Waterhouse Friedericksen sindrom

Waterhouse-Friedericksen sindrom (meningokokni sindrom) - patološko stanje, sepsa s akutnim krvarenjem u nadbubrežnoj žlijezdi, paralelno s potkožnim krvarenjem i spontana pojava akutnog bakterijskog šoka. Jedan od najtežih oblika meningokokne infekcije s izuzetno lošom prognozom. Bolest se javlja i u djece i kod odraslih s istom učestalošću..

Etiologija

Waterhouse-Frideriksen sindrom može biti uzrokovan slijedećim infekcijama:

  • meningokok (u većini slučajeva);
  • pneumokokalni;
  • streptokokni;
  • bakterije hemolitičkog stafilokoka.

Uz to, bolest može izazvati prisutnost takvih stanja:

Ponekad je bilo slučajeva kada je bolest potaknula smanjenim brojem trombocita u krvi, uzimanjem steroida ili lijekova koji doprinose koagulaciji krvi.

Širenje i ulazak bakterija u krv u velikim količinama dovodi do opsežnog krvarenja u nadbubrežnoj žlijezdi. Prije su bolest uglavnom promatrana kod djece, ali danas su slučajevi Waterhouse-Friedericksen sindroma postali učestaliji kod odraslih..

Klasifikacija

Waterhouse-Friedericksen sindrom stručnjaci klasificiraju u sljedeće varijacije:

  • akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde s simptomima oštećenja trbušne šupljine;
  • akutna adrenalna insuficijencija s živčanim pojavama.

U prvom obliku primjećuju se iznenadna akutna bol u trbušnoj šupljini, povraćanje, probavne smetnje, hladan znoj, promjene u brzini otkucaja srca (slaba ili brza), niska temperatura. Pacijenti s ovim oblikom umiru vrlo brzo..

U akutnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde s živčanim pojavama opaža se koma, slično moždanom apopleksiju, konvulzivnim napadima, delirij, iznenadna smrt.

Međutim, neki liječnici ne smatraju potrebnim klasificirati Waterhouse-Friedericksen sindrom, budući da se klinička slika često miješa - simptomi propadanja gastrointestinalnog trakta, oštećenja živčanog sustava i znakovi akutne infekcije su grupirani.

simptomatologija

U pravilu se akutna adrenalna insuficijencija razvija iznenada. U odraslih postoji nekoliko simptoma koji govore o procesu intoksikacije u tijelu:

  • vrućica;
  • blijedost kože;
  • mučnina, povraćanje;
  • proljev;
  • strah od svjetlosti;
  • slabost;
  • opsežna bol u trbuhu.

Tijekom nekoliko sati stanje se brzo pogoršava, pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • pojava na koži, sluznici modrica ili difuznih krvarenja;
  • tahikardija;
  • arterijska hipotenzija;
  • koma.

Očekivano trajanje života bez medicinske skrbi - do jedan dan.

Simptomi meningokoknog sindroma u djece malo su različiti:

  • razdražljivost;
  • odbijanje hrane;
  • blijeda, plava nijansa kože;
  • febrilna temperatura;
  • ukočeni vrat.

U djece bolest napreduje mnogo sporije..

Dijagnostika

Za propisivanje najučinkovitijeg liječenja i ispravne dijagnoze bolesti, liječnik treba:

  • pregledati pacijenta;
  • proučavati medicinsku povijest;
  • razjasniti prisutnost kroničnih bolesti;
  • podnijeti prigovore.

Hormonski test krvi, krvna kultura i dodatne instrumentalne metode su obavezni:

  • elektrokardiogram;
  • radiografija (kako bi se isključili prijelomi, patološki procesi u plućima);
  • ultrazvučna dijagnoza trbušne šupljine;
  • CT skeniranje;
  • Magnetska rezonancija.

Liječnik mora razlikovati Waterhouse-Friedericksen sindrom od takvih bolesti:

Pomno prikupljena povijest pomaže stručnjaku da dijagnosticira bolest što je prije moguće i propisuje odgovarajući tretman.

liječenje

Liječenje Waterhouse-Friedericksenovog sindroma trebalo bi biti postupno:

  1. Eliminacija šoka i arterijske hipotenzije.
  2. Regeneracija rezervi glukoze i nedostatak hidroelektrolita.
  3. Etiološki tretman.

Uklonite stanje šoka i arterijske hipotenzije kod pacijenta snagom sljedećih lijekova:

Lijekovi se primjenjuju intravenski vrlo sporo, dok specijalisti kontinuirano prate bolesnikov krvni tlak. Kad tlak dostigne željenu razinu, infuzija se otkazuje.

U modernoj medicini vazodilatatori su popularniji od vazokonstriktora, jer mogu utjecati blagotvorno na kapilarnu struju, što pridonosi punoj mikrocirkulaciji u plućima..

Da bi postigli ovaj rezultat, liječnici koriste:

  • Izopropil norepinefrin;
  • Hydergin;
  • Dibenzylin.

Sredinom 20. stoljeća izraženo je mišljenje da je kombinirano liječenje hemisukcinatom hidrokortizonom i izopropil norepinefrinom u velikim dozama vrlo učinkovit lijek za spašavanje života. Nakon takve terapije, broj prevladavanja bolesti postao je značajno veći..

Mišljenja se razlikuju o liječenju kortikosteroidima, jer neki liječnici smatraju da je lijek učinkovit i siguran, dok drugi smatraju učinkovitim i opasnim za tijelo..

Liječenje koristi:

  • maska ​​za kisik;
  • kardiovaskularni analeptici;
  • sedative;
  • vitaminski kompleks (B, B6, C).

Regeneracija rezervi glukoze i nedostatak hidroelektrolita postižu se:

  • spora intravenska fiziološka otopina i glukoza;
  • sporo intravensko davanje nadomjestaka plazme;
  • transfuzija plazme;
  • unošenje natrijevog bikarbonata.

Ako pacijent ima akutno zatajenje bubrega, preporučuje se hemodijaliza..

Ako je Waterhouse-Friedericksen sindrom uzrokovan meningokoknom infekcijom, pacijentima se preporučuje primanje velikih količina penicilina. Nakon 2 - 3 dana uzimanja lijeka, dopušteno je smanjiti dozu za pola.

prevencija

Da biste izbjegli dijagnozu meningokokne infekcije i ozbiljnog liječenja, potrebno je pridržavati se nekoliko preventivnih mjera:

  • pravodobna dijagnoza i razumno liječenje bolesnika s akutnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde;
  • objašnjenje pacijentima kako je potrebno promijeniti dozu lijekova za nadomjesnu hormonsku terapiju u traumatičnim i stresnim situacijama;
  • imenovanje glukokortikoida u rizičnim situacijama;
  • s meningokoknom infekcijom treba započeti hitno liječenje.

Treba sustavno provoditi liječnički pregled, treba poduzeti mjere za jačanje imunološkog sustava. Ako se pacijentu pruži pravovremena odgovarajuća medicinska njega, komplikacije bolesti mogu se izbjeći. Inače smrt.

Vjerojatnost smrti s bolešću je velika, stoga se, u slučaju prvih simptoma meningokoknog sindroma, preporučuje da se obratite hitnoj i hitnoj hospitalizaciji..

Što je Waterhouse-Friedericksen sindrom?

Fulminantna insuficijencija nadbubrežne sile ili Waterhouse-Friedericksen sindrom ozbiljna je bolest koja se razvija velikom brzinom.

p, blok citat 1,0,0,0,0 ->

Prema utvrđenom mišljenju stručnjaka, pojava sindroma nastaje zbog naglog bilateralnog krvarenja u kore nadbubrežne žlijezde..

p, blok citati 2.0,0,0,0 ->

p, blok citata 3,0,0,0,0,0 ->

uzroci

Waterhouse-Friedericksen sindrom karakterizira brz tijek i najčešće fatalan. Poznat je i po slijedećim imenima:

p, blok citat 4,0,0,0,0,0 ->

  • adrenalna apopleksija,
  • nadbubrežna fulminantna purpura,
  • spontano krvarenje nadbubrežne žlijezde,
  • sindrom waterhouse-bammatera.

