, poremećaj vidnog polja).
  7. Mentalni poremećaji. Najčešći slučajevi su nesanica, depresija, napadi panike, paranoidna stanja, histerija.

Kako liječiti Itsenko-Cushingovu bolest?

Razlikuju se dvije vrste liječenja: etiopatogenetski (uklanja uzrok bolesti i obnavlja normalno funkcioniranje sustava hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna žlijezda) i simptomatski (korekcija rada svih zahvaćenih organa).

Liječenje uzročnog faktora bolesti može se podijeliti na kirurške, zračenje i metode lijekova, koje se mogu kombinirati ili koristiti pojedinačno, ovisno o obliku i težini bolesti..

  • Od kirurških se razlikuju adrenalektomija (jednostrano ili bilateralno uklanjanje nadbubrežne žlijezde), uništavanje nadbubrežne žlijezde (uvođenjem kontrastnog sredstva koje uništava njihovu strukturu) i ekscizija tumora hipofize..
  • Od zračenja - koristite rendgensku, gama i protonsku terapiju.

Za umjerenu bolest koristi se rendgenski tretman (radioterapija). Zračenje gama i protona najveće je potražnje zbog bolje učinkovitosti i brzine početka remisije. Oni pomažu u teškim slučajevima..

  1. Simptomatsko liječenje Ako imate dijabetes, slijedite strogu dijetu i uzimajte lijekove koji snižavaju šećer u krvi - bigunide i sulfonamide. U teškim slučajevima koristi se inzulin. S arterijskom hipertenzijom propisuju se antihipertenzivi srednjeg djelovanja (rezerpin, adelfan itd.) I diuretski lijekovi. Kod zatajenja srca potrebni su srčani glikozidi ili preparati digitalisa. Vitamin D, kalcitonini i bisfosfonati koriste se za liječenje osteoporoze, koja obnavlja proteinsku strukturu kosti, povećava apsorpciju kalcija iz crijeva i na taj način povećava njegovu ugradnju u proteinske matrice. Fluoridne soli i anabolički steroidi povećavaju stvaranje kostiju. S padom imuniteta, propisani su lijekovi koji ga povećavaju zbog pojačanog rasta i sazrijevanja glavnih komponenti - limfocita.
  2. Metoda lijekova uključuje dvije skupine lijekova: agoniste dopaminskih receptora (bromokriptin (parlodel), rezerpin, difenin, ciproheptadin) i antitumorske lijekove, inhibitore sinteze steroida (kloditan, elipten, mitotan, mamomit). Prva skupina lijekova aktivira dopaminske receptore živčanog sustava, a hipotalamus počinje "razumijevati" da u krvi ima previše kortikosteroida, pa treba smanjiti izlučivanje kortikoliberina kako bi se smanjilo funkcioniranje hipofize, što će spriječiti funkciju nadbubrežne žlijezde. Drugi - odgađa sintezu svih hormona nadbubrežne kore.

Svaki je slučaj individualan i stoga zahtijeva poseban pristup u dijagnostici, ali ponajviše u liječenju bolesti. Endokrinolozi vam mogu pomoći u tome..

Prognoza

Prognoza bolesti ovisi o dobi pacijenta, ozbiljnosti i trajanju patološkog procesa. Uz ranu dijagnozu, blagi oblik tečaja i mlađe od 30 godina, ishod je povoljan. U umjerenim slučajevima, nakon normalizacije funkcije kore nadbubrežne žlijezde, i dalje postoje arterijska hipertenzija, osteoporoza, dijabetes melitus, nepovratni poremećaji bubrega i kardiovaskularnog sustava. S potpunom regresijom simptoma bolesti, osoba ostaje sposobna za rad.

Bilateralna adrenalektomija dovodi do pojave kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Ovo zahtijeva doživotnu nadomjesnu terapiju mineralokortikoidima i glukokortikoidima. Inače, rizik od razvoja Nelsonovog sindroma raste. Invalidnost je također potpuno izgubljena..

Cushingov sindrom: uzroci, klinička prezentacija, liječenje, prognoza, prevencija

Prekomjerna proizvodnja kortikosteroidnih hormonskih tvari u tijelu povlači niz simptoma koji se u medicini nazivaju Cushingov sindrom. Patologija se razvija zbog poremećenog rada hipotalamusa i hipofize.

Uzroci i mehanizam razvoja patologije

Višak adrenokortikotropnih hormona i kortizola uzrokuje Cushingovu bolest. Izaziva kršenje funkcija nadbubrežne žlijezde. Endokrine žlijezde počinju lučiti puno kortizola, što pridonosi nastanku simptoma..