Postoji mnogo razloga za krvarenje u nadbubrežnoj žlijezdi, iako se vjeruje da je glavni razlog infekcija meningokokom.

p, blok citat 5,0,0,0,0 ->

Zapravo, treba uzeti u obzir takve moguće uzroke sindroma kod novorođenčadi:

p, blok citati 6,0,0,0,0,0 ->

  • produljeno teško rođenje,
  • produljena fetalna hipoksija,
  • upotreba akušerskih pinceta,
  • kasni tip majčinske toksikoze,
  • nasljedna zarazna bolest.

Za stariju djecu i odrasle osobe razlikuju se sljedeći razlozi:

p, blok citati 7,0,0,0,0 ->

  • gripa,
  • difterija,
  • ospice,
  • škrlatna groznica,
  • meningococcemia,
  • streptococcemia,
  • upala trbušne maramice,
  • tromboza.

p, blok citati 8,0,0,0,0 ->

p, blok citati 9,0,0,0,0 ->

Također, sljedeći razlozi mogu uzrokovati patologiju:

p, blok citati 10,0,0,0,0 ->

  • maligni tumori,
  • hemofilija,
  • manjak imunosti,
  • zatajenje jetre,
  • upala pluća,
  • uzimanje lijekova koji povećavaju koagulaciju krvi,
  • leukemija.

Rezultat krvarenja je akutno zatajenje nadbubrežnog sustava. Kao rezultat toga, dolazi do kršenja većine unutarnjih sustava zbog nedostatka hormona.

p, blok citati 11,0,0,0,0 ->

U slučajevima infektivnog podrijetla bolesti, toksični učinci infekcije pridružuju se problemima povezanim s hormonskom pozadinom..

p, blok citati 12,0,0,0,0 ->

Simptomatske manifestacije

Munjevit početak Waterhouseove bolesti sugerira da se pogoršanje brzo povećava.

p, blok citati 13,0,1,0,0 ->

Kao glavne manifestacije Waterhouse-Friedericksen sindroma prevladavaju hipokortizam i simptomi patologije koja je izazvala stanje - apopleksija.

p, blok-citati 14,0,0,0,0 ->

Postoji nekoliko vrsta predstavljenog sindroma. Razvrstani su prema prevladavajućim simptomatskim pokazateljima. Glavna jedinica Waterhouse Friedericksen sindroma je sljedeća:

p, blok citati 15,0,0,0,0 ->

  • meningoencephalitic,
  • gastrointestinalni,
  • kardiovaskularni,
  • mješoviti sindrom.

Svaki predani obrazac mora se pažljivo razmotriti u proširenom izdanju..

p, blok citata 16,0,0,0,0 ->

Meningoencefalitički oblik sindroma karakteriziraju takvi pokazatelji:

p, blok citati 17,0,0,0,0,0 ->

  • akutne glavobolje,
  • visoka tjelesna temperatura u početku,
  • gubitak orijentacije u prostoru,
  • kršenje osjećaja vremena,
  • zabluda i grčevi mišića,
  • gubitak svijesti i koma.

p, blok citati 18,0,0,0,0 ->

U slučaju oštećenja gastrointestinalnog trakta razlikuju se sljedeći pokazatelji:

p, blok citata 19,0,0,0,0 ->

  • neumoljivo povraćanje,
  • oštra bol u trbuhu,
  • pojačano znojenje,
  • stanja proljeva.

Primjećuje se da bol u trbuhu može biti toliko jaka da je moguće posumnjati u takva akutna stanja:

p, blok citati 20,0,0,0,0 ->

Kao posljedica proljeva i povraćanja, dolazi do aktivnog gubitka tekućine i elektrolita, što zauzvrat dovodi do naglog pada krvnog tlaka i smanjenja tjelesne temperature, do gubitka svijesti.

p, blok citati 21,0,0,0,0 ->

U slučaju kardiovaskularnog oblika sindroma Waterhouse-Friedericksen nedostaje bola i niza manifestacija:

p, blok citat 22,0,0,0,0 ->

  • pad krvnog tlaka,
  • zastoj srca,
  • Depresija CNS-a.

Kao rezultat toga, osoba sa sličnim problemom se zauzvrat razvija:

p, blok citati 23,0,0,0,0 ->

Waterhouse sindrom u mješovitom obliku nema određene znakove. U stvari, to mogu biti bilo kakve manifestacije svih gore navedenih oblika.

p, blok citat 24,0,0,0,0 ->

Ne postoji jasna prevladavanje simptomatskih manifestacija bilo koje od tih vrsta.

p, blok citati 25,0,0,0,0 ->

Sažimajući sve vrste, može se navesti da je glavna prijetnja ljudskom životu oštar pad krvnog tlaka i zatajenje srčanog ritma..

p, blok citati 26,0,0,0,0 ->

U većini zabilježenih slučajeva Waterhouse-Friedericksen sindroma primjećuju se očitanja niskog tona na 90/60 mm Hg. Čl., Ili nemogućnost mjerenja.

p, blok citati 27,1,0,0,0 ->

p, blok citata 28,0,0,0,0 ->

Patogeneza sindroma

Za razliku od običnog ONN-a (akutna nadbubrežna insuficijencija), s Waterhouse-Friedericksen sindromom, destruktivni procesi počinju se razvijati bez tipičnih preliminarnih simptoma nedostatka kortikosteroida.

p, blok citati 29,0,0,0,0 ->

Prema nepotvrđenim znanstvenim istraživanjima, sindrom može biti poseban slučaj iscrpljivanja adaptivnih mehanizama endokrinog sustava. Međutim, nisu isključene ostale varijante podrijetla..

p, blok citata 30,0,0,0,0 ->

U slučaju da Waterhouseov sindrom razmotrimo kao jednu od faza iscrpljivanja adaptivnih sposobnosti tijela, možemo primijetiti odnos s adisonom krizom.

p, blok citata 31,0,0,0,0 ->

Tu tvrdnju potvrđuju i određena istraživanja adaptivnih sposobnosti - prema Selyeu, s produljenom izloženošću stresnim faktorima različitog podrijetla i razvojem adaptivnog iscrpljivanja, funkcija nadbubrežne žlijezde također opada.

p, blok citati 32,0,0,0,0 ->

p, blok citati 33,0,0,0,0 ->

Dijagnoza

Iznenadnost akutnog hipokortizma dovodi do činjenice da medicinski stručnjaci nemaju vremena za potpuni pregled pacijenta.

p, blok citat 34,0,0,0,0 ->

Stoga je u prisutnosti primarnih pokazatelja koji odgovaraju opisanoj bolesti potrebno hitno liječenje.

p, blok citata 35,0,0,0,0 -> Važno! U nedostatku [link_webnavoz] hormonske nadomjesne terapije [/ link_webnavoz], osoba s ovim sindromom umire u roku od 16-36 sati.

U procesu liječenja, stručnjaci šalju pacijentovu krv radi ispitivanja primjerenih bolesti. S razvojem Waterhouse sindroma, primjećuju se sljedeća odstupanja:

p, blok citata 36,0,0,0,0 ->

  • visok broj bijelih krvnih zrnaca,
  • nizak šećer u krvi i trombociti,
  • smanjenje postotka elektrolitičkih ćelija,
  • visoki zaostali dušik.

Sličnu sliku analiza i simptomatskih indikacija posjeduju takve akutne kirurške bolesti:

p, blok citati 37,0,0,0,0 ->

  • koma raznih etiologija,
  • moždani udar,
  • akutni upala slijepog crijeva,
  • akutni pankreatitis,
  • pogoršanje peptičkog ulkusa,
  • meningitis,
  • srčani udar.

U skladu s tim, stručnjaci su potrebni za ispravno razlikovanje sindroma, nakon stabilizacije postojećeg stanja. Za to se provjerava prisutnost drugih simptomatskih pokazatelja i propisuju se takve dodatne studije:

p, blok citati 38,0,0,0,0 ->

  • punkcija cerebrospinalne tekućine,
  • elektrokardiografija,
  • elektroencefalografija.

Nakon što se utvrde stvarni uzroci akutnog stanja osobe, propisano je potrebno liječenje.

p, blok citata 39,0,0,0,0 ->

Ovisno o dijagnozi, može biti i terapijski i kirurški.

p, blok citati 40,0,0,1,0 ->

p, blok citata 41,0,0,0,0 ->

liječenje

Nesumnjivo je da je u slučaju Waterhouse-Friedericksen sindroma hitna pomoć prioritet.

p, blok citata 42,0,0,0,0 ->

Glavni cilj liječnika kada osoba s ovom patologijom uđe u bolnicu je obnavljanje pune cirkulacije krvi i daljnje održavanje na odgovarajućoj razini.

p, blok citati 43,0,0,0,0 ->

Za izravno uklanjanje hipokortizma koriste se hormoni sintetskog podrijetla, koji se primjenjuju infiltracijskim putem s učestalošću od 4-6 sati:

p, blok citata 44,0,0,0,0 ->

  • hidrokortizon,
  • deoxycorticosterone,
  • prednizon.

Natrijev klorid i askorbinska kiselina djeluju kao dodatak lijekovima. A kao lijekovi koji stabiliziraju krvotok i krvni tlak koriste se brojni lijekovi:

p, blok citat 45,0,0,0,0 ->

Nakon stabilizacije, hormonski lijekovi se prenose s intravenske (infiltracijske) primjene na intramuskularnu verziju.

p, blok citata 46,0,0,0,0 ->

U budućnosti je moguć prijelaz na oralne lijekove koji sadrže hormone..

p, blok citata 47,0,0,0,0 ->

p, blok citat 48,0,0,0,0 ->

U slučaju sindroma infektivnog podrijetla, na primjer, meningokokne infekcije, dodatno se propisuje uporaba antibiotika širokog učinka. Obično su propisani:

p, blok citata 49,0,0,0,0 ->

  • Penicilin (od 0,3 g / kg dnevno),
  • Sulfazin (od 0,03 g / kg dnevno),
  • Kloramfenikol (0,05 g / kg dnevno).

Navedene doze antibiotskih pripravaka samo su za referencu..

p, blok citati 50,0,0,0,0 ->

Tijekom liječenja mogu biti viši (početak bolesti) ili niži (u kasnijem razdoblju liječenja).

p, blok citata 51,0,0,0,0 ->

p, blok citati 52,0,0,0,0 ->

Preventivne tehnike

Kao takav, ne postoji izravna prevencija Waterhouse sindroma. Međutim, ako govorimo o općim smanjenjima rizika od patologije, moguće je navesti neke radnje koje mogu pomoći:

p, blok citata 53,0,0,0,0 ->

  1. Profilaktička dijagnoza nadbubrežne insuficijencije.
  2. Opća kontrola za one liječene hormonskim lijekovima koji nemaju endokrine ciljeve.
  3. Održavanje normalnog zdravstvenog stanja (posebno sa sklonošću kardiovaskularnim patologijama).

p, blok citat 54,0,0,0,1 ->

Svaka od ovih stavki ne samo da će zaštititi od Waterhouse-Friedericksenovog sindroma, nego će također izbjeći mnoge druge bolesti endokrine i ne-endokrine vrste.

Značajke liječenja Waterhouse-Friedericksen sindroma

Endokrini poremećaji karakteriziraju razne kliničke manifestacije. Nadbubrežne žlijezde su organi koji kontroliraju mnoge vitalne procese. Patologija njihovog rada popraćena je ozbiljnim komplikacijama. Jedna od najopasnijih bolesti je Waterhouse-Friedericksen sindrom. Predstavlja akutno zatajenje nadbubrežne žlijezde. Problem je prvi put opisan krajem XIX stoljeća. Karakterizira ga brzi razvoj i visoki rizik od komplikacija, sve do smrti. Liječenje bolesti treba započeti što je prije moguće..

Uzroci patologije

Bolest zaustavlja normalno funkcioniranje nadbubrežne žlijezde. Budući da hormonalne tvari koje proizvodi ovo tijelo kontroliraju glavne pokazatelje ljudske aktivnosti, Waterhouse-Friedericksen sindrom ima ozbiljne zdravstvene posljedice. Patogeneza razvoja bolesti povezana je s krvarenjem. Hematom koji nastaje ispod kapsule nadbubrežne žlijezde komprimira njihovo radno tkivo, što dovodi do zaustavljanja njegovog normalnog funkcioniranja. To se događa iz sljedećih razloga:

  1. Sepsa kao rezultat akutne ili fulminantne infekcije. Najčešće je Waterhouse-Friedericksen sindrom komplikacija unošenja meningokoka u tijelo. Ovaj patogen izaziva meningitis i druge upalne lezije. Problem se može registrirati i kod djeteta i kod odraslih. Ostale zarazne nozologije, poput tifusa, škrlatne groznice i difterije, također povećavaju rizik od akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. U ovom slučaju meningokokna lezija zabilježena je u više od polovice slučajeva..
  2. Waterhouse-Friedericksen sindrom kod djece može biti posljedica intrauterinih patologija, ali i razviti se zbog povrede rođenja. Hipoksija i promjene u sustavu zgrušavanja krvi izazivaju stvaranje hematoma ispod kapsule nadbubrežne žlijezde, što dovodi do njegove disfunkcije. Instrumentalna ekstrakcija fetusa predisponira bolest.
  3. Kongenitalni Waterhouse-Friedericksen sindrom je rijetka patologija koja dovodi do smrti dojenčadi u prvom danu nakon rođenja. U pravilu se prisutnost abnormalnosti u razvoju nadbubrežne kore očituje čak i tijekom trudnoće.

Pri obdukciji bolesnika koji su umrli kao posljedica akutne insuficijencije nadbubrežne funkcije otkrivaju se krvarenja ispod kapsule i u parenhimu organa, u nedostatku drugih mogućih uzroka smrti. Često se takvi nalazi smatraju patognomonskim znacima meningokokne septikemije, to jest, daljnja dijagnoza se ne provodi. S tim je praksa uporabe antibiotika povezana s sumnjom na razvoj Waterhouse-Friedericksen sindroma, čak i prije potvrđivanja i izolacije patogena u krvi. Ovaj pristup poboljšava šanse pacijenta za oporavak. Prisutnost hematoma ispod kapsule nadbubrežne žlijezde u nekim je slučajevima jedini znak meningokokne bolesti, i stoga se simptomi brzo razvijaju.

Međutim, postoje dokazi da je patologija samo vrsta sepse. Stoga se, vjerojatno, njegov razvoj može povezati s unošenjem drugih patogena infekcija u tijelo, što može izazvati razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije. Slične komplikacije mogu nastati množenjem bakterija roda Klebsiella, Pasteurella i Hemofilus. Gram-pozitivni mikroorganizmi vjerovatno će dovesti do razvoja Waterhouse-Friedericksen sindroma.