Sindrom je prvi opisao neurokirurg H. Cushing 1912. godine. Kasnije je patogenezu Cushingovog sindroma proučio liječnik Itsenko. Otkrio je porast razine kortikosteroida i moguće komplikacije u patologiji..

Hipersekrecija hormona nepovoljno utječe na funkcionalnost tijela:

  • U hipotalamusu se javljaju degenerativni procesi.
  • Broj bazofilnih stanica se povećava..
  • Razvija se hiperplazija nadbubrežne žlijezde.
  • Strukture kostiju i mišića su slomljene.

Najnovija medicinska istraživanja pokazala su da žene zrelije dobi češće obolijevaju od te bolesti. Izlučivanje steroida izuzetno negativno utječe na njihovo tijelo. Patologija se nalazi i kod djece. Manje je vjerojatno da će se muškarci razboljeti, ali također su skloni sindromu. Bolest se rijetko dijagnosticira..

Što je itenko-cushingov sindrom? Razvoj bolesti povezan je s povećanom sintezom ACTH. Uzroci toga mogu biti različiti tumori - mikroadenoma, adenokarcinoma i drugih neoplazmi koje proizvode hormon.

Čimbenici koji nisu tumori koji dovode do pojave patologije:

  • dugoročna hormonska terapija;
  • ovisnost o alkoholu;
  • pretilosti;
  • neuropsihijatrijski poremećaji;
  • hormonska prilagodba tijekom trudnoće.

Cushingovu bolest karakterizira smanjenje kalija u krvotoku, strukturne promjene u tijelu, ubrzani raspad aminokiselina i proteina. Sve to zajedno dovodi do razvoja određenih simptoma.

simptomatologija

Hiperkortika je totalna i djelomična. Prva vrsta bolesti razvija se s oštećenjem svakog sloja nadbubrežne žlijezde. Drugi je karakteriziran porazom pojedinih odjeljaka kortikalne zone. Itsenko-Cushingovu bolest karakterizira pretilost i poremećaji u tijelu.

Uz patologiju, katabolizam se ubrzava zbog hipersekrecije kortizola. Kao rezultat toga, funkcije imunološkog sustava su potisnute, poremećena je ravnoteža kiselina i soli i razvija se pretilost. Kako liječiti Cushingov sindrom i ukloniti simptome kod žena, reći će dežurni liječnik.

Znakovi hiperkortikalizma uključuju razvoj popratnih bolesti krvožilnog sustava, bolesti srca, mišića i kostiju. Hiperfunkcija nadbubrežne kore s Itsenko Cushingovim sindromom jasno je izražena.

Tipični simptomi su:

  • razvoj hipertenzije;
  • zastoj srca;
  • strije na koži;
  • mramorni ton kože;
  • seksualna disfunkcija;
  • krhkost kostiju;
  • distrofija mišića;
  • bolovi u mišićima u nogama;
  • depresija;
  • letargija;
  • brza zamornost.

Što je Cushingov sindrom u ljudi i koji su vizualni simptomi svojstveni bolesti? Tijelo pacijenta ima svoje karakteristične osobine. Simptomi hiperkortikalizma uključuju pojavu grba „bivola“, lice u obliku mjeseca i taloženje masnih slojeva na trbuhu i prsima. Na obrazima se pojavljuje neprirodno rumenilo. Udovi se ravnaju zbog razvoja distrofije mišića.

Bilješka! Kod muškaraca Cushingov sindrom očituje se erektilnom disfunkcijom i razvojem patologija testisa i prostate.

Seksualna disfunkcija utječe na libido i plodnost. Neplodnost se razvija. U žena menstruacija prestaje. Uočene su hipertrihoza i hirzutizam. S razvojem pseudo Cushingovog sindroma, simptomi su identični, međutim, nisu povezani s oštećenjem nadbubrežne žlijezde..

Dijagnostika

Identifikacija bolesti temelji se na anamnezi i provođenju određenih ispitivanja. Izvodi se hemogram, koji pokazuje eritrocitozu i leukopeniju u bolesti. Test kortizola u serumu.

Razlika između sindroma Itsenko-Cushingova bolesti - u patologiji, biokemijska analiza krvnih masa pokazuje hiperglikemiju, hiperkolesterolemiju i druge poremećaje. U takvim je slučajevima indicirana intenzivna skrb za Itsenko-Cushingovu bolest..

Sigurno se provodi analiza na TTG. Njegova razina u patologiji je smanjena. Kako bi se otkrio karcinom provode se tomografija nadbubrežne i hipofize. Na klinici za Itsenko-Cushingov sindrom također se rade rentgen kosti i ultrazvučni pregled..

Liječenje lijekovima

Kako liječiti Cushingov sindrom? Ako je patologija uzrokovana unosom hormona, tada se lijekovi otkazuju. Propisani su inhibitori nadbubrežne sinteze glukokortikoida. Propisani su lijekovi Metirapon, Ketokonazol, Mamomit.

Za otklanjanje simptoma u liječenju Itsenko Cushingove bolesti koriste se sljedeći:

  • diuretike;
  • sedative;
  • antihipertenzivi;
  • stimulanse imuniteta;
  • multivitamina;
  • glikozide;
  • antipiretske lijekove.

Pacijent sa sindromom u kritičnom stanju hospitaliziran je u bolnici. Ako je potrebno, provodi se operacija za uklanjanje patološkog žarišta.

S razvojem raka koristi se zračenje i radioprotonsko liječenje..

Hirurška intervencija

U mnogim slučajevima Itsenkova bolest zahtijeva uklanjanje nadbubrežne žlijezde. Djelomična adrenalektomija provodi se u prisustvu benignog tumora u organu. Nakon operacije glukokortikoidi se uzimaju doživotno.

U slučaju neoplazmi u hipofizi, kirurzi izvode selektivnu transsfenoidnu adenomektomiju. Klasične vrste kirurške intervencije koriste se za uklanjanje tumora koji proizvode kortizol. Za uklanjanje patologije koristi se i uništavanje nadbubrežne žlijezde..

Prognoza i prevencija

Nakon operacije važno je pridržavati se svih medicinskih preporuka. Umjerena fizioterapijska vježba, dobra prehrana i šetnje na otvorenom pomoći će vam da se vratite uobičajenom načinu života. Cushingova bolest zahtijeva posebnu pozornost. Potrebno je povremeno provjeravati stupanj kortizola u krvi.

Da bi medicinska prognoza bila povoljna, morat ćete normalizirati svoju psiho-emocionalnu pozadinu, riješiti se depresije i liječiti sve neurološke poremećaje. Mirnoća, stabilan san, uravnotežene emocije i dobra otpornost na stres povoljno djeluju na sve tjelesne funkcije. Važno je organizirati optimalan način rada i odmora. Uz bolest, sindrom Itsenko Cushing, važno je normalizirati san.

Kod kuće, za poboljšanje dobrobiti, izvode se masaža, gimnastičke vježbe, kupke. Za poboljšanje misaonih procesa korisno je rješavati križaljke, izvoditi različite logičke zadatke.

Sličan skup preventivnih mjera pomaže stabilizaciji endokrinog i živčanog sustava, uklanjanju simptoma Cushingovog sindroma i usporavanju bolesti. Joga, fizioterapijske vježbe, odmor na moru pomoći će da se izbjegne stres..

Cushingov sindrom.

Cushingov sindrom (koji se također naziva hiperkortizam) stanje je koje nastaje kada je ljudsko tijelo izloženo prekomjernoj količini hormona kortizola, ili lijekova sličnih ovom hormonu, tijekom dužeg vremenskog razdoblja..

Razvoj ovog sindroma uglavnom izaziva uporabu određenih lijekova koji oponašaju kortizol.

Drugi uzrok ove bolesti mogu biti tumori, uzrokujući tijelu da proizvodi višak kortizola..

Cushingov sindrom sastoji se od niza simptoma koji se mogu liječiti. U gotovo svim slučajevima ovaj se simptom može izliječiti..

Ova je bolest dobila ime po kirurgu Harveyu Cushingu, upravo je on prvi opisao bolest.

Kortizol je nezamjenjiv hormon ljudskog života. Nadbubrežne žlijezde proizvode ga za održavanje normalnog svakodnevnog funkcioniranja tijela, stvara se malo više kortizola kao odgovor na stres ili kada su razine ovog hormona u krvi niže nego što bi trebale biti.