Glavni simptomi

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde ozbiljno je stanje koje bez hitne njege dovodi do smrti pacijenta. To je zbog činjenice da hormoni koje tijelo proizvodi kontroliraju mnoge metaboličke procese, a također sudjeluju u održavanju krvnog tlaka. Za nastanak bolesti karakteristični su sljedeći simptomi:

  1. Najopasniji je Waterhouse-Friedericksen sindrom, koji se javlja s meningokoknom infekcijom, jer su prve manifestacije bolesti potpuno neočekivane i za pacijenta i za ostale. Osoba oštro razvija uzbuđenje, popraćeno glavoboljom, mučninom i povraćanjem. Temperatura doseže vrijednost od 40-410C. Kasnije se javljaju dezorijentacija u prostoru i konvulzije. Pacijent razvija depresiju, sve do gubitka svijesti i kome.
  2. Klasična manifestacija akutne insuficijencije nadbubrežne kore je oštar pad krvnog tlaka. Takav nagli početak smatra se obilježjem bolesti, ali otežava njegovu dijagnozu, jer se strogo ograničeno vrijeme izdvaja za spas pacijenta. Hipotenzija izaziva pojavu šoka i kolapsa koji se u nedostatku medicinske skrbi završavaju fatalno.
  3. Uz crijevni oblik problema, pacijenti se žale na jake bolove u trbuhu, neprestano povraćanje i obilnu proljev. Ova podvrsta Waterhouse-Friedericksen sindroma najteža je s dijagnostičkog stajališta, jer mnoge kirurške patologije imaju sličnu kliničku sliku. Kako napreduje, trbušni znakovi ustupaju simptomima oštećenja kardiovaskularnog sustava.
  4. Mješoviti oblik karakterizira varijabilnost kliničke slike. Pojavljuju se migrene i bolovi u trbuhu, pacijenti pate od mučnine. Uzbuđenje se zamjenjuje ugnjetavanjem, osoba gubi svijest i pada u komu.

Dijagnostika

Potvrda Waterhouse-Friedericksenovog sindroma otežava činjenica da problem brzo napreduje. U mnogim slučajevima pacijenti nemaju vremena za isporuku u medicinsku ustanovu. Čak i ako simptomi nisu toliko kritični, liječnici imaju samo nekoliko sati da postave dijagnozu. Inače je vjerojatnost smrti žrtve velika. Bolest je po simptomima slična mnogim drugim problemima. Za njegovo razlikovanje potrebni su hematološki testovi uz pomoć kojih su otkrivena sljedeća odstupanja:

  1. Povećane zaštitne krvne stanice - bijela krvna zrnca. Oni ukazuju na razvoj akutnog upalnog procesa.
  2. Kršenja sustava hematološke koagulacije. Zabilježena je mala koncentracija trombocita - stanice koje zaustavljaju krvarenje.
  3. Redukcija elektrolita poput kalija i natrija. Ove su promjene povezane s prekomjernim gubitkom tekućine zbog povraćanja, proljeva i groznice..
  4. Hipoglikemija je najčešće povezana s razvojem napadaja kod pacijenta. Pad šećera u krvi nastaje zbog poremećaja metabolizma u akutnoj insuficijenciji nadbubrežne kore i pogoršava se aktivnom upotrebom spoja u mišićima.

Od velike važnosti u dijagnostici bolesti je pažljivo prikupljanje anamneze. Otkrivanje pacijenta neposredno prije kritičnih znakova meningokokne infekcije uvelike pojednostavljuje postupak potvrđivanja problema.

liječenje

Stabilizacija vitalnih pokazatelja mora se učiniti što je prije moguće. To se provodi i prije postavljanja točne dijagnoze, jer su liječnici često vrlo ograničeni u vremenu. Provodi se intenzivna infuzijska terapija koja vam omogućuje vraćanje prirodne razine elektrolita, a također pomaže u povećanju krvnog tlaka. Sve ove mjere usmjerene su na sprečavanje razvoja šoka i kolapsa što dovodi do Waterhouse-Friedericksen sindroma. Srčani glikozidi koriste se simptomatski i usmjereni su na održavanje funkcije miokarda..

Kako bi se potaknula funkcija nadbubrežne kiseline, provodi se glukokortikoidna terapija. Hormonski lijekovi koriste se kao zamjenski element i omogućuju vam normalizaciju tijela. Ako je problem potaknuo meningokokna infekcija, upotreba antibiotika je zagarantovana, pri čemu je poželjna intravenska primjena..

Nakon stabilizacije pacijentovog stanja bit će potrebna produljena terapija. Prvo se koriste kortikosteroidi koji se ubrizgavaju, a ambulantnim liječenjem osobe prebacuju se u oblike tableta.

Prognoza za bolest je od oprezne do nepovoljne. To je zbog munjeve brzine pogoršanja pacijentovog stanja i nesavršenosti postojećih metoda dijagnosticiranja endokrinih problema..

Prevencija i opće preporuke

Utvrđivanje kliničkih znakova akutne nadbubrežne insuficijencije zahtijeva hitnu hospitalizaciju. Ali pružanje medicinske skrbi ne jamči uvijek oporavak pacijenta. Prevencija bolesti svodi se na pravovremeno liječenje bolesti koje mogu izazvati njezinu pojavu, kao i na strogo pridržavanje preporuka liječnika..

Recenzije

Peter, 32 godine, Kazan

Kćeri su naglo postale bolesne. Počela se osjećati bolesno, pojavile su se jake migrene. Hitno smo otišli u bolnicu. Pokazalo se da je riječ o meningokoknoj infekciji, protiv koje se razvio Waterhouse-Friedericksen sindrom. Jednostavno rečeno, nadbubrežne žlijezde su odbile. Kći je provela tjedan dana na intenzivnoj njezi, čudom se spasila. Sada nastavljamo tijek liječenja.

Svetlana, 27 godina, Voronež

Tijekom trudnoće dijagnosticirano je odvajanje placente. Liječnici su upozorili da je stanje prilično opasno. Rođenje je bilo prerano i vrlo teško. Liječnici su rekli kako bebina nadbubrežna žlijezda nije uspjela zbog hipoksije. Dijagnosticiran mu je Waterhouse-Friedericksen sindrom. Liječnici su učinili sve što je bilo moguće, ali nisu mogli spasiti dijete.

Waterhouse Friedericksen sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

Bolest je prvi put registrirana 1918. godine. Prema bilješkama liječnika, određeni simptomi povezani s bakteremijom identificirani su u bolesnika. Infekcija je dovela do krvarenja i širenja meningokokne infekcije. Patologija nazvana Waterhouse Syndrome.

Što je Waterhouse Friedericksen sindrom

Bolest Friedericksena uzrokuje bakterije meningokoka. Patogeni mikroorganizmi ulaze u krvotok, što rezultira razvojem različitih poremećaja u tijelu. S meningokoknom infekcijom Waterhouse Fridexen sindrom popraćen je sepsom i spontanim pojavama šokovnog stanja. Teški oblici bolesti imaju lošu prognozu.

U odraslih i djece može se javiti Waterhouse Friedericksen sindrom u akutnoj nadbubrežnoj insuficijenciji. Proizvodnja hormona je poremećena, što uzrokuje patološke neispravnosti u tijelu. Nadbubrežna žlijezda zaustavlja proizvodnju potrebnih hormona, kao rezultat toga razina hormona je poremećena. Razvijaju se simptomi bolesti Fridericksen.

Pojava bolesti nastaje zbog infekcije meningokoknom ili pneumokoknom infekcijom. Fredericksenovu patologiju uzrokuju i streptokoki i hemolitički stafilokok.

Druga infekcija može izazvati bolest:

  • HIV
  • tuberkuloza;
  • sifilis;
  • citomegalovirus;
  • Pseudomonas aeruginosa.

Glavni uzročnik infekcije je gram negativni diplokok Neisseria meningitidis. Mikrob je vrlo osjetljiv na promjene u vanjskom okruženju. Patogen umire kada fluktuiraju temperatura i vlaga..