Kortizol u određenoj količini pomaže tijelu da obavi nekoliko vitalnih zadataka:

  • Održavanje optimalnog krvnog tlaka i rada srca
  • Imunološka kontrola
  • Dobijanje energije iz hrane
  • Podizanje šećera u krvi po potrebi
  • Kontrola formiranja kostiju

Ako tijelo proizvodi premalo kortizola ili previše dolazi iz vanjskih izvora, poput lijekova, osoba može razviti Cushingov sindrom. Pojava i razvoj ove bolesti ovisi o mnogim čimbenicima, počevši od doziranja i razdoblja uzimanja lijeka, pa sve do veličine tumora.

  1. Lijekovi koji sadrže glukokortikoid sličan kortizolu
  2. Tumori u tijelu koji uzrokuju nadbubrežne žlijezde dodatno proizvode kortizol.

Liječenje lijekovima

Lijekovi uzrokuju više slučajeva Cushingovog sindroma..

Glukokortikoidi (steroidni lijekovi) su najčešći uzrok..

Ovaj lijek propisuju liječnici za liječenje stanja:

  • Alergija,
  • Astma (gušenje),
  • Autoimune bolesti kod kojih ljudski imunološki sustav napada vlastita tkiva,
  • Odbijanje organa presađenog organa,
  • rak
  • Glukokortikoidi, poput prednizona, često se koriste za smanjenje upale..
  • Medroksiprogesteron, oblik hormona progesterona, također može uzrokovati Cushingov sindrom..

Žene ga najčešće uzimaju za liječenje menstrualnih problema, nepravilnog vaginalnog krvarenja ili neobičnog rasta sluznice maternice zvanog endometrizam.

tumori.

Manje čest uzrok Cushingovog sindroma.

Benigni tumori.

  • Adenomi hipofize. Adenoma je vrsta tumora.
  • Adrenalni adenom.
  • Adrenalna hiperplazija (mikronodularna ili makronodularna), ili povećana proizvodnja i rast određenih stanica nadbubrežne žlijezde (tumor)
  • Adenomi na drugim mjestima, kao što su pluća, gušterača, štitnjača ili timus.

Rak ili maligni tumori.

Karcinom nadbubrežne karcinoma hipofize. Karcinom je vrsta raka i izuzetno je rijedak..

Rak na drugim mjestima osim hipofize ili nadbubrežne žlijezde, uglavnom u plućima, gušterači, štitnjači ili timusu.

Tipično, hipofiza u mozgu kontrolira količinu kortizola izlučenog nadbubrežne žlijezde u krv. Hipofiza signalizira nadbubrežne žlijezde oslobađajući adrenokortikotropni homon, također poznat kao ACTH.

Kad nadbubrežne žlijezde osjete više ACTH, počinju proizvoditi više kortizola.

Tumor može poremetiti te procese. Oni mogu proizvesti dodatni kortizol izravno u vlastitom tkivu ili dodatni ACTH, što će uzrokovati dodatnu proizvodnju kortizola.

Tri moguća tumora koji uzrokuju Cushingov sindrom:

Benigni tumor nadbubrežne žlijezde izlučuje ACTH, uzrokujući nadbubrežne žlijezde da proizvode previše kortizola. Ovaj tumor, nazvan adenom hipofize, najčešći je tumor povezan s Cushingovim sindromom..

Cushingov sindrom nastao kao posljedica adenoma hipofize naziva se Cushingova bolest..

Tumori u jednoj ili obje nadbubrežne žlijezde proizvode dodatni kortizol. Ti tumori mogu biti adenom nadbubrežne žlijezde, nadbubrežna hiperplazija ili karcinom nadbubrežne žlijezde.

Tumor u plućima proizvodi ACTH. Nadbubrežne žlijezde za dodatni ACTH počinju stvarati dodatni kortizol. Ovo se stanje ponekad naziva ektopični Cushingov sindrom. Tumori mogu biti benigni ili zloćudni..

Neki rijetki genetski poremećaji kod nekih ljudi povećavaju vjerojatnost razvoja tumora u žlijezdama, koji utječu na razinu kortizola. Ljudi s jednim od ovih poremećaja imaju veću vjerojatnost da će razviti Cushingov sindrom. Ta se stanja nazivaju: višestruka endokrina neoplazija tipa 1 i primarna pigmentirana mikronodularna bolest nadbubrežne žlijezde.

Ponekad ljudi mogu pokazati simptome Cushingovog sindroma, a neki testovi to mogu potvrditi, ali daljnje ispitivanje može pobiti ovu dijagnozu..

To se naziva fiziološki / ne-tumorski hiperkortizam. To je izuzetno rijetko. Simptomi mogu biti uzrokovani ovisnošću o alkoholu, depresiji ili drugim problemima s mentalnim zdravljem, teškom pretilošću, trudnoćom ili loše kontroliranim dijabetesom..