Uzroci Friedericksenove bolesti mogu biti sepsa, nedostatak minerala u tijelu i disfunkcija jetre. Doprinos razvoju bolesti, trombozi jetre, upale pluća. Često se Friedericksenova bolest razvija u starosti.

U medicini se s Waterhouse Friedericksen sindromom razlikuje nekoliko stanja. Dijagnosticirajte akutnu nadbubrežnu disfunkciju peritonealnom lezijom ili zatajenjem ovog uparenog organa s živčanim manifestacijama.

Prvu vrstu Fredericksenove bolesti karakterizira iznenadna bol u trbuhu. Pojavljuju se hladan znoj i uznemireno crijevo. Puls se mijenja - postaje slabiji. Pojavljuje se povraćanje, temperatura se smanjuje.

U drugom obliku opažaju se živčani napadaji i konvulzije. Postoji apopleksija moždanih struktura. Može se pojaviti delirij, pacijent ponekad padne u komu. Opća slabost glavni je simptom Waterhouse Friedericksenove bolesti. Patologija se može razviti u bilo kojoj dobi..

Patogeneza: što se događa s bolešću

S Waterhouse Friedericksen sindromom metabolički procesi su poremećeni. Razvija se akutna insuficijencija nadbubrežne kore i jetre. Srce i krvne žile pate od bolesti.

Kršenja se javljaju u kore nadbubrežne žlijezde, što negativno utječe na stanje tijela. Kad se destruktivni proces počne intenzivno odvijati, započinje krvarenje u strukturi nadbubrežne žlijezde. Nastaje iznenadna ishemija.

U inkubacijskom razdoblju sindroma Waterhouse Friedericksen simptomi su blagi. Ovu patologiju možete smatrati iscrpljenjem tijela od opće infekcije. Uzrok razvoja ponekad je adisonska kriza ili dugotrajna psihosomatska bolest..

Manifestacije bolesti počinju naglo i neočekivano. Temperatura raste ili pada, pacijent osjeti hladnoću. Koža može biti prekrivena starostnim mrljama. Moguće potkožno krvarenje. Kroničnu opstruktivnu bolest prate i drugi dodatni simptomi..

Važno! S jakim bolovima u trbuhu važno je konzultirati se s liječnikom ili nazvati medicinski tim. Hitna pomoć potrebna je u kritičnom stanju kako bi se spriječila smrt.

Glavne značajke uključuju:

  • vrućica;
  • hyperleukocytosis;
  • kršenje metabolizma ugljikohidrata;
  • bljedilo;
  • opća slabost;
  • bol u peritoneumu;
  • povraćanje, mučnina.

Modrice se mogu pojaviti na koži nekoliko sati. Razvijaju se tahikardija i hipotenzija.

Ispitivanjem se može otkriti razvoj Waterhouse Friedericksen sindroma. Dijagnoza i liječenje od velikog su značaja u medicinskoj prognozi bolesti. Uz bolest, provode se ispitivanja cerebrospinalne tekućine. Ultrazvuk bubrega i nadbubrežne žlijezde, jetre.

Prvo, liječnik pregledava pacijenta i pažljivo analizira sve njegove pritužbe. Da bi se isključila patologija u plućima, provodi se rendgenski snimak. Osim ultrazvuka, računalni pregled organa provodi se pomoću tomografa, MRI. Daje se kardiogram koji omogućuje liječniku da vidi kako pacijentovo srce radi.

Liječnik mora pregledati pacijenta na akutnu upalu upala slijepog crijeva ili čir na želucu. Treba obaviti pregled probavnog sustava na akutni pankreatitis. Također je potrebno potvrditi ili isključiti stvaranje krvnih ugrušaka i moždanog udara.

Uzroci Friedericksenove bolesti igraju važnu ulogu u imenovanju terapije. Za stabilizaciju stanja tijela intravenski i određeni lijekovi se uvode u mišić. Izbjegavanje teških kršenja omogućuje liječenje u bolnici.

Lijekovi na recept iz sulfanilamidne skupine. Izvodi se adrenokortikalna zamjenska terapija. Cilj mu je eliminirati disfunkciju nadbubrežne žlijezde. Protiv meningokoknog seruma također se daje u prva 24 sata.

Istodobni simptom je teška toksikoza. Plazma, anti-šok lijekovi, parenteralna tekućina daju se intravenski. U nekim situacijama koriste adrenalin. U šoku se koriste Suprarenin i Sympatol..

Liječenje uključuje uklanjanje šoka i obnavljanje razine glukoze. Eliminiše se nedostatak hidroelektrolitnih spojeva u tijelu, sprječavaju se intoksikacije i dehidracija. Važno je poštivati ​​sve medicinske recepte..

U djetinjstvu je važno isključiti kontakt s oboljelima od tuberkuloze i HIV-om. Tijelo djeteta ima nezreli imunitet. Važno je zaštititi dijete od bilo kakve infekcije i poštivati ​​sanitarne i higijenske standarde u kući.

Da bi se isključila manifestacija patologije Waterhouse Friedericksen pomoći će samo zdrav način života i sanitarne mjere. Važno je ne zaboraviti oprati ruke nakon posjeta trgovinama i institucijama, kako biste spriječili infekciju, kožu ruku možete obrisati jednom dnevno učinkovitim antiseptikom ili alkoholom. Sve ove mjere smanjuju rizik od bolesti..

Ne smije se zloupotrebljavati alkohol i lijekove. I jedno i drugo uzrokuju određenu štetu. Bilo koji lijek potrebno je uzimati samo kako je propisao liječnik i u pravoj dozi. Korisno je šetati svježim zrakom i isključiti stresne situacije iz svog života. Pozitivne emocije i povoljan odnos prema vanjskom svijetu doprinose poboljšanju općeg zdravlja.

uzroci

Uzroci toksikoze također se razlikuju po vrstama..

Toksikoza s akutnom nadbubrežnom insuficijencijom javlja se s meningokoknom sepsom. Uzročnik infekcije - gram negativni diplokok Neisseria meningitidis.

Toksikoza s zatajenjem jetre je virusne prirode i nastaje djelovanjem enterovirusa, respiratornog virusa itd..

Hemolitički uremički sindrom u djetinjstvu u 90% slučajeva uzrokuje proljev (čak 85% uzrokuje ga infekcija E. coli), u 10% slučajeva - infekcijom dišnih putova. U odraslih je sindrom rijedak i može se povezati s primjenom oralnih kontraceptiva, uzimanjem određenih lijekova, trudnoćom, uporabom kokaina, prisutnošću tumora, transplantacijom koštane srži, sistemskom bolesti lupusnog eritematozusa, AIDS-om. Razlikuju se zarazni i neinfektivni uzroci hemolitičko-uremičkog sindroma..

Toksikoza trudnica. Smatra se da su njezini simptomi uzrokovani reakcijom tijela buduće majke na zametak - organizam koji joj je upola stran. Preduvjeti za njegovo pojavljivanje uključuju psihološke, hormonalne, imunološke čimbenike i čimbenike povezane s karakteristikama gastrointestinalnog trakta.

Toksično-septičko stanje povezano je s prodorom stafilokoka kroz dišni enteralni trakt kroz kožu i mokraćni sustav.

Čimbenici rizika za toksikozu u djece - povrede rođenja, urođene i nasljedne bolesti središnjeg živčanog sustava, metabolički poremećaji, infekcije itd..

simptomi

Toksikoza s akutnom insuficijencijom nadbubrežne kiseline popraćena je brzim porastom temperature, zimicama, pojavom točkastih krvarenja na tijelu i modricama. Koža je blijeda, usne su plavkaste, udovi su hladni na dodir, pritisak pada. Kako se sindrom razvija, pacijent pada u prostatu gubitkom svijesti. Kada se dogodi šok, pacijent pada u komu.

Toksikoza s zatajenjem jetre u početku se odvija kao ARVI, izolirana groznica ili gastrointestinalna infekcija. Primjećuje se pospanost ili razdražljivost. Može se pojaviti nenadoknadivo obilno povraćanje. Ton mišića je povišen. Kasnije se neurološki simptomi pojačavaju, nakon nekoliko sati razvija se koma.

Hemolitički uremički sindrom popraćen je oticanjem, bolovima u trbuhu, proljevom, povraćanjem, žuticom, oligurijom. Izraženi su simptomi oštećenja bubrega. Uočene krvarenja iz nosa, oslabljena funkcija kardiovaskularnog sustava. Kako se razvijaju, dehidracija i simptomi gastroenteritisa povećavaju se..

Toksikoza u trudnica očituje se obilnom salivacijom, povraćanjem, mučninom, a prati je kršenje osjetljivosti okusa, pospanost, opće neispravnost, povećana razdražljivost.

Toksično-septičko stanje popraćeno je sve većom inhibicijom središnjeg živčanog sustava. Koža je obično blijeda, limfni čvorovi su povećani. Primjećuje se pleurisija, respiratorno zatajenje. S porazom gastrointestinalnog trakta, simptomi se mogu primijetiti do teškog ulceroznog nekrotičnog hemoragičnog enterokolitisa. Hipoksija, dehidracija.

Dijagnostika

Dijagnoza se temelji na skupu podataka dobivenih tijekom epidemiološke, anamneze, kliničkih i laboratorijskih studija.

Vrste bolesti

  • Toksikoza s akutnom nadbubrežnom insuficijencijom (Waterhouse-Friedericksen sindrom)
  • Toksikoza sa zatajenjem jetre (Reye sindrom)
  • Hemolitički uremički sindrom (toksikoza s akutnim zatajenjem bubrega)
  • Toksikoza trudnica
  • Toksično septičko stanje

Radnje pacijenta

Kada se pojave prvi simptomi toksikoze, potrebno je konzultirati doktora zarazne bolesti, a za trudnice se posavjetovati s porodom-ginekologom.

liječenje

Liječenje trudnica obično se odvija ambulantno, a s umjerenim i jakim povraćanjem, u bolnici. Lijekovi na recept koji djeluju na središnji živčani sustav, za normalizaciju endokrinih i metaboličkih poremećaja, vitamina, antihistaminika.

Cjelovito liječenje trovanja uključuje pružanje prve pomoći, uklanjanje otrova iz tijela, utvrđivanje uzroka toksikoze, unošenje antidota, rehabilitaciju.

Taktika liječenja meningokokne infekcije ovisi o kliničkom obliku, ozbiljnosti bolesti, prisutnosti komplikacija.

Uspješno liječenje manifestacija Reyeovog sindroma ovisi o ranoj dijagnozi i usmjereno je na zaštitu mozga od oštećenja smanjenjem edema, kao i sprječavanje poremećaja metabolizma i sprečavanje komplikacija na plućima i srcu..

Suportivni tretman hemolitičkog uremičkog sindroma usmjeren je na održavanje hematokrita u prihvatljivim granicama, normalizaciju serumskih elektrolita i održavanje vodene ravnoteže, kao i borbu protiv hipertenzije i napadaja.

komplikacije

S Waterhouse-Friedericksenovim sindromom, koma se razvija bez liječenja i unutar 16-30 sati od početka bolesti pacijent umire zbog akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde..

Komplikacije Reyeovog sindroma - patologije mozga različitog stupnja i smrt.

Smrtnost hemolitičkog uremičkog sindroma uz adekvatnu njegu - 5-15%.

Komplikacije toksikoze u trudnica - prerano rođenje. U kasnijim fazama prijete odvajanjem posteljice i asfiksom fetusa tijekom porođaja.

Prevencija toksikoze

Osnova prevencije je pravodobno liječenje gastrointestinalnih bolesti, prevencija virusnih infekcija, pravilna i kvalitetna prehrana.

Za prevenciju Reyeovog sindroma, salicilati se ne smiju propisivati ​​u liječenju gripe, kozice i drugih virusnih infekcija.

Prevencija hemolitičkog uremičkog sindroma sastoji se u visokokvalitetnoj kulinarskoj preradi prehrambenih proizvoda.

Prevencija rane toksikoze uključuje liječenje kroničnih bolesti, izbjegavanje mentalnog stresa i štetne učinke vanjskog okruženja..

12. Akutna adrenalna insuficijencija: etiologija, mogućnosti tečaja, dijagnoza, liječenje. Sindrom Waterhouse-Friedericksen.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde ozbiljno je stanje tijela, klinički se očituje vaskularnim kolapsom, teškom adinamijom, postupnim prigušivanjem svijesti. Javlja se kada se izlučivanje hormona nadbubrežne kore naglo smanji ili prestane.

Etiologija. Adrenalna ili adisončka kriza češće se razvija kod pacijenata s primarnim ili sekundarnim oštećenjima nadbubrežne žlijezde. Manje uobičajena kod pacijenata bez prethodne bolesti nadbubrežne žlijezde.

Dekompenzacija metaboličkih procesa u bolesnika s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde, koja je posljedica neadekvatne nadomjesne terapije protiv akutnih infekcija, ozljeda, operacija, klimatskih promjena i teških tjelesnih napora, prati razvoj akutnog oblika bolesti. Razvoj Addisonove krize ponekad je prva manifestacija bolesti s latentnom i nedijagnosticiranom Addisonovom bolešću, Schmidtov sindrom. Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde stalno prijeti pacijentima s bilateralnom adrenalektomijom izvedenom u bolesnika s Itsenko-Cushingovom bolešću i drugim stanjima.

Klinička slika. Razvoj akutne adrenalne insuficijencije za bolesnike s kroničnom nadbubrežnom bolešću predstavlja veliku opasnost za život.

Addisončku krizu karakterizira razvoj prodromalnog pretkriznog stanja, kada se glavni znakovi bolesti značajno pojačavaju.

To se razdoblje javlja u bolesnika s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde. U slučajevima kada je funkcija nadbubrežne žlijezde iznenada oslabljena kao rezultat krvarenja, nekroze, klinički simptomi akutnog hipokortizma mogu se razviti bez prekursora. Vremenski tijek Addisonove krize može biti različit: od nekoliko sati do nekoliko dana. Ovisi o težini nadbubrežne insuficijencije, uzroku krize, općem stanju organizma i vremenu hormonske terapije. Razvoj prekursora adison krize može se primijetiti i kod bolesnika koji su uzimali zamjensku terapiju ako doze iz bilo kojeg razloga nisu dovoljne. Simptomi pretkriznog stanja pojavljuju se i kod bolesnika s nedijagnosticiranim oblikom bolesti. Latentnu kroničnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde karakterizira česta pojava kriza pod različitim stresnim uvjetima..

Tijekom razdoblja prodora adison krize, opća astenizacija pacijenta se povećava, apetit se pogoršava, tjelesna težina smanjuje, pigmentacija kože se povećava, pojavljuju se bolovi u zglobovima i mišićima, povećava se hipotenzija.

Postoje različiti oblici kliničkih manifestacija akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Tipično za krizu je prisutnost kardiovaskularnog zatajenja, gastrointestinalnih manifestacija i neuropsihijatrijskih simptoma različite težine.

1) kriza koja se javlja s prevladavanjem kardiovaskularne dekompenzacije;

2) akutni hipokortizam, popraćen gastrointestinalnim poremećajima;

3) kriza koja se javlja s prevladavanjem neuropsihijatrijskih simptoma.