Ovo stanje uzrokuje niz simptoma, koji mogu biti slični onima drugih stanja. Na primjer:

  • Gojaznost gornjeg dijela tijela i iscrpljenost ruku i nogu,
  • Okruglo crveno lice,
  • Debeo stožac između ramena, na vratu, koji se ponekad naziva i bivola grba,
  • Mišićna i koštana slabost, uključujući osteoporozu, bolove u kosti i prijelome,
  • Neke promjene na koži:

Pojava akni, njihov razvoj, kožne infekcije,

Crvenkasto-ljubičaste strije zvane strije. Obično leže na trbuhu, stražnjici, kukovima, rukama i prsima.

Tanka, krhka koža, na kojoj se modrice pojavljuju od najmanjeg oštećenja i liječe vrlo dugo.

  • Djeca mogu imati veću težinu i kraću visinu od vršnjaka.,
  • Žene mogu narasti više dlaka na licu, vratu, prsima, trbuhu i bokovima. Mogu pokazati menstruacijske probleme..
  • Kod muškaraca seksualna želja može opadati, može se razviti impotencija i oni mogu postati manje plodni..

Ovi simptomi su rjeđi:

  • Mentalne promjene (depresija, anksioznost, nagle promjene raspoloženja)
  • Umor
  • glavobolje
  • Povećana žeđ i mokrenje
  • Visoki krvni tlak
  • Visoki šećer u krvi
  • Visoki kolesterol i trigliceridi.

Općenito, simptomi koji najviše upućuju na to da osoba ima Cushingov sindrom su masne naslage u gornjem dijelu tijela, slabost mišića (ramena, kukovi), široki utori na koži, modrice koje su se pojavile bez vidljivog razloga, neobjašnjiva osteoporoza, Također, kod djece dolazi do usporavanja rasta i debljanja, što može biti pogrešno pretilo.

Ovo se stanje lakše dijagnosticirati u trenutku njegovog punog razvoja. Međutim, medicinski stručnjaci pokušavaju ga identificirati u ranoj fazi i započeti liječenje prije nego što se može razviti.

Nijedan test ne može točno dijagnosticirati ovo stanje. Zato se koristi fazna dijagnoza, provedena u nekoliko koraka..

Prvi korak.

Intervju liječnika o svim lijekovima i drugim metodama liječenja i može li ovaj tretman uzrokovati dodatni kortizol. Ovdje je važno izvijestiti o svim lijekovima koji se koriste, uključujući: prehrambene dodatke, sprejeve za nos, progesteron, kreme za kožu.

Drugi korak.

Laboratorijsko ispitivanje razine kortizola:

  • Analiza mokraće za 24 sata,
  • Noćni test sline za kortizol. Poseban uređaj koji se koristi za skupljanje sline kasno u noć.
  • Test supresije deksametazona. Za ovaj test, od vas se traži da oralno uzmete deksametazon (inhibira ili zaustavi proizvodnju kortizola), a zatim izmjerite razinu kortizola u krvi.

Treći korak.

Ako testovi pokazuju da razvijate Cushingov sindrom, mogu biti potrebni dodatni testovi:

  • Ponovite test iz drugog koraka.
  • Serumski ponoćni test kortizola koji mjeri količinu kortizola u krvi kasno u noć.
  • Ispitivanje hormona koji otpušta kortikotropin koji otpušta deksametazon, a koji može pomoći u otkrivanju uzroka simptoma.

Četvrti korak.

Ako je razina kortizola i dalje iznad normalne, možda će vam trebati:

  • CRH stimulacijski test koji uključuje uzimanje više uzoraka krvi,
  • Visoka doza testa za suzbijanje deksametazona, varijacija ranije opisanog testa za suzbijanje deksametazona.
  • MRI ili drugo snimanje kako biste vidjeli žlijezde koje mogu uzrokovati simptome,
  • Uzorkovanje Petrosal sinusa, krvni je test kojim se mjeri razina ACTH.

Izuzeci iz koraka testa.

Neki uvjeti mogu učiniti gore opisane testove neučinkovitima ili čak opasnima. Na primjer:

  • Trudnoća,
  • Epilepsija,
  • Zatajenje bubrega,
  • Biciklistički cushingov sindrom, u kojem razina kortizola može biti normalna, a ponekad i visoka.