S kardiovaskularnim oblikom prevladavaju simptomi vaskularne insuficijencije. Krvni tlak progresivno opada, puls postaje slab, srčani tonovi postaju gluhi, pigmentacija raste zbog cijanoze, tjelesna temperatura opada, a daljnjim razvojem ovih simptoma razvija se kolaps.

Gastrointestinalne manifestacije u početku karakteriziraju potpunim gubitkom apetita, dok se ne pojavi averzija prema hrani, pa čak i miris od nje. Tada se javlja mučnina, povraćanje, koje često postaje neumoljivo, pridružuju se labave stolice. Ponavljano povraćanje i proljev brzo dovode do dehidracije. Postoje bolovi u trbuhu, često prolijenog karaktera. Ponekad postoji slika akutnog trbuha s karakterističnim simptomima za akutni upala slijepog crijeva, pankreatitis, holecistitis, perforirani čir, crijevnu opstrukciju.

Dijagnostička pogreška u bolesnika s adisonnom krizom i operativnim zahvatima mogu biti pogubna za njih.

Tijekom razvoja Addisonove krize pojavljuju se moždani poremećaji: epileptične konvulzije, meningealni simptomi, zabludne reakcije, letargija, prigušenje svijesti, stupor. Poremećaji središnjeg živčanog sustava nastaju zbog cerebralnog edema, promjena u ravnoteži elektrolita, hipoglikemija. Ublažavanje konvulzivnih epileptičkih napada kod pacijenata tijekom akutne hipokortizma lijekovima DOXA daje najbolji terapeutski učinak, čiji su različiti antikonvulzivi. Povećanje kalija u plazmi u bolesnika s akutnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde dovodi do kršenja neuromuskularne ekscitabilnosti. Klinički se to očituje u obliku parestezije, poremećaja provođenja površne i duboke osjetljivosti. Mišićni grčevi nastaju kao rezultat smanjenja izvanstanične tekućine.

Kliničke manifestacije akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde, koja počinje kod djece i odraslih iznenada bez prethodne bolesti nadbubrežne kore, imaju niz značajki. Razvoj kliničkih simptoma kod Waterhouse-Friedrichsen sindroma ovisi o stupnju uništenja kore nadbubrežne kore.

U djece je uzrok akutne nadbubrežne insuficijencije češće upravo Waterhouse-Friedericksen sindrom. Asfiksija, porođajna trauma, zarazni procesi (gripa, škrlatna groznica, difterija) mogu dovesti do akutnog uništavanja kore nadbubrežne kore. Patogenetska osnova sindroma je infektivni šok, što dovodi do akutnog vaskularnog spazma, krvarenja i nekroze korteksa i nadbubrežne medule, kao i posttraumatskog infarkta nadbubrežne žlijezde. Kliničke manifestacije akutne adrenalne insuficijencije u djetinjstvu brzo se razvijaju. U roku od nekoliko sati dijete postaje letargično, odbija hranu, ima vrućicu, konvulzivno trzanje mišića i bolove u trbuhu. U budućnosti raste krvni tlak, pojavljuju se meningealni simptomi i dolazi do gubitka svijesti.

U odraslih se Waterhouse-Friedericksen sindrom češće javlja s kirurškim stresom, primjenom koagulansa i porođajem. U velikim, dugotrajnim operacijama, primjena različitih lijekova za anesteziju i anesteziju, koji su aktivator hipotalamičko-hipofizno-nadbubrežnog sustava, može dovesti do infarkta nadbubrežne žlijezde. Akutno masno krvarenje u nadbubrežnoj žlijezdi prati iznenadna kolaptoidna stanja. Krvni tlak se progresivno smanjuje, na koži se pojavljuje petehijalni osip, tjelesna temperatura raste, javljaju se znakovi akutnog zatajenja srca - cijanoza, kratkoća daha, brzi mali puls. Ponekad je vodeći simptom jaka bol u trbuhu, često u desnoj polovici ili pupčanoj regiji. U nekim slučajevima se javljaju simptomi unutarnjeg krvarenja. U kliničkoj slici akutne nadbubrežne insuficijencije, osim simptoma svojstvenih krizi, uvijek možete pronaći poremećaje koji su uzroci njene pojave: sepsa, infekcije, često upala pluća, bronhitis, operativni stres.

Krizni tretman. S razvojem akutne insuficijencije nadbubrežne kore provodi se kompleksno liječenje, koje uključuje zamjenu gluko- i mineralokortikoida, borbu protiv dehidracije, hipoglikemije, kolapsa, kao i sprječavanje moguće infekcije.

Do 250 mg (ili više) hidrokortizona, 10-20 ml 5% -tne otopine askorbinske kiseline na 500-1 tisuća ml 5% -tne otopine glukoze i 500-1 tisuća ml izotonične otopine natrijevog klorida ukapa se kap po kap..

Deksaven: doza se određuje prema kliničkoj situaciji, pojedinačna doza od 4-8 mg do 3-4 puta dnevno (u težim slučajevima, do 50 mg), daje se u / m ili u / u toku i kaplje.

Urbazon: 250-500 mg lijeka, u / u toku, polako, interval između injekcija od 30 minuta do 1 dana, ovisno o težini stanja.

DOXA otopina ulja: i / m u 20-40 mg dnevno u razmaku od 6 sati, a s početkom iv kolapsa, kapima se primjenjuju norepinefrin, mezaton i kordiamin. Nakon 2-3 dana, hormoni se daju IM u smanjenim dozama s prijelazom na doze održavanja.

Kompleksna terapija Addisonove bolesti uključuje spa tretman.

Značajke liječenja Waterhouse-Friedericksen sindroma

Endokrini poremećaji karakteriziraju razne kliničke manifestacije. Nadbubrežne žlijezde su organi koji kontroliraju mnoge vitalne procese. Patologija njihovog rada popraćena je ozbiljnim komplikacijama. Jedna od najopasnijih bolesti je Waterhouse-Friedericksen sindrom. Predstavlja akutno zatajenje nadbubrežne žlijezde. Problem je prvi put opisan krajem XIX stoljeća. Karakterizira ga brzi razvoj i visoki rizik od komplikacija, sve do smrti. Liječenje bolesti treba započeti što je prije moguće..

Uzroci patologije

Bolest zaustavlja normalno funkcioniranje nadbubrežne žlijezde. Budući da hormonalne tvari koje proizvodi ovo tijelo kontroliraju glavne pokazatelje ljudske aktivnosti, Waterhouse-Friedericksen sindrom ima ozbiljne zdravstvene posljedice. Patogeneza razvoja bolesti povezana je s krvarenjem. Hematom koji nastaje ispod kapsule nadbubrežne žlijezde komprimira njihovo radno tkivo, što dovodi do zaustavljanja njegovog normalnog funkcioniranja. To se događa iz sljedećih razloga:

  1. Sepsa kao rezultat akutne ili fulminantne infekcije. Najčešće je Waterhouse-Friedericksen sindrom komplikacija unošenja meningokoka u tijelo. Ovaj patogen izaziva meningitis i druge upalne lezije. Problem se može registrirati i kod djeteta i kod odraslih. Ostale zarazne nozologije, poput tifusa, škrlatne groznice i difterije, također povećavaju rizik od akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. U ovom slučaju meningokokna lezija zabilježena je u više od polovice slučajeva..
  2. Waterhouse-Friedericksen sindrom kod djece može biti posljedica intrauterinih patologija, ali i razviti se zbog povrede rođenja. Hipoksija i promjene u sustavu zgrušavanja krvi izazivaju stvaranje hematoma ispod kapsule nadbubrežne žlijezde, što dovodi do njegove disfunkcije. Instrumentalna ekstrakcija fetusa predisponira bolest.
  3. Kongenitalni Waterhouse-Friedericksen sindrom je rijetka patologija koja dovodi do smrti dojenčadi u prvom danu nakon rođenja. U pravilu se prisutnost abnormalnosti u razvoju nadbubrežne kore očituje čak i tijekom trudnoće.

Pri obdukciji bolesnika koji su umrli kao posljedica akutne insuficijencije nadbubrežne funkcije otkrivaju se krvarenja ispod kapsule i u parenhimu organa, u nedostatku drugih mogućih uzroka smrti. Često se takvi nalazi smatraju patognomonskim znacima meningokokne septikemije, to jest, daljnja dijagnoza se ne provodi. S tim je praksa uporabe antibiotika povezana s sumnjom na razvoj Waterhouse-Friedericksen sindroma, čak i prije potvrđivanja i izolacije patogena u krvi. Ovaj pristup poboljšava šanse pacijenta za oporavak. Prisutnost hematoma ispod kapsule nadbubrežne žlijezde u nekim je slučajevima jedini znak meningokokne bolesti, i stoga se simptomi brzo razvijaju.

Međutim, postoje dokazi da je patologija samo vrsta sepse. Stoga se, vjerojatno, njegov razvoj može povezati s unošenjem drugih patogena infekcija u tijelo, što može izazvati razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije. Slične komplikacije mogu nastati množenjem bakterija roda Klebsiella, Pasteurella i Hemofilus. Gram-pozitivni mikroorganizmi vjerovatno će dovesti do razvoja Waterhouse-Friedericksen sindroma.

Glavni simptomi

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde ozbiljno je stanje koje bez hitne njege dovodi do smrti pacijenta. To je zbog činjenice da hormoni koje tijelo proizvodi kontroliraju mnoge metaboličke procese, a također sudjeluju u održavanju krvnog tlaka. Za nastanak bolesti karakteristični su sljedeći simptomi:

  1. Najopasniji je Waterhouse-Friedericksen sindrom, koji se javlja s meningokoknom infekcijom, jer su prve manifestacije bolesti potpuno neočekivane i za pacijenta i za ostale. Osoba oštro razvija uzbuđenje, popraćeno glavoboljom, mučninom i povraćanjem. Temperatura doseže vrijednost od 40-410C. Kasnije se javljaju dezorijentacija u prostoru i konvulzije. Pacijent razvija depresiju, sve do gubitka svijesti i kome.
  2. Klasična manifestacija akutne insuficijencije nadbubrežne kore je oštar pad krvnog tlaka. Takav nagli početak smatra se obilježjem bolesti, ali otežava njegovu dijagnozu, jer se strogo ograničeno vrijeme izdvaja za spas pacijenta. Hipotenzija izaziva pojavu šoka i kolapsa koji se u nedostatku medicinske skrbi završavaju fatalno.
  3. Uz crijevni oblik problema, pacijenti se žale na jake bolove u trbuhu, neprestano povraćanje i obilnu proljev. Ova podvrsta Waterhouse-Friedericksen sindroma najteža je s dijagnostičkog stajališta, jer mnoge kirurške patologije imaju sličnu kliničku sliku. Kako napreduje, trbušni znakovi ustupaju simptomima oštećenja kardiovaskularnog sustava.
  4. Mješoviti oblik karakterizira varijabilnost kliničke slike. Pojavljuju se migrene i bolovi u trbuhu, pacijenti pate od mučnine. Uzbuđenje se zamjenjuje ugnjetavanjem, osoba gubi svijest i pada u komu.

Dijagnostika

Potvrda Waterhouse-Friedericksenovog sindroma otežava činjenica da problem brzo napreduje. U mnogim slučajevima pacijenti nemaju vremena za isporuku u medicinsku ustanovu. Čak i ako simptomi nisu toliko kritični, liječnici imaju samo nekoliko sati da postave dijagnozu. Inače je vjerojatnost smrti žrtve velika. Bolest je po simptomima slična mnogim drugim problemima. Za njegovo razlikovanje potrebni su hematološki testovi uz pomoć kojih su otkrivena sljedeća odstupanja:

  1. Povećane zaštitne krvne stanice - bijela krvna zrnca. Oni ukazuju na razvoj akutnog upalnog procesa.
  2. Kršenja sustava hematološke koagulacije. Zabilježena je mala koncentracija trombocita - stanice koje zaustavljaju krvarenje.
  3. Redukcija elektrolita poput kalija i natrija. Ove su promjene povezane s prekomjernim gubitkom tekućine zbog povraćanja, proljeva i groznice..
  4. Hipoglikemija je najčešće povezana s razvojem napadaja kod pacijenta. Pad šećera u krvi nastaje zbog poremećaja metabolizma u akutnoj insuficijenciji nadbubrežne kore i pogoršava se aktivnom upotrebom spoja u mišićima.

Od velike važnosti u dijagnostici bolesti je pažljivo prikupljanje anamneze. Otkrivanje pacijenta neposredno prije kritičnih znakova meningokokne infekcije uvelike pojednostavljuje postupak potvrđivanja problema.

liječenje

Stabilizacija vitalnih pokazatelja mora se učiniti što je prije moguće. To se provodi i prije postavljanja točne dijagnoze, jer su liječnici često vrlo ograničeni u vremenu. Provodi se intenzivna infuzijska terapija koja vam omogućuje vraćanje prirodne razine elektrolita, a također pomaže u povećanju krvnog tlaka. Sve ove mjere usmjerene su na sprečavanje razvoja šoka i kolapsa što dovodi do Waterhouse-Friedericksen sindroma. Srčani glikozidi koriste se simptomatski i usmjereni su na održavanje funkcije miokarda..

Kako bi se potaknula funkcija nadbubrežne kiseline, provodi se glukokortikoidna terapija. Hormonski lijekovi koriste se kao zamjenski element i omogućuju vam normalizaciju tijela. Ako je problem potaknuo meningokokna infekcija, upotreba antibiotika je zagarantovana, pri čemu je poželjna intravenska primjena..

Nakon stabilizacije pacijentovog stanja bit će potrebna produljena terapija. Prvo se koriste kortikosteroidi koji se ubrizgavaju, a ambulantnim liječenjem osobe prebacuju se u oblike tableta.

Prognoza za bolest je od oprezne do nepovoljne. To je zbog munjeve brzine pogoršanja pacijentovog stanja i nesavršenosti postojećih metoda dijagnosticiranja endokrinih problema..

Prevencija i opće preporuke

Utvrđivanje kliničkih znakova akutne nadbubrežne insuficijencije zahtijeva hitnu hospitalizaciju. Ali pružanje medicinske skrbi ne jamči uvijek oporavak pacijenta. Prevencija bolesti svodi se na pravovremeno liječenje bolesti koje mogu izazvati njezinu pojavu, kao i na strogo pridržavanje preporuka liječnika..

Recenzije

Peter, 32 godine, Kazan

Kćeri su naglo postale bolesne. Počela se osjećati bolesno, pojavile su se jake migrene. Hitno smo otišli u bolnicu. Pokazalo se da je riječ o meningokoknoj infekciji, protiv koje se razvio Waterhouse-Friedericksen sindrom. Jednostavno rečeno, nadbubrežne žlijezde su odbile. Kći je provela tjedan dana na intenzivnoj njezi, čudom se spasila. Sada nastavljamo tijek liječenja.

Svetlana, 27 godina, Voronež

Tijekom trudnoće dijagnosticirano je odvajanje placente. Liječnici su upozorili da je stanje prilično opasno. Rođenje je bilo prerano i vrlo teško. Liječnici su rekli kako bebina nadbubrežna žlijezda nije uspjela zbog hipoksije. Dijagnosticiran mu je Waterhouse-Friedericksen sindrom. Liječnici su učinili sve što je bilo moguće, ali nisu mogli spasiti dijete.