Uz sve to, uzimanje određenih lijekova može utjecati na rezultate ispitivanja. Ne zaboravite reći svom liječniku sve lijekove koje koristite..

Bez liječenja, Cushingov sindrom može biti opasan po život. Srećom, većina slučajeva se liječi i uspješno liječi..

Međutim, nakon što se riješite ovog simptoma, mogu se zadržati neki zdravstveni problemi. Na primjer, kosti mogu ostati slabe. Ljudi koji su se oporavili od ovog sindroma često mogu imati problema s visokim krvnim tlakom, dijabetesom i mentalnim zdravljem..

Osobe čiji je Cushingov sindrom uzrokovan tumorom trebaju se redovito pregledavati tijekom cijelog života kako bi se isključio razvoj drugih tumora u tijelu..

U većini slučajeva kirurško uklanjanje tumora rješava probleme sa Cushingovim sindromom. U rijetkim se slučajevima neke tumorske stanice možda ne mogu u potpunosti ukloniti, a adenom može narasti..

Metode liječenja

Metode ovise o uzroku dodatnog kortizola u tijelu.

liječenje.

U slučajevima Cushingovog sindroma uzrokovanih uzimanjem lijekova koji se koriste za liječenje drugih stanja, liječnik može preporučiti postupno smanjivanje doze uzimanih lijekova, a zatim će propisati još jedan koji može pomoći tijelu da obnovi normalnu proizvodnju vlastitog kortizola.

tumori

Kirurgija. U većini slučajeva kirurg uklanja tumor kroz rez kroz gornju usnu ili donji dio nosa, između nosnica. U rijetkim slučajevima kirurg može pribjeći rezu lubanje.

Terapija radijacijom. Zračna terapija koristi x-zrake za ubijanje tumorskih stanica ili inhibiranje njihovog rasta. Može se koristiti za uklanjanje tumorskih stanica preostalih nakon operacije..

Kemoterapija. Korišteni lijekovi koji ubijaju tumorske stanice. Neki lijekovi za kemoterapiju uzimaju se oralno, a neki se ubrizgavaju..

Terapija lijekovima. Lijekovi mogu ispraviti hormonalnu neravnotežu ili zamijeniti kortizol nakon drugog liječenja.

Utječe li Cushingov sindrom na trudnoću?

Bez liječenja, Cushingov sindrom može izazvati ozbiljne i potencijalno opasne probleme za majku i plod tijekom trudnoće. Ako žena s Cushingovim sindromom ne liječi ovo stanje, njezina trudnoća je izložena velikom riziku od pobačaja. Za majke s neliječenim Cushingovim sindromom postoji povećan rizik od razvoja visokog krvnog tlaka povezanog s trudnoćom (preeklampsija ili eklampsija) i dijabetesa povezanim s trudnoćom (gestacijski dijabetes). Ona također ima povećan rizik od razvoja zatajenja srca. Rane se mogu upisati i sporije zacjeljuju..

Ako je sindrom uzrokovan tumorom, treba ga ukloniti što je prije moguće..

Koja je razlika između Cushingovog sindroma i Cushingove bolesti?

Cushingova bolest je izraz koji se koristi za opisivanje simptoma Cushingovog sindroma koji su posljedica adenoma hipofize. Cushingova bolest čini većinu slučajeva Cushingovog sindroma uzrokovanog tumorima.

Može li Cushingov sindrom uzrokovati rak?

Nepoznata Znanstvenici rade na ovom pitanju..

Ako jedan od partnera ima Cushingov sindrom, može li žena zatrudnjeti u ovom paru?

Cushingov sindrom može utjecati na plodnost i kod muškaraca i kod žena.

Žene. Visoka razina kortizola narušava funkciju jajnika. Menstrualna razdoblja se ne javljaju redovito niti nestaju. Kao rezultat toga, žene s neliječenim sindromom imaju problema s začećem i trudnoćom.

Nakon što žena primi potreban tretman, jajnici se oporavljaju, menstrualni ciklusi postaju redoviti, a šanse da zatrudne.

Ponekad žene mogu imati problema sa svojim menstrualnim ciklusima čak i nakon što su izliječile Cushingov sindrom. Najčešće se to događa kada se tijekom operacije ukloni dio hipofize koji sudjeluje u reproduktivnom procesu.

Cushingov sindrom može uzrokovati smanjenje proizvodnje sperme i smanjenje plodnosti. Smanjuje se i seksualni nagon, pojačava se impotencija.

Svi ovi simptomi nestaju nakon izliječenja Cushingovog sindroma